煙霧病又稱為顱底異常血管網病,是一種血管閉塞性的腦血管疾病。具體來說就是大腦動脈環雙側的主要分支血管——頸內動脈末端,大腦前動脈、大腦中動脈,有時也包括大腦後動脈的起始段——慢性進行性的狹窄或閉塞,繼發顱底穿通動脈代償性的增生,形成顱底的異常小血管網。而這些異常的小血管網在腦血管造影時,表現為一團一團像煙霧狀一樣的影像,因此該病被日本學者形象地稱為煙霧病。
這種顱內動脈血管閉塞煙霧病的後果和危害是非常嚴重的,可能導致腦缺血,腦梗塞,腦出血,癲癇發作等等,甚至更嚴重的可能危及生命。某位醫學專家在論文《煙霧病概述》中總結煙霧病的後果和危害主要有以下的表現:
1、腦缺血(1)可表現為短暫性腦缺血(TIA)、可逆性神經功能缺失(RIND)或腦梗死。
2、TIA發作常常與過於緊張、哭泣、應激性情感反應、劇烈運動、進餐、過冷或過熱有關。(3)運動性障礙常為早期症狀,約佔80.5%,主要表現為肢體無力甚至偏癱,常有上述的誘發因素。見於TIA或腦梗死患者。
3、腦出血腦出血為首發症狀,多見於成人,由於病理髮展不同,可表現為腦室內出血、腦內出血和蛛網膜下隙出血。有時因出血量多,或者出血部位鄰近重要結構,患者常伴嚴重神經功能障礙和意識障礙。腦出血的原因多認為是隨著年齡的增長,血管壁受到血流的衝擊而形成的微小動脈瘤或者腦底部的煙霧血管破裂出血。
4、不隨意運動不隨意運動通常出現在一側肢體表現舞蹈樣動作。面部不隨意運動在煙霧病較為少見,睡眠時不隨意動作消失。
5、頭痛部分患者伴頭痛。頭痛的原因估計與顱內血供減少有關。臨床上顯示許多伴頭痛的煙霧病患者在作了血管重建手術後症狀即自行消失。
6、癲癇一些病人以癲癇發作起病,可部分發作或全身性大發作。
7、智力煙霧病患者由於腦缺血而不同程度地存在智商下降。根據Matsushima分型,Ⅰ型的平均智商為111.4,Ⅱ型的平均智商為88.9,Ⅲ型的平均智商為68.9,Ⅳ型的平均智商為63.9。由此可見腦缺血程度越嚴重,對智商的影響越大。在患者治療前和治療後作智商測定和發育測定,有助於對手術效果的評價。
可見這種顱內動脈血管閉塞煙霧病的後果和對人體的危害是非常嚴重和可怕的,一旦患病,應該儘快接受正規治療。目前對於煙霧病的治療比較有效的手段就是聯合血管搭橋手術。聯合血管搭橋手術是一種複合術式,是將直接血管搭橋術和貼敷術聯合在同一臺手術中一併完成,通過直接搭橋迅速建立血行旁路通道的同時,對腦表面進行多因素貼敷,誘導新生血管形成,進一步擴大血供改善範圍,雙管齊下,達到良好的治療效果。
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