小兒大網膜囊腫為罕見病，發病率低，臨床表現無特異性，診斷本身困難，由其導致急腹症者更加少見，多在手術時偶然發現，術前誤診率高。我院自2007年3月～2008年10月收治2例以急腹症入院的大網膜囊腫患兒，現報告如下：
1 臨床資料
男，3歲，因一年內反覆腹痛在外院診斷為“腸痙攣，腸梗阻”三次住院治療，此次因“腹痛、嘔吐2天”入院，查體：腹平坦，臍周壓痛，不固定，無反跳痛，區域性腹肌緊張，但未捫及明顯包塊。初步診斷：腸梗阻。腹痛能自行緩解，非手術治療效果不明顯，行螺旋CT檢查為大網膜囊腫，手術完整切除，痊癒出院。
女，4歲，既往有一年多的臍周疼痛病史，此次發病無明顯腹部外傷史，因“右下腹疼痛伴發熱2天”入院，查體見：T38.5℃,全腹壓痛伴反跳痛，腹肌緊張，未捫及明顯腫物。初步診斷：急性腹膜炎 化膿性闌尾炎伴穿孔。彩超檢查示：腹腔多個囊性腫物，有分隔。剖腹探查見：大網膜囊腫破裂。
2 討論
2.1 臨床特點
大網膜囊腫可分為真性囊腫和假性囊腫。真性大網膜囊腫好發於小兒，可有淋巴管源性囊腫、腸源性囊腫、間皮性囊腫等組織學型別。其中以淋巴管源性囊腫最多見，多由於大網膜淋巴管阻塞，引起淋巴管網擴大，或由未與血管系統相通的異位淋巴組織發育而來。大網膜囊腫的病因不十分清楚，原始的淋巴組織遺留形成囊壁，囊壁分泌淋巴液並集聚形成囊腫，與正常的淋巴管沒有連通。發病率為住院病人的1/11250[1] 。本病一般多發生於小兒，平均年齡為4.9歲[2]。大網膜囊腫無論單發還是多發，均分佈在血運豐富的大網膜上，囊壁菲薄，張力不大時，囊腫在腹腔中像偽足一樣運動，對消化道不形成壓迫，因而一般無臨床症狀。但在一定條件下，如特殊體位、運動、外傷等，可致急腹症的發生。1964年Oliver首先報道大網膜囊腫有致急腹症的危險，最常見的併發症為扭轉和感染[3]。表現為急腹症者主要是由於大網膜囊腫壓迫區域性腸管、囊腫蒂扭轉、囊內出血、感染、破裂所致。
2.2臨床表現
1. 腹部逐漸增大，少數病例可出現腹痛、腸梗阻、發熱和消化不良表現。
2. 觸診為腹部囊性包塊，邊界較清楚，移動度較大。
3. 當發生扭轉出血時迅速變大，質地變硬，腹痛劇烈。
大網膜囊腫大多數病例無臨床症狀，多在放射學和病理學檢查偶然發現，只有在兒童才有經常腹痛表現[4]。在本組病例中，皆有反覆腹痛史，為臍周隱痛，能忍受，能自行緩解。
2.3診斷與鑑別
診斷要點：
1 囊腫大時，可有腹部隱痛，腹脹，沉重感，腹部包塊。2 查體：上腹或中腹部發現活動度大，無痛性包塊，表面光滑，呈囊性。3 X線鋇餐檢查可見腫塊在腸管前方，腸管受壓或移位。4 彩超：多房或單房囊性病變，其內為液性無回聲區。合併感染出血時，可有散在的回聲光點或光團，隨體位變化有漂浮移動。5 CT檢查：囊壁菲薄的巨大低密度包塊為其典型表現，位於前腹部，小腸常被推向一側，易發生出血和扭轉[5]。
鑑別診斷：
本病應與腹水、結核性腹膜炎、腸痙攣、闌尾穿孔等鑑別;還應與腹部囊性疾病鑑別，如腸繫膜囊腫、卵巢囊腫、腸重複畸形、假胰腺囊腫等。
2.4誤診及對策
因本病缺乏特徵性的症狀和體徵，所以臨床診斷較困難，術前正確診斷率低，故
充分認識該病特點、囊腫體積大小所產生的症狀、併發症，減少誤診，顯得非常重要。(1)在腹部隱痛的病人，不能看見症狀能緩解，體格檢查沒有陽性體徵就停止進一步檢查。雖說查體能捫及表面光滑的囊性無痛性包塊，但本人認為，大網膜囊腫壁薄質軟，囊液密度與水接近，無張力時，平臥後查體，囊液能快速平鋪與腸管凹陷處，並受腸管蠕動而移動，單憑手感不易查及囊腫的存在。所以必要的輔助檢查對於正確診斷此病尤為重要。(2)在彩超診斷為囊性腫物或者腹水，尤其是巨大型囊腫充滿全腹，超聲波不易測出液平反射波時，有時難與腹水鑑別時，螺旋CT檢查非常必要。CT能精確地觀察囊腫外形、大小、囊內液體密度，與周圍臟器關係及大血管的情況，診斷及鑑別診斷價值高[6]。(3)本病易誤診為結核性腹膜炎，行抗結核治療的也有不少報道[7]。在二者鑑別困難時，切忌盲目穿刺抽液，以免囊腫破裂，導致急性腹膜炎。(4)在懷疑化膿性闌尾炎行剖腹探查術中，如發現闌尾炎症與腹膜炎體徵不相符，應想到大網膜囊腫扭轉的可能;如腹腔積液多，闌尾炎症輕，應想到大網膜囊腫破裂，囊液破入腹腔的可能。
因此臨床醫生應在掌握常見病、多發病的基礎上，多瞭解罕少見病，增加知識面，開闊視野，仔細查體，選擇合適的輔助檢查，減少誤診。
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