肝門膽管癌早期常無特殊臨床症狀。當病情發展引起膽道阻塞時，出現阻塞性黃疸，黃疸呈進行性加重．病情進展較快．伴有上腹飽脹不適、食慾不振及明顯消瘦等。部分膽管癌患者可以化膿性膽管炎為首發症狀，伴有畏寒、發熱、上腹部陣發性疼痛或脹痛及黃疸。位於膽管中下段癌腫．腹部檢查時肝臟呈一致性腫大，質硬，可捫及腫大膽囊；位於一側的肝膽管癌．如左側肝膽管癌，多無明顯症狀．乃至腫瘤發展阻塞了右側肝管開口或侵入肝總管時出現阻塞性黃疸；位於肝總管或左、右肝管匯合部癌，早期即可出現無痛性、進行性黃疸。黃疸進展很快，肝臟呈一致性腫大，但膽囊空虛萎陷。阻塞性黃疸時，大便呈灰白色．尿呈濃茶樣；晚期患者伴有嚴重的肝功能及腎功能損害．患者呈重度黃疸、胸背脹痛、噁心、嘔吐、腹脹、腹水、尿少以及惡病質表現。
肝門膽管癌的診斷：出現進行性黃疸（眼珠發黃，小便呈濃茶色）．伴有肝臟腫大、食慾不振、消瘦等症狀時就要考慮是否有該病了。此時至少要到醫院行彩超和肝功的檢查。進一步要行肝臟的強化CT及肝臟的核磁檢查明確疾病的分型，為下一步治療做指導
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