擴張性心肌病(簡稱擴心病)是具體病因未明確的心肌病,以左室、右室或雙心腔擴大和收縮功能障礙等為特徵,經心臟超聲有助於診斷。臨床表現以左室收縮功能降低、進行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞和猝死等為主。
一、病因:1、特發性:原因不明,有文獻報道約佔的50%。2、家族遺傳性:25%-50%有基因突變或家族遺傳背景。3、繼發性,可能由其他疾病、免疫或環境等因素引起。
二、臨床表現:早期表現為心室擴大,心律失常,然後逐漸發展為心力衰竭,出現心力衰竭症狀後,5年生存率僅50%。擴心病的治療主要是改善症狀,預防併發症和阻止病情進展,少數病人病情惡化需要進行心臟移植。
三、治療:
1、病因治療:
積極尋找病因,排除任何引起心肌疾病的可能病因並給予積極的治療,如控制感染、嚴格限酒或戒酒、改變不良的生活方式等。
2、藥物治療:根據疾病的早期、中期、晚期,給予不盡相同的治療,如在早期階段:僅僅是心臟結構的改變,給予β受體阻滯劑、ACEI。在中期階段:給予(1)合理使用利尿劑。(2)所有無禁忌證者應積極使用ACEI或ARB。(3)所有病情穩定、LVEF<40%的患者應使用β受體阻滯劑。(4)在有中、重度心力衰竭表現又無腎功能嚴重受損的患者可使用螺內酯、地高辛等。(5)有心律失常導致心源性猝死發生風險的患者可選用胺碘酮等。在晚期階段:在利尿劑、ACEI/ARB、地高辛等藥物治療基礎上,可考慮短期應用正肌力藥物如多巴酚丁胺及磷酸二酯酶抑制劑米力農。此外,需要口服阿司匹林75-100mg/d,預防附壁血栓形成。對於已經有附壁血栓形成和發生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療,口服華法林,INR保持在2.0-2.5之間。
3、非藥物治療
①起搏治療:對伴病竇綜合症或房室傳導阻滯的擴心病患者,心臟起搏器有助於提高心率、增加心搏量、改善臨床症狀。②再同步化治療(CRT):③射頻消融治療:對伴慢性心房撲動的擴心病張施行射頻消融術。
4、外科治療(1)左室減容手術。(2)左心輔助裝置。(3)心臟移植。
5、其它尚在探索中的治療方法如免疫治療、細胞移植等。
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