膽囊和奧狄(Oddi)括約肌(SO)功能障礙較為少見,其主要症狀為右上腹或上腹痛,常常難以與其他功能性胃腸病如胃食管反流病(GERD)、腸易激綜合徵(IBS)及功能性消化不良(FD)鑑別,也很難與膽石症引起的膽囊炎及胰腺炎鑑別。羅馬Ⅲ工作組將符合膽囊及SO功能紊亂的患者又分為膽囊功能紊亂、膽道型SO功能紊亂及胰腺型SO功能紊亂。
診斷標準
患者須出現發作性上腹部或右上腹痛,同時滿足以下所有條件:① 腹痛發作時間至少持續30分鐘,② 症狀間歇性反覆發作且發作間期不等(非每日發作),③疼痛加重至相對穩定水平,④ 中重度疼痛影響患者日常生活或導致患者急診就醫,⑤ 排便後腹痛不緩解,⑥ 體位改變腹痛不緩解,⑦ 抗酸劑不能緩解腹痛,⑧
排除其他可引起腹痛的器質性疾病。
具備以下1項或多項特點支援膽囊與SO功能紊亂的診斷:① 腹痛伴有噁心和嘔吐,②疼痛放射至背部和(或)右肩胛下區域,③ 午夜痛醒。
膽囊功能紊亂
膽囊功能紊亂是指由於代謝或原發膽囊動力異常所導致的膽源性腹痛,且無膽汁成分改變,其診斷必須符合下列所有條件:① 符合膽囊與SO功能紊亂診斷標準,②膽囊存在,③ 肝酶、結合型膽紅素、血澱粉酶或脂肪酶檢查正常。
羅馬Ⅲ專家委員會認為,將膽源性疼痛診斷為膽囊功能紊亂須符合以下條件:①無膽囊結石、膽泥及微小結石,②靜脈滴注八肽膽囊收縮素30分鐘後膽囊排空指數<40%,③ 膽囊切除術後12個月症狀無復發。
羅馬Ⅲ專家委員會建議,須同時具備症狀與客觀證據,以支援膽囊功能紊亂的診斷。建議強調,需要有中度至重度膽源性疼痛,且有膽囊排空指數異常(<40%)證據。這一建議降低了膽囊功能性疾病診斷的假陽性率。
診斷策略對於膽源性腹痛患者,擬診斷膽囊功能紊亂時,宜採用以下策略:①首先行肝功能、胰酶及腹部B超檢查,以除外膽囊及膽道器質性疾病,在上述檢查正常時,可行上消化道內鏡檢查;②上述檢查如有異常則可除外膽囊功能紊亂;③上述檢查均正常時,可行膽囊收縮素刺激膽囊排空檢查。如膽囊排空指數<40%,且無其他原因可查時,可診斷為膽囊功能紊亂。
處理對於此類患者,膽囊切除術為最合適的治療方法。
膽道型SO功能紊亂
SO功能紊亂是指SO運動異常引起的腹痛、肝酶或胰酶升高、膽道擴張或胰腺炎發作。根據SO動力異常的部位可將其分為膽道型和胰腺型。雖然存在膽囊的患者亦可出現SO動力異常,但該病症還是常見於膽囊切除術後的患者。
膽道型SO功能紊亂必須滿足下列2個條件: ①符合膽囊與SO功能紊亂診斷標準,②澱粉酶或脂肪酶正常。如具備以下特點則可支援診斷,即血清氨基轉移酶、鹼性磷酸酶或結合型膽紅素短暫升高,且至少與2次腹痛發作相關。
羅馬Ⅲ專家委員會對臨床分型進行了修訂,目前診斷膽道型SO功能紊亂不再強調膽道、胰管引流時間,以避免行創傷性內鏡逆行胰膽管造影術(ERCP)檢查。雖然SO壓力測定對診斷具有較大價值,但其為創傷性檢查,只有當非創傷性檢查不能明確診斷、保守治療無效時才予以考慮。
診斷策略新的臨床分型規定,Ⅰ型患者應滿足以下條件:①膽源性腹痛,②至少2次丙氨酸氨基轉移酶(ALT)、天冬氨酸氨基轉移酶(AST)、膽紅素升高至>2倍正常值,③ 腹部B超顯示膽道擴張,膽管直徑>8
mm。Ⅰ型患者SO測壓異常率高達65%~95%,這主要與SO狹窄有關。Ⅱ型除膽源性腹痛外,上述實驗室或影像學檢查僅1項異常即可診斷,其膽道測壓異常率為50%~63%。Ⅲ型患者僅有膽源性腹痛,此型患者的膽道測壓異常率為12%~59%。
