煙霧病是一種原因不明的慢性、進展性雙側頸內動脈末端狹窄,以致閉塞伴腦底一場血管網形成為特點的腦血管疾病。臨床上兒童及青少年以腦缺血、梗塞為特徵,成人則常以腦內出血為首發症狀。
一、 命名
煙霧病即腦血管moyamoya病。根據腦血管造影是所見的血管形態學表現,即腦基底部的異常血管網像吸菸時吐出的煙霧一樣,故命名為“煙霧病”,日語為moyamoya。這一命名被廣泛接受和應用。它是影像學命名。
二、流行病學
本病最先由日本人報道,日本學者曾認為此病是日本人特有,1968年以後,世界各地逐漸都有報道。此病的確診靠腦血管造影,所以到目前為止,尚無法對其發病率做出客觀調查統計。但此病並非少見,國內北京、上海、山東、河南、湖北、安徽、河北、內蒙古都有不少報道,在河南發現的病例越來越多。
三、臨床表現
1、發病年齡:多發於兒童和青少年,亦可見於成人。文獻報道為4-65歲。10歲以下,30-40歲為兩個高發年齡組,分別佔50%、20%。
2、性別:男女均可發病,男:女為1:1.31。
3、種族:起初認為是日本民族所特有,但現在世界各地、各民族均有報道,但兗州報道最多,其中以日本佔多數。
4、分組:由於少年和成人臨床表現有明顯差異,為分析方便,一般將其分為少年組、成人組。
(1)少年組:≤15歲(也有定位≤19歲),95%表現為腦缺血癥狀,以出血為主要表現的僅佔5%。
(2)成人組:以出血為主要變現者65%,以缺血為主要變現者24.8%。
四、治療
任何藥物都無法阻止該病的自然進展,唯有外科手術是較有效的治療方法。主要通過腦血管的直接重建,間接重建及直接+間接組合重建術,改變大腦半球學工,預防其它缺血發生發展。
顳淺動脈—大腦中動脈;
耳後動脈—大腦中動脈;
枕動脈—大腦中動脈;
顳淺動脈—小腦上動脈;
枕動脈—小腦上動脈;
顱外動脈—移植血管—顱內動脈吻合。
1、非吻合血管搭橋術
(1)顳肌—血管聯合—腦貼敷術;
(2)顳淺動脈貼敷術:療效與顳肌、血管聯合貼敷相當,尤其 吻合血管失敗時;
(3)硬腦膜—腦動脈血管聯合術;
(4)肌肉—血管—腦聯合術;
優點:原有側支迴圈影響小,頭皮間隔不明顯,不影響外觀美容,手術創傷小,時間短,產生的神經症狀小。
(5)硬腦膜翻轉貼敷術:即將帶有硬腦膜中動脈的硬膜外面覆蓋於腦表;
(6)其它組織貼敷術:如帽狀腱膜、皮下組織覆蓋於腦表面。
2、大網膜顱內移植術
大網膜粘附和建立側支迴圈的能力特別強,數小時即可粘連,數天後即有側支迴圈建立。1980年,Karasawa首創分為帶蒂大網膜顱內移植,遊離大網膜顱內移植(吻合血管,不吻合血管)。
五、預後
取決於疾病的自然發展,與年齡、病因、病情輕重,腦梗塞程度,之後療方法是否臨床有關。
死亡率:小兒1.5%,成人7.5%,30%小兒可有之力地下,成人顱內出血者死亡率高,若昏迷時間短,多不留後遺症。
自然病程:自然病程1年至數年,乃至十餘年,一旦腦底動脈完全閉塞,當側支迴圈已建立後,病變就停止發展。
總之,預後尚屬樂觀。
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