腦積水(Hydrocephalus)腦積水是由於顱腦疾患使得腦脊液分泌過多或(和)迴圈、吸收障礙而致顱內腦脊液量增加,腦室系統擴大或(和)蛛網膜下腔擴大的一種病症,通常以腦脊液迴圈通路梗阻和吸收不良較為多見,而分泌過多者較為少見。廣義的腦積水亦應包括蛛網膜下腔積液、硬膜下積液等。
依據病理分類
⑴梗阻性腦積水:梗阻性腦積水又稱非交通性腦積水或稱腦室內型梗阻性腦積水,是指病變位於腦室系統內或附近,阻塞腦室系統腦脊液迴圈而形成。即第四室出口以上部位發生阻塞造成的腦積水,是腦積水中最為常見的一種。常見於蛛網膜囊腫,導水管閉鎖或狹窄,正中孔或室間孔發育不良。Chiari畸形,顱咽管瘤等。
⑵交通性腦積水:交通性腦積水是由於腦室外腦脊液迴圈通路受阻或吸收障礙所致的腦積水,也有產生過多的腦脊液而致腦積水。
臨床表現
典型症狀為頭痛、嘔吐、視力模糊,視神經乳頭水腫,偶伴複視,眩暈及癲癇發作。有的患者脈搏變慢,血壓升高,呼吸紊亂,瞳孔改變;部分患者可有眼球運動障礙、錐體束徵,肌張力改變及腦膜刺激徵;有表現內脹綜合徵,如嘔吐、便祕、胃腸道出血、神經源性肺水腫、尿崩症、腦型鈉瀦留及腦性耗鹽綜合症。
嬰幼兒腦積水臨床特徵
⑴頭圍增大 嬰兒出生後數週或數月內頭顱進行性增大,前囟也隨之擴大和膨隆。頭顱與軀幹的生長比例失調,如頭顱過大過重而垂落在胸前,頭顱與臉面不相稱,頭大面小,前額突出,下頜尖細,顱骨菲薄,同時還伴有淺靜脈怒張,頭皮有光澤。
⑵前囟擴大、張力增高 豎抱患兒且安靜時,囟門仍呈膨隆狀而不凹陷,也看不到正常搏動時則表示顱內壓增高。嬰兒期顱內壓力增高的主要表現是嘔吐,由於嬰兒尚不會說話,常以抓頭、搖頭、哭叫等表示頭部的不適和疼痛,病情加重時可出現嗜睡或昏睡。
⑶破罐音 對腦積水患兒進行頭部叩診時(額顳頂葉交界處),其聲如同叩破罐或熟透的西瓜樣。
⑷“落日目”現象 腦積水的進一步發展,壓迫中腦頂蓋部或由於腦幹的軸性移位,產生類似帕裡諾(Parinaud)眼肌麻痺綜合徵,即上凝視麻痺,使嬰兒的眼球不能上視,出現所謂的“落日目”徵。
⑸頭顱透照性 重度腦積水若腦組織(皮質、白質)厚度不足1cm時,用強光手電筒直接接觸頭皮,如透照有亮度則為陽性,如正常腦組織則為陰性(無亮度)。
⑹視神經乳頭萎縮 嬰幼兒腦積水以原發性視神經萎縮較多見,即使有顱內壓增高也看不到視神經乳頭水腫。
⑺神經功能失調 第Ⅵ對顱神經的麻痺常使嬰兒的眼球不能外展。由於腦室系統的進行性擴大,使多數病例出現明顯的腦萎縮,早期尚能保持完善的神經功能,晚期則可出現錐體束徵,痙攣性癱瘓,去大腦強直等,智力發展也明顯比同齡的正常嬰兒差。
⑻其它 腦積水患兒常伴有其它畸形,如脊柱裂,眼球內斜(展神經麻痺所致),雙下肢肌張力增高,膝腱反射亢進,發育遲緩或伴有嚴重營養不良。
年長兒童及成人腦積水的臨床特徵
⑴臨床一般表現為頭痛、噁心、嘔吐、視力障礙等。
⑵慢性腦積水患者臨床以慢性顱內壓增高為其主要特徵,可出現雙側顳部或全顱疼痛,噁心、嘔吐,視神經乳頭水腫或視神經萎縮,智力發育障礙,運動功能障礙等。
⑶正常壓力腦積水是交通性腦積水的一種特殊型別,多發生於慢性交通性腦積水基礎,代償調節功能使分泌減少,部分完好的蛛網膜顆粒吸收功能代償加快,從而形成新的平衡。雖然腦室系統擴大,但腦脊液壓力正常或接近正常,故稱正常壓力腦積水。CT表現:腦室系統普遍擴大,腦溝加深,但兩者不成比例,腦室擴大更顯著。臨床多表現為痴呆、共濟失調、尿失禁(三聯徵),應與腦萎縮鑑別。
診斷臨床特徵
成人慢性梗阻性腦積水常表現為間斷性頭痛、頭脹、頭沉、頭暈、耳鳴耳堵、視力下降、下肢無力;嬰幼兒梗阻性腦積水多見頭顱增大,前囟緊張飽滿,顱縫開裂,頭皮靜脈怒張,落日目,眼球震顫,斜視,可伴有語言、運動功能障礙,抽搐,智力低下。
影像學特徵
CT徵象是腦室擴大,中度與重度腦積水通過一次掃描即可確診,輕度者需多次觀察確有腦室進行性擴大才能診斷。梗阻性腦積水在CT上有3個徵象:額角上外側部圓形擴大;顳角擴大;腦室周圍低密度。
鑑別診斷嬰兒硬膜下血腫或積液
雖然硬膜下血腫或積液的嬰兒也有頭顱增大、顱骨變薄,但常伴有視神經乳頭水腫,但缺少落日徵。 CT 掃描可以鑑別。
佝僂病
佝僂病的顱骨不規則增厚,致使額骨和枕骨突出,呈方形顱,貌似頭顱增大,但無顱內壓增高症狀和腦室擴大,卻有全身骨骼異常。
腦發育不全
雖然腦室也擴大,但頭不大無顱內壓增高表現,卻有神經功能及智力發育障礙。
積水性無腦畸形
CT 片上除在枕區外無腦皮質,還可見突出的基底節。
巨腦畸形
雖然頭顱較大,但無顱內壓增高症狀, CT 顯示腦室大小正常。
腦萎縮
主要與正常壓力腦積水鑑別。兩者的症狀相似,但腦萎縮一般在 50 歲以後發病,症狀發展緩慢,達數年之久。 CT 檢查特徵為腦室輕度擴大,但不累計第四腦室,腦溝回明顯增寬。 MRI 可見腦室和蛛網膜下腔均擴大。
病治療非手術治療
適用於早期或病情較輕,發展緩慢者,目的在於減少腦脊液的分泌或增加機體的水分排出,其方法有:
A:應用利尿劑,如乙醯唑胺、雙氫克尿塞、速尿、甘露醇等。
B:經前囟或腰椎反覆穿刺放液。
手術治療
手術治療適用於腦室內壓力較高(超過250mm水柱)或經非手術治療失敗的病例。嚴重腦積水如頭圍超過50cm、大腦皮質萎縮厚度在1cm以下,已合併有嚴重功能障礙及畸形者,也可以進行手術治療但手術療效不佳。
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