蕈樣肉芽腫（mycosis fungoides, MF）和Sezary綜合徵（Sezary syndrome, SS）是最常見的面板T細胞淋巴瘤（cutanecus T-call lymphoma， CTCL）型別。蕈樣肉芽腫佔面板T細胞淋巴瘤新發病例的60％，而SS則僅佔5％。蕈樣肉芽腫是一種原發面板的成熟T細胞結外非霍奇金淋巴瘤（NHL）。Sezary綜合徵是面板T細胞淋巴瘤的一種紅皮病性白血病變異型，以明顯的血液受侵和淋巴結腫大為特徵。在更新的面板T細胞淋巴瘤的EORTC和WHO分類中, 蕈樣肉芽腫是一種以惰性表現為特徵的腫瘤，而SS則以侵襲性為特徵。然而，文獻表明， 蕈樣肉芽腫中部分患者可以發生向大T細胞淋巴瘤轉化，其診斷標準是MF病灶活檢中大細胞數量大於25％。
面板蕈樣黴菌病，是原發於面板淋巴網狀組織的惡生腫瘤，現已證實本病是T細胞，特別是T輔助細胞亞群起源的一種原發於面板的面板T細胞淋巴瘤。病程發展較慢，呈慢性進行性經過，但後期可累及淋巴結、骨髓及內臟，發展為全身性淋巴瘤。好發於中老年，但亦可見於青少年，男略多於女，男女之比為1.6~2.3:1。
疾病病因：
病因尚不明瞭。遺傳、感染和環境因素（化學制劑如空氣汙染物、殺蟲劑、溶劑、吸入劑、去汙劑、消毒劑；藥物如上痛藥、安定藥、噻嗪類；某些職業如石油化學工業、紡織工業、金屬製造業和機器製造業等）可能與本病的發生發展有關。近年來從某些cTcL患者的新鮮和培養的淋巴細胞中發現和分離出一種RNA逆轉錄病毒，即人類T細胞白血病／淋巴瘤病毒（human T-cell leukemia／lymphoma virus，HT－LY），並在患者血清中發現天然抗體，提示本病與病毒感染有關。
病理形態：
根據病程發展的不同程度所表現的組織學改變，一般將其分為3個階段：①非特異性期。②浸潤期。③腫瘤期。
一、紅斑期早期診斷困難，常僅在真皮上部見非特異性炎症浸潤，但即使在早期，也時常可見親表皮現象（epidermotrophism），即表皮內出現散在單個的單一核細胞，與周圍角朊細胞之間有一透明間隔或暈將其分開。偶亦可見幾個單一核細胞聚集一起，周圍有一暈樣間隔，提示為一小的pautrier微膿腫。此種親表皮現象常提示為早期蕈樣黴菌病，與通常備種皮炎中常見的細胞外滲(exOcytosis）不同之處在於蕈樣黴菌病通常無或很少有海綿水腫。
二、斑塊期在大多數病例中，組織象有診斷價值。真皮上部出現帶狀多形性細胞浸潤，包括正常淋巴細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和相當比例的蕈樣肉芽腫細胞（核深染、外形不規則的T細胞）。在真皮下部也能見到斑片狀浸潤。表皮內出現親表皮現象及pautrier微膿腫為本病有診斷價值的特徵。與紅斑期區別在於，斑塊期表皮內的單一核細胞，有些是蕈樣肉芽腫細胞，且不僅在表皮，在附屬器上皮、特別是毛囊也可見散在單個核細胞侵入。
三、腫瘤期可見兩種組織學表現。有些患者為類似斑塊的多形性浸潤，但大多數病例中浸潤主要由蕈樣肉芽腫細胞組成，浸潤伸展到皮下脂肪層；表皮可呈典型的親表皮性或不受累，甚至在真皮上層出現無浸潤帶。另一些患者則浸潤呈單形性，幾乎完全由腫瘤細胞構成親表皮性已不再是特點。在同一患者身上可見到由親表皮性過渡到非親表皮性的兩種組織學表現。
臨床表現：
按病程發展中不同的3個階段的變化，臨床上出現相應的某些症狀和體徵：
1、非特異性期：此期的前驅症狀有發熱、關節疼痛、面板瘙癢，繼而出現皮疹。皮疹可遍及全身面板，但以下肢、腰背、頸項部為多見。皮損的形態多種多樣，可為紅斑、丘疹、風團、紫癜或呈水皰、苔蘚樣改變，表面伴有鱗形脫屑。皮損處的面板色澤迅速變暗，呈紫紅色或紫褐色，此期可持續數月至數十年。
2、浸潤期：由非特異性期發展而來，亦可一開始即為此期，表現為在原先皮損處或外表正常的面板上出現不規則浸潤性斑塊。斑塊表面光滑，但亦可高低不平，呈暗紅色。斑塊可自行消退，也可潰破癒合後僅有色素沉著，可持續十多年不變，但一般於數月後即轉入腫瘤期。
3、腫瘤期：在浸潤性斑塊的邊緣或外表正常的面板上逐漸或突然出現皮下結節，呈半球形、分葉狀或不規則形，直徑大小為2~6cm不等，色灰白或棕紅，很少潰破。但一旦潰破，區域性常有劇痛，愈後留下萎