聽神經瘤需要與如下疾病相鑑別
1.早期者（進行性耳聾無復聰）需與前庭神經炎、內耳眩暈和藥物引起的前庭神經損害相鑑別。
2.需要與橋小腦腳的其他佔位性病變相鑑別：
①表皮樣囊腫三叉神經痛為首發症狀、聽力下降不明顯、前庭功能正常、囊性佔位無強化
②膠質瘤位於小腦和腦幹、小腦和麵神經症狀早、境界不清、不均一強化、內聽道無擴大
③腦膜瘤耳鳴、聽力下降多不明顯，顱高壓為主，境界清、以廣基與巖骨接觸、內聽道無擴大、多均勻強化
④三叉神經施萬細胞瘤三叉神經痛為主，無耳鳴、聽力下降，常向中顱窩底生長，巖骨尖骨質吸收、內聽道無擴大
⑤其它顱神經鞘瘤、第四腦室腫瘤、小腦或腦幹外側腫瘤、轉移瘤或其它惡性腫瘤、蛛網膜囊腫等。
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