膽管擴張症是較為常見的膽道系統先天性疾病，臨床上以先天性膽總管囊腫（也稱為膽管擴張症）最為常見。典型的臨床表現為黃疸、腹痛和右上腹部包塊。大多數患者為兒童，少數為成年人。發病原因包括先天性膽胰管合流異常、膽管發育異常、膽總管遠端梗阻等。
根據累及的部位和範圍不同，膽管擴張症可分為5型：
Ⅰ型：膽總管囊狀擴張，最常見，佔90%以上，80%為女性
Ⅱ型：膽總管憩室型，多起自膽總管的側壁
Ⅲ型：膽總管末端膨出，較少見
Ⅳ-A 型：肝內外膽管囊狀擴張，為臨床第二常見型別；Ⅳ-B 型：肝外膽管多發囊腫
Ⅴ型：肝內膽管多發囊狀擴張（Caroli 病）
由於膽管擴張症患者繼發膽道梗阻、感染、結石的風險較高，而且存在惡變的可能，因此目前的治療觀念是早期手術切除病變的膽道、重建膽道引流系統。Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ-B型患者可通過切除膽管病變區域聯合膽腸吻合手術治療，Ⅲ型和Ⅳ-A 型患者需根據病變累及的範圍選擇手術方式，Ⅴ型患者需要行肝移植治療。
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