先跟大家分享兩年前我接診的一個有意思的病例。2017年12月15日上午,血透室像往常一樣忙碌著,醫囑班護士在護士站大喊“黃醫生,有人找”(因為血透室是開放性病房,太斯文了聽不到,所以我們天使們練就了大嗓門)。我回頭一看是一個身材矮小、身體虛弱的中年女性,由家屬用輪椅推入病房。我簡單瞭解了一下情況。患者來自永州市新田縣,規律血液透析6年餘。本次因右前臂腫塊形成,壓迫動-靜脈內瘻(我們戲稱尿毒症患者的“生命線”,是尿毒症血液透析患者透析的通路)致動-靜脈內瘻閉塞,為求行動-靜脈內瘻再造術來診,腫塊形成約半年,還在不斷長大,區域性組織有壓迫性疼痛。據病人回憶,因為這個腫塊曾到多家大醫院就診,均被診斷為腫瘤,惡性可能性大,建議手術治療,但患者聽說手術費需要好幾萬(對於尿毒症長年透析患者來說是個大數目),而且告知預後不好,最後放棄手術治療,繼續透析保命。
我認真查看了患者,並詳細詢問病史後,我反覆問自己“這是腫瘤嗎?真的是腫瘤嗎?”。帶著這個疑問,我請郭勝根主任親自檢視患者,郭主任指示:結合病人經濟困難,給病人做一些簡單的基本檢查:腫塊(右肘關節)X光片報告提示“右肘關節軟組織成團鈣質密度灶,部分骨質與軟組織鈣質密度影重疊、顯示欠清。右上肢多發血管鈣化。”,甲狀旁腺激素1679pg/mL(參考值6-80),血鈣2.74mmol/L(參考值2.2-2.7),血磷2.71mmol/L(參考值0.85-1.51),這些報告給了我們答案:這不是腫瘤。不是腫瘤?那這個腫塊是什麼東西?外觀很像腫瘤,報告也和腫瘤相似啊。這就是我今天要討論的重點,這其實是尿毒症的一個併發症,慢性腎臟病-骨礦物質代謝紊亂(CKD-MBD),繼發性甲狀旁腺功能亢進症,異位鈣化,是一種極易被誤診為惡性腫瘤的尿毒症併發症,可診可治可防,預後良好,經積極行甲狀旁腺切除手術治療後大多數腫塊可神奇的縮小,甚至消失。
CKD-MBD,繼發性甲狀旁腺功能亢進症是何方神聖?
這是尿毒症一個常見的全身性併發症,臨床表現比較隱匿,靶器官可以是全身器官,主要影響礦物質代謝、骨骼代謝、血管鈣化等,早期可沒有任何症狀,往往嚴重時出現“退縮人綜合徵”、嚴重骨折致殘、身體畸形、全身多發軟組織腫塊形成時才被診斷。本病的特點是隱匿性、普遍性、全身性、致殘性、致死性、知曉率低。臨床表現複雜多樣,主要表現為:面板瘙癢、不安腿綜合徵、睡眠障礙、骨痛、關節痛、骨骼變形、退縮人綜合徵、血管和軟組織鈣化、心臟血管和瓣膜鈣化、區域性腫塊形成等。輔助檢查:行甲狀旁腺彩超可發現甲狀旁腺瀰漫性或結節樣增生,嚴重時可呈瘤樣增生;行X光片可見多發血管鈣化、關節周圍或軟組織鈣化團塊影,檢測體內血清甲狀旁腺激素升高,血鈣正常或升高,血磷升高,鹼性磷酸酶升高。診斷本病需要結合病史、臨床表現、輔助檢查來綜合判斷。本病的治療有藥物治療、甲狀旁腺切除手術治療以及貫穿始終的充分血液淨化治療,但一旦出現骨骼畸形、血管鈣化、軟組織鈣化、退縮人綜合徵、藥物不能控制的甲狀旁腺激素>800pg/mL,則建議儘早選擇甲狀旁腺切除手術。經積極有效治療,本病預後良好,病人生活質量可得到明顯改善和提高。作為尿毒症的一個併發症,防控本病的關鍵在於預防,早診早治,而尿毒症治療之根本在於規律充分的血液透析治療,力爭達到每週12小時(目前國內指南標準是每週血液透析12小時),規律血液透析透析病人應該常規監測血常規、血鈣、血磷、鹼性磷酸酶、甲狀旁腺激素,每年常規復查胸部X光片,並早期干預。近半年我院血液淨化中心已經接診了3例因“軟組織腫塊致血管通路失功能”來診的患者,兩例患者均在外院被誤診為惡性腫瘤。因此,結合我們臨床經驗,建議尿毒症病友因某些問題需要到大醫院求醫時儘量先到腎臟病專科或血液淨化專科就診,因為有些病是根在腎臟,但表現在其他器官,透過現象看本質還得靠我們腎臟專科醫生,以免出現誤診、漏診。
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