眼瞼痙攣(BSP )是一種侷限性肌張力障礙疾病,其特徵為過度的不自主閉眼, 原發性、特發性和自發性眼瞼痙攣統稱為良性特發性眼瞼痙攣(BEB ),對BEB患者來說,隨之而來的焦慮和抑鬱症比疾病本身帶來的困擾要嚴重。
多數患者雙側起病,部分患者為單眼起病,早期表現為眨眼次數增多,雙眼瞼發沉,常常在注視時出現陣發性睜眼困難,在精神緊張、情緒不佳時眼瞼痙攣加重,在說話、唱歌、嚼口香糖、放鬆等狀態下或觸控頜面部某位點時眼瞼痙攣症狀可緩解 但隨著病程進展雙側眼瞼均會受累,出現持續性的眼瞼閉合,甚至功能性失明。本病可合併口下頜肌張力障礙,進展為Meige綜合徵或顱頸肌張力障礙。
目前尚未明確BEB的病因,BEB不是單一多巴胺受體代謝途徑障礙造成的,可能是多因素功能紊亂造成的。肌張力障礙是由於患者異常的大腦重塑和運動區出現環路抑制造成的,BABA 介導的紋狀體蒼白球抑制增加和蒼白球-丘腦抑制減少造成腹側丘腦的去抑制狀態,從而引起皮質的興奮性增高和功能紊亂。在患者前額區中部的電生理研究發現,其面部肌肉靜止期縮短,表明大腦皮層神經元過度興奮,可能對支配面部肌肉的神經元抑制缺乏。
常規影像學檢查不能發現BEB患者大腦結構、形態異常,目前多采用功能影像學方法進行檢查,正電子發射斷層掃描(PEP)顯示,清醒狀態的BEB患者小腦和腦橋呈高代謝狀態,而睡眠狀態紋狀體的葡萄糖代謝是降低的,有學者採用PEP檢查BEB患者的丘腦發現,其代謝活動相對活躍。另學者發現,BEB患者的丘腦葡萄糖代謝亢進。功能磁共振成像(fMRI)是目前腦功能研究的熱點, 利用血氧水平依賴性(BOLD)效應可以獲取人腦功能活動圖,還可以通過不同時空解析度追蹤fMRI的訊號變化特點來動態研究神經網路活動及其解剖部位。
學者利用BOLD發現,與對照組相比,BEB患者前視覺皮層前扣帶回皮質初級運動皮層丘腦中部和小腦上部明顯啟用。學者通過BOLD發現,BEB患者和正常人的額葉、頂葉輔助運動區初級感覺皮層多個視覺區小腦都有啟用,但BEB患者的豆狀核殼核也有啟用,BEB明確的啟用相關區域可能需要在肌電引導下行fMRI同時記錄的啟用區的順序和作用,進一步明確不同部位肌肉異常痙攣與區域性腦功能改變的關係。
目前沒有研究證明口服藥物治療BEB有效 ,有人建議採用氯硝西泮、巴氯芬、苯海索等治療。 有報道使用唑吡坦有明顯效果。A型肉毒毒素作為治療BEB的一線方法已經有20多年,區域性注射可以提高BEB患者的生活質量,減輕患者的抑鬱症狀。A型肉毒毒素的藥效平均維持時間為3-4個月, 90%的BEB患者可獲得中度至明顯改善。小劑量注射肉毒毒素引起的全身無力並不常見,長期使用肉毒毒素製劑可導致治療抵抗。女性患者的眼瞼痙攣程度和頻率較重,但不同性別的療效差異沒有顯著差異,有報道,5-&還原酶(5AR )抑制劑--- 非那雄胺(5mg/d)對某些肉毒毒素治療抵抗的BEB特定群體來說有效。
給皮質區一個持續的的低頻重複經顱磁刺激可以降低大腦皮質的興奮性,從而改善患者的症狀。另外,面神經支配的眼輪匝肌切除術是一種非常有效的BEB治療方法,其複發率達25% ,但可以多次進行手術。
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