肺肉瘤(PPS)是罕見的肺部惡性腫瘤，國內外報導其發病率在肺部原發性惡性腫瘤中僅佔6％，2002年6月至2007年7月共收治12例，現報告如下。
1、資料與方法
1.1一般資料 本組12例中，男性10例，女性2例;年齡5～57歲，平均36歲。30歲以下4例，佔33.3％。主要臨床表現為咳嗽(10/12，83.3％)、胸痛(4/12，33.3％)、聲音嘶啞(2/12，16.6％)等，1例無自覺症狀。
1.2術前檢查 所有病人在術前胸片及胸部CT檢查均表現為邊界清晰、肺內較大的類圓型或不規則型腫塊影，11例病人腫瘤直徑在5～10cm,其中1例胸腔顯示巨大團塊影，佔居整個胸腔。腫瘤位於左肺5例，其中左肺上葉4例，左全肺1例;位於右肺7例，其中右肺上葉6例，右肺中葉1例。
12例病人術前行纖維支氣管鏡檢查均未見支氣管腔內新生物，11例發現支氣管呈外壓性狹窄，1例無異常發現。9例病人術前均誤診為原發性肺癌，3例誤診為先天性肺囊腫。
1.3 治療方法 12例病人均經手術治療，其中手術切除右肺上葉6例，右肺中葉1例，左肺上葉4例，左全肺1例，手術順利，無手術死亡及術後併發症。
2、結果
術後病理診斷平滑肌肉瘤8例，纖維肉瘤2例，橫紋肌肉瘤2例;腫瘤均為肺內實質浸潤型，腫塊切面多為灰白色魚肉狀，與周圍肺組織界清晰，有纖維包膜存在。術中發現有8例病人壁層胸膜受侵犯，1例有肺門縱膈淋巴結轉移，3例無明顯外侵及淋巴結轉移。術後對12例病人進行了放療和化療。
8例平滑肌肉瘤患者術後生存期18、19、21、25、27、29、31、33個月，2例纖維肉瘤為21、24個月，2例橫紋肌肉瘤為28、31個月。死亡原因均為腫瘤復發或轉移。
3、討論
原發性肺肉瘤是罕見的肺部惡性腫瘤，國內外報導其發病率在肺部原發性惡性腫瘤中僅佔0.6％，起源於肺臟間質、支氣管壁、血管壁、支氣管軟骨等間葉組織，其中以平滑肌肉瘤最常見，其次是纖維肉瘤，惡性纖維組織細胞瘤等。病理型別為平滑肌肉瘤、間皮肉瘤、纖維組織肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤等。
原發性肺肉瘤的症狀體徵、X線檢查無特異性，與支氣管肺癌的臨床表現近似，咳嗽、血痰及胸痛等症狀與肺癌難以區別，有的則無症狀，加之罕見，術前診斷較困難，甚至術前進行纖維支氣管鏡檢查亦無1例術前確診，故臨床上極易誤診。本組病人入院時無1例確診，9例病人誤診為原發性肺癌，3例誤診為先天性肺囊腫。
經皮肺穿刺對肺肉瘤的診斷可有幫助，但穿刺活檢因取材少，並且組織緊密，故陽性率較低，近年來，隨著電視胸腔鏡技術的發展，有人主張電視胸腔鏡下肺活檢，對肺肉瘤有一定的診斷價值。
原發性肺肉瘤的發病年齡較原發性支氣管肺癌年輕，本組平均年齡僅為36歲，本組所有病人術前X光胸片或胸部CT檢查均為邊界清晰、肺內較大的類圓型或不規則型腫塊影，肺肉瘤腫塊多較大，其中11例病人腫瘤直徑在5～10cm，1例胸腔顯示巨大團塊影。而通常情況下，支氣管肺癌多為其浸潤性生長，影像學檢查往往邊緣不光滑，有毛刺存在，大多同時有肺不張或阻塞性肺炎存在。
有作者認為對於肺內10cm以上實性腫塊，均勻緻密，輪廓清楚、邊緣光滑，無論有無分葉均應考慮肺肉瘤，這個觀點對肺癌和肺肉瘤的鑑別有一定意義。肺肉瘤的治療是以手術切除為首選治療。因為原發性肺肉瘤具有膨脹性生長、生長速度相對較慢、與周圍組織分界清楚及無區域淋巴結轉移，故其治療首選手術切除。手術方式一般採用肺葉切除，但具體還應根據腫瘤部位、大小和外侵情況，以達到根治切除之目的。
原發性肺肉瘤預後主要與腫瘤大小、外侵程度、手術切除與否及肉瘤病理型別有關。術後5年生存率從0到50％均有報導，並且其術後預後較支氣管肺癌為佳。本組治療結果，其總5年生存率為0，但大都能存活2年以上。
若腫瘤發現早，病灶侷限，手術切除還是有長期存活的可能。因此認為對於肺部腫瘤一旦確診為肉瘤，只要無遠處轉移或侵犯重要臟器，即使腫瘤很大，亦應積極考慮手術切除，術後配合放化療可提高生存率。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。