再生障礙性貧血(簡稱再障)是一種多能幹細胞疾病。臨床上常出現較重的貧血,感染和出血。患者以青壯年佔絕大多數,男性多於女性。
病因
約半數以上病例因找不到明顯的病因,稱為原發性再障。部分病例顯然由於化學、物理或生物因素對骨髓的毒性作用所引起,稱為繼發性再障。最常見的原因是藥用工業或生活中接觸到化學物質的中毒或過敏,其次是各種形式的電離輻射,較少見的病毒感染和免疫反應等。
症狀
主要的臨床表現為進行性貧血,出血及感染,其輕重與血細胞減少的程度及發展的速度有關。疲乏、軟弱無力、面板粘膜蒼白等貧血症狀,面板、粘膜瘀點及瘀斑、齒齦出血、鼻衄、女性患者有月經過多、還有口腔、肛門周圍、面板和上呼吸等感染症狀。一般無淋巴結和脾臟腫大,反覆感染及長期多次輸血亦可使脾臟輕度腫大。
一、急性型:
多數起病急,症狀輕重,早期突出的症狀是感染和出血。高熱、畏寒、出汗、口腔或咽部潰瘍、面板感染、肺炎均較多見,重者可因敗血症而死亡,面板瘀點、瘀斑、鼻衄、齒齦出血、消化道出血、女性月經過多等出血症狀較多見。這類病例病情險惡、病程短促。
二、慢性型:
大多起病緩,主要的表現常常是倦怠無力、勞累後氣促、心悸、頭暈、面色蒼白。如有出血亦較輕微,內臟出血較少見。感染、發熱一般較輕微,出現較晚,治療後較易控制。肝、脾淋巴結均不腫大,但晚期病例偶有脾臟輕度腫大,病程較長,患者可以生存多年,病情逐漸好轉甚至接近痊癒。部分患者轉變為急性型。
檢查
一、血象:
全血細胞減少為最主要的特點,但紅細胞、粒細胞和血小板的減少程度不等。
二、骨髓象:
急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少,脂肪滴顯然增多,鏡下,骨髓增生減低或重度減低,有核細胞顯著減少,主要是粒及紅系細胞減少,巨核細胞減少或消失。淋巴細胞比例增多,非造血細胞如漿細胞、組織細胞和組織嗜礆細胞增多。
三、骨髓活檢:
骨髓活檢病理切片上造血組織顯著減少,代替以脂肪組織,其間有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞分佈在疏鬆的間質中。
治療
一、防止濫用對造血系統有損害的藥物,特別是氯黴素、保泰鬆等一類藥物, 必須使用時,加強觀察血象,及時採取適當措施。
二、長期接觸能引起本病的化學、物理因素的人員,應嚴格執行防護措施,嚴格遵守操作規程,防止有害的化學和放射性物質汙染周圍環境。
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