聽神經瘤起源於聽神經鞘，是一典型的神經鞘瘤，由於沒有神經本身參與，故恰當稱謂應為：聽神經鞘瘤，是常見的顱內腫瘤之一，好發於中年人，高峰在30-50歲，無明顯性別差異。由於本病的早期初期耳鳴、耳聾和頭暈，故多初診於耳科。
症狀體徵
腫瘤在內耳道內逐漸增大將推動或壓迫聽神經、前庭神經和伴行的內聽動脈，後者又將影響內耳血供，作為感覺結構退變，表現為單側緩慢進行性，(偶呈突發性)耳聾，高調耳鳴、頭暈和不穩感，腫瘤也可直接破壞骨迷路而產生類似症狀，若中間神經與面神經被推壓將出現耳內疼痛，涎腺與淚腺分泌改變，舌前味覺異常，伴面肌痙攣，肌無力或癱瘓，腫瘤向小腦腦橋角方向發展，首先破壞巖尖及其上的三叉神經節，引起患側面部麻木，角膜放射消失等。若腫瘤與腦幹和小腦接觸並使之受壓，可引起自發性眼震和共濟失調，腫瘤過大引起周圍靜脈迴流障礙，腦脊液迴圈受阻，可使顱內壓升高，出現頭痛，噁心嘔吐等。
臨床表現
（1）早期症狀：
①耳鳴：為一側性，音調高低不等，漸進性加劇，多與聽力減退同時開始，但也可能是早期唯一症狀。
②聽力減退：一側漸進性耳聾，早期常表現為與人談話時，聞其聲而不知其意，漸發展為全聾。
③眩暈：少數表現為短暫的旋轉性眩暈，伴耳內壓迫感、噁心、嘔吐，如膜迷路積水症狀，但大多表現為不穩感;因腫瘤發展緩慢，前庭逐漸發生代償而可致眩暈消失。
④患側耳內深處或乳突部疼痛，外耳道後壁麻木感。
（2）腫瘤已侵入或原發於顱後窩的症狀：
①三叉神經感覺支受累；同側面部麻木。
②可出現同側周圍性面癱。
③晚期，腫瘤壓迫小腦，則出現發聲不清，運動失調。
④頭痛：初起位於枕部及頂部，晚期因顱內壓增高則全頭痛;尚可伴有視力障礙及大腦傳導束的受累症狀。
診斷檢查
1、純音測聽呈單側音神經性聾，曲線多為高頻陡降型，少數為平坦型或上升型，自描測聽曲線多為Ⅲ、Ⅳ型，偶見Ⅱ型，音衰變試驗絕大多數為陽性，雙耳交替響度平衡和短增量敏感指數試驗無響度重震現象，響度不適閾升高，言語識別率明顯下降，多在30％左右。聲導抗測試：鼓室導抗圖正常，鐙骨肌聲反射閾升高或消失，潛伏期延長，常有病理性衰減。耳蝸電圖描記：若無內耳供血障礙，CM可保持正常，AP波明顯增寬，其反應閾常較純音聽閾為低。聽性腦幹誘發電位描測顯示：患側Ⅴ波潛伏期及Ⅰ-Ⅴ波間期較健側明顯延長，甚至Ⅴ波消失，晚近有用SⅤ值查詢聽神經瘤者，準確性較高，臨床證明電位異常程度與瘤體大小相關。
2、前庭功能檢查：多數病人可用眼震電圖描記向健側的自發眼震，各種誘發試驗反應普遍偏低，常有向患側的優勢偏向。
3、神經系統檢查，多有第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅡ腦神經受累的表現，腦脊液檢查蛋白含量升高。
4、影像學檢查：巖錐各投射位X線平片或斷層片顯示患側內耳道擴大，變形或有骨壁破壞，內耳道腦池造影、CT、MRI不僅可發現很小或未進入內耳道的腫瘤，且能顯示中流的外形與周圍組織的關係。
診斷：根據典型症狀與檢查結果多可確診，難在早診斷，也貴在早診斷，需與突聾和梅尼埃病變鑑別。
治療方案
聽神經瘤首選手術治療，可以完全切除、徹底治癒。如果手術殘存的腫瘤可以考慮伽馬刀治療。
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