到目前為止，本病的病因不明，尚無圓滿的解釋。有的學者發現本病有家族性，故認為本病與遺傳有關。病變部位多集中在冠狀縫或多條骨縫骨化。有的學者將原因不明，出生時就存在的顱縫骨化稱為原發性狹顱症，而將繼發於身體其他疾病的顱縫早期骨化稱為繼發性狹顱症，如伴隨過度使用甲狀腺激素替代治療的克汀病病人出現的早期顱縫骨化。
顱骨由額骨、頂骨、顳骨、蝶骨等多塊顱骨構成，每塊顱骨在初生時是分開的，骨與骨之間有纖維連合，稱為骨縫。在正常的發育過程中，顱骨之間既要融合在一起，又要逐漸增長。兩者和諧平衡發展到青春期顱腔容積基本固定，然後顱骨骨化連合在一起，到30歲以後顱縫完全骨化。若某種因素影響了顱縫的骨化進行，即可發生病變。某一條顱縫或多條顱縫過早骨化即影響了顱腔的發育，而腦組織卻繼續發育長大，致使顱骨發生代償性增大，形成各種頭顱畸形。
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