談談煙霧病的診斷及其外科治療
山東省千佛山醫院神經外科（郵250014） 孟 祥 靖
煙霧病也稱做MoyaMoya病，是一組以雙側頸內動脈末端及其大分支血管進行性狹窄或閉塞，且在顱底伴有異常新生血管網形成為特徵的血管性疾病。該病最早於1957年由日本的清水和竹內（Takeuchi和Shimiz）描述，因腦血管造影時呈現許多密整合堆的小血管影，似吸菸時吐出的煙霧（如圖所見），1969年鈴木二郎（Suzuki）已“煙霧病”（日語中稱MoyaMoya）命名，因此得名MoyaMoya病。1976年河南醫學院李樹新在國內首先報道該病。中國、日本、韓國、馬來西亞等亞洲國家是煙霧病的高發國家。目前中國煙霧病的發病率也呈現逐年遞增的趨勢，我省以魯西南地區的發病率較高。山東省千佛山醫院神經外科孟祥靖
目前該病的確切病因尚不清楚，可能與遺傳、免疫、炎性、細胞因子分泌異常、彈性蛋白異常堆積等因素有關。
臨床上則表現為：缺血型卒中發作和出血型卒中發作兩大類。缺血性卒中以腦梗死及短暫性腦缺血發作為主要表現；出血性卒中以蛛網膜下腔出血、腦室出血、腦皮質出血為主，其出血的病理生理學基礎：一是擴張的煙霧狀血管破裂，二是微小動脈瘤破裂出血，三是Willis環附近大動脈瘤的破裂。患者多出現頭痛、頭暈、乏力；肢體運動障礙、偏身感覺障礙、語言障礙和視覺障礙、共濟失調、癲癇等。不同年齡段均可發病，女性發病率高於男性，為1.8：1。10歲―40歲為高發年齡段；兒童以腦缺血發作為主；成年患者多為腦出血，第一次出血後病死率為5%左右，再出血的病死率高達25%。10%的煙霧病患者有家族史。
全腦血管造影術（DSA）是煙霧病診斷的金標準。另外還有CT、CTA、MRI、MRA、PET、單光子發射斷層掃描(SPECT)、XeCT、CT灌注成像等影像學及腦代謝檢測手段均應用於該病診斷與術前、術後評估。
1969年，Suzuki根據該病的臨床進展和造影所見，將其分為六期，以指導臨床診斷和治療。
第1期是頸內動脈分叉狹窄期(narrowing of carotid fork)：頸內動脈末端分叉狹窄，無其他異常所見。
第2期是煙霧出現期(initiatioin of the moyamoya)：頸內動脈末端分叉狹窄，顱底煙霧血管形成。血管造影上能分辨出每一條管徑增粗的煙霧血管。沒有顱外至顱內的側支迴圈形成。
第3期是煙霧旺盛期(intensification of the moyamoya)：大腦前動脈(ACA)和大腦中動脈(MCA)有缺失，煙霧血管非常明顯，形成煙霧血管團，無法在血管造影上識別形成煙霧血管團的每一條動脈。大腦後動脈(PCA)或後交通動脈不受影響，無顱外至顱內的側支迴圈形成。
第4期是煙霧衰減期(minimization of the moyamoya)：後交通動脈先天發育纖細或缺如，起始部看不到正常的PCA。頸內動脈閉塞已經發展到與後交通動脈的聯合處，在造影上曾經出現過的後交通動脈在此期消失。順著煙霧血管的薄霧，仍然能追溯到非常淡或者完全改變了形狀的ACA和PCA。煙霧血管變得粗糙，組成煙霧團的血管變細且形成的血管網已經不太好。經眶動脈的煙霧血管增加，從顱外到顱內側支迴圈的動脈逐漸增粗。
第5期是煙霧減少期(reduction of the moyamoya)：從頸內動脈發出的全部主要動脈完全消失，煙霧比第4期更少，形成的血管網更差，且只侷限在虹吸部。頸內動脈的閉塞更向下發展，閉塞發生在C2或C3段以上。顱外的側支供血進一步加強。
第6期是煙霧消失期(disappearance of the moyamoya)：頸內動脈虹吸段完全消失，顱底部最初出現的煙霧也完全消失殆盡，頸內動脈對顱內的供血已完全消失，僅見從顱外進入顱內的側支迴圈，腦迴圈的供應完全依靠頸外動脈或椎動脈。
目前，尚未找到對煙霧病治療確切有效的藥物，因此，內科保守治療對煙霧病基本無效。一經確診，應儘早手術，在腦組織出現不可逆性神經功能障礙前，通過顱內外血管重建的手術方法增加腦的側支迴圈，改善腦供血，從而恢復神經功能。該手術分為直接、間接和聯合三種術式：
1、直接血管重建術：顳淺動脈―大腦中動脈直接吻合術（STA―MCA）枕動脈―大腦中動脈直接吻合術（OA―MCA）。
2、間接血管重建術：常見的有：腦一顳肌一顳淺動脈貼敷術(encephalo―duro―arterio―myo―synangiosis，EDAMs)、腦一顳肌貼術（encephalo―myo―synangiosis，EMS）、腦―硬膜―動脈融通術（encephalo―duro―arterio―synangiosis，EDAS）、腦一大網膜貼敷術(EOS)和顱骨多處鑽孔術。
3、直接―間接聯合血管重建術。
EDAS手術因適應證廣泛，有明確的血供來源，手術操作簡便，危險性低，效果確切，術後2周至3個月就能完成代償，尤其適用於兒童，被廣泛應用，是目前最常見的間接血管重建手術的術式。我院神經外二科開展的煙霧病患者的EDAS手術，均取得了滿意的手術和臨床效果。
煙霧病的預後與發病年齡密切相關，據統計，成年患者的病死率明顯高於青少年，其中由該病引起腦出血病死率在成年人中更加突出，高達63%，但是接受治療後的患者60%以上預後較好。總之，及時對Moyamoya病患者行顱內外血管重建手術可以增加大腦的供血，緩解Moyamoya病患者腦缺血癥狀，提高認知水平，對防止缺血性卒中患者的再發作、降低出血性卒中患者的再出血具有積極的意義。
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