從臨床症狀上講，如果兒童或成年人不明原因出現面部或肢體麻木無力、失語或吐詞不清、視物模糊或一過性黑朦、癲癇等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫院做進一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發育緩慢，部分精神不正常，也要去醫院檢查排除是不是煙霧病引起的。
從影像檢查上講，如果顱腦CT和MRI影像診斷有腦缺血或腦出血情況，就要進一步行顱腦CTA或MRA檢查，如發現雙側頸內動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成，可以初步診斷為煙霧病。如要確診則要行全腦血管造影DSA檢查，腦血管造影是煙霧病診斷的金標準。兒童可不行全腦血管造影DSA檢查，根據臨床症狀和顱腦CTA或MRA檢查結果，即可確診。
從腦血流動力學上講，還需要進一步做腦灌注CT、PET等一系列檢查，進一步瞭解患者腦血流和腦代謝情況，評價患者腦缺血的程度，指導治療。
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