IgG4相關性疾病是21世紀才被認識並命名的一種新型疾病體，疾病病情複雜，可出現各種各樣的表現，往往因不同的器官表現而就診於內科、外科、口腔、眼科、面板科等不同的科室，由於各科室的臨床醫生對這一新型疾病缺乏認識和了解，國際上過去又未給出恰當的命名，往往造成不能明確診斷而誤診、漏診。作者近年來確診了3例IgG4相關性疾病病人，曾均先後就診於省內多家三級醫院和多個臨床科室，歷時1-2年的時間，因接診醫生不能提出疾病名稱而未明確診斷。為提對該病的認識，今就的IgG4相關性疾病的一些基本知識作一介紹，以引起各臨床科室醫生的重視。
IgG4相關性疾病是一種與lgG4相關，累及多器官或組織的慢性、進行性、自身免疫性疾病。2003年由Kamisawa等首次提出，2011年國際上正式宣佈該疾病名稱的誕生。IgG4相關性疾病的病因及發病機制目前還不清楚，多見於中老年人，男性多見，部分病人有哮喘、溼疹、過敏性鼻炎等過敏性表現，疾病可因受累的器官不同而出現各種不同的表現，可以僅累及一個器官，也可以多個器官同時或先後受累，累及的器官有胰腺、淚腺、腺、垂體、甲狀腺、肺、主動脈、冠狀動脈、肝膽、腎臟、前列腺、乳腺、面板及淋巴結等，其中以淚腺、唾液腺、胰腺最常見。
臨床表現主要是區域性壓迫的症狀和相應受累器官組織的功能障礙。如累及胰腺可有輕微腹痛、周身不適、四肢乏力、噁心、厭食，部分患者阻塞性黃疽；腺和淚腺受累可出現淚腺和唾液腺的顯著腫脹增大，輕微的口乾症、眼乾症；肺間質病變出現活動後咳嗽、氣促；累及腹膜後表現為腹膜後組織纖維化、硬化而引起腹腔內空腔臟器受壓發生梗阻症狀，壓迫腎、輸尿管，可導致腎盂積水，引起腰部痠痛，嚴重時可引起急性腎功能衰竭，壓迫腸管，導致不完全或完全腸梗阻；壓迫下腔靜脈，導致下肢水腫；累及垂體致垂體組織瀰漫性腫大，多表現為倦怠、無力、身體疲憊、體重減輕、厭食，且可有不明原因的尿崩症等；其他器官受累均會出現相應的表現，如間質性腎炎、肝內膽管炎、膽囊炎、主動脈炎、蛛網膜炎、縱隔炎、前列腺炎、甲狀腺炎、乳腺炎、眼眶炎性假瘤、面板病變、淋巴結炎、胸膜炎、心包炎等臟器受累表現。發熱、關節痛不多見。化驗血IgG升高，球蛋白升高、血沉增快，部分病人嗜酸粒細胞、IgE、C反應蛋白升高，抗核抗體和類風溼因子異常。
CT、MRI、超聲等影像學檢查可發現受累部位臟器腫大和壓迫的表現，對診斷疾病很有幫助。
IgG4相關性疾病的診斷主要依據：
1、一個或多個器官出現瀰漫性/侷限性腫脹或腫塊的臨床表現；
2、血清IgG4升高濃度135mg/dl；
3、組織病理學檢查：包括大量淋巴細胞、漿細胞浸潤和纖維化；組織中浸潤的IgG4陽性/IgG陽性細胞40％，且IgG4陽性細胞10個/高倍視野。
其中組織病理學特徵是診斷的主要依據，其次是組織內的IgG4陽性細胞計數及IgG4陽性/IgG陽性細胞比例。診斷本病還排除各個器官的惡性腫瘤（如癌症、惡性淋巴瘤）和臨床類似疾病（如CSS、結節病、肉芽腫性多血管炎、Castleman’s病、繼發性腹膜後纖維化、原發性硬化性膽管炎、乾燥綜合徵）等；治療主要應用糖皮質激素，效果較好，治療後很快臟器腫脹減輕或消失，IgG4下降，也可以與免疫抑制劑硫唑嘌呤、環磷醯胺、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等聯合。在我們的日常工作中，如果遇到病人出現以下表現時應懷疑是否為IgG4相關性疾病：
1、淚腺或者腮腺或頜下腺腫大；
2、自身免疫性胰腺炎；
3、炎性假瘤；
4、腹膜後纖維化；
5、眼部腫瘤樣病變；
6、自身免疫性肝炎；
7、硬化性膽管炎；
8、前列腺炎；
9、間質性肺炎；
10、間質性腎炎；
11、甲狀腺炎或甲減；
12、垂體炎；
13、炎性動脈瘤；
14、硬腦膜炎；
15、縱膈纖維化等。
應及時查IgG4及行組織病理學檢查以明確診斷。
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