處理對於症狀典型、臨床符合診斷標準的膽道Ⅰ型患者,無須行膽道測壓,可直接實施內鏡下括約肌切開術(EST)。對於臨床表現符合膽道Ⅱ型診斷的患者,可考慮SO壓力測定,但須權衡患者受益與可能的併發症風險。Ⅲ型患者在測壓前應接受質子泵抑制劑(PPI)、解痙劑與抗精神藥物的經驗性治療。對於在膽道Ⅱ型或Ⅲ型患者中出現測壓異常者,可實施EST。
胰腺型SO功能紊亂
胰腺型SO功能紊亂多見於中年女性,患者常表現為間歇性、發作性上腹痛,發作時伴有血澱粉酶或脂肪酶升高,有時可伴有肝臟酶學異常。經反覆檢查不能發現患者的確切病因,臨床常診斷為特發性複發性胰腺炎。在胰腺型SO功能紊亂患者中,胰管SO測壓異常發生率為15%~72%。
診斷策略功能性胰腺型SO功能紊亂的診斷必須同時滿足以下2項標準:① 符合膽囊與SO功能紊亂的特點,② 血澱粉酶或脂肪酶升高。
羅馬Ⅲ專家委員會推薦,在診斷前須排除引起胰腺炎的其他病因。首先,應進行肝臟及胰腺酶學檢查,通過腹部B超或CT檢查以除外器質性疾病,實施磁共振胰膽管成像(MRCP)以除外膽道或胰管疾病,行內鏡超聲檢查以除外膽道內微小結石。必要時可行SO壓力測定,但該方法可能導致胰腺炎等併發症。
處理對於胰腺型SO功能紊亂,最有效的治療方法是胰管括約肌切開術,可通過開腹手術進行,也可在內鏡下進行。接受ERCP下胰管括約肌切開的患者,術後常需要短時間地放置胰管支架,以防止術後胰腺炎的發生。
膽囊和SO的協調活動調控著膽汁從肝臟經膽管向十二指腸排放,SO在調節胰液向十二指腸的排放過程中也發揮著同樣作用,其功能障礙可引起間斷性上腹疼痛、一過性肝酶或胰酶升高、膽總管擴張,甚至胰腺炎。
病例分析
患者女性,48歲,反覆發作餐後右上腹痛伴右肩部和右肩胛下區放射痛1年餘。每次疼痛持續2~3小時,性質類似於2年前膽囊切除術前的發作。病理報告提示為慢性膽囊炎但無結石。近1年腹痛已經發作6次,其中2次症狀較重,到急診應用解痙止痛藥後緩解。
急診行血清生化檢驗、澱粉酶及白細胞計數檢查,結果均正常,2次ALT和AST升高至>2倍正常值,膽紅素僅輕度升高。2次急診上腹部超聲檢查均提示,膽總管直徑10mm。於外院接受2次MRCP和ERCP檢查,均未見膽總管結石,但有膽管下端狹窄。口服熊去氧膽酸、鈣離子拮抗劑未能預防其發作。每次體格檢查均未見異常。
對於膽囊切除術後反覆發作右上腹痛的患者,如肝臟生化檢驗異常,超聲檢查提示膽管擴張,有50%~75%的可能存在膽總管結石,尤其是原來存在膽囊結石的患者。如果患者膽絞痛發生在膽囊切除術後近期,不能排除膽漏或術中膽管損傷。但本例患者術後1年起病,反覆發作時伴有肝酶升高和膽管輕度擴張,且外院行MRCP和ERCP檢查均未見結石。
初步診斷為Ⅰ型膽道型SO功能紊亂,再次行ERCP造影檢查,膽管和胰管內均未見結石。未實施測壓,直接行括約肌切開。切開大小約0.8cm,胰管內放置5Fr無內側翼的短支架。術後24小時澱粉酶升高但無症狀,72小時複查已恢復正常。隨訪半年右上腹疼痛症狀無復發。
專家點評
該患者在本次入院之前已有多次典型膽絞痛病史,並伴有肝酶升高和膽管擴張。結合膽囊切除手術病史,應首先考慮膽總管結石。但MRCP和ERCP均排除結石可能,故應進一步考慮膽道型SO功能紊亂。在嘗試藥物經驗治療失敗後,行ERCP下乳頭括約肌切開術。術後症狀明顯緩解,進一步驗證了術前診斷。
該病例在本次入院前曾接受2次ERCP檢查,但未行測壓和括約肌切開手術。考慮是由於對膽道型SO功能紊亂的認識不足所致。值得注意的是,該例患者術後有高澱粉酶血癥。目前已經明確,SO功能紊亂病例ERCP後胰腺炎發生率較高,推薦在ERCP後放置胰管短支架,以預防胰腺炎。
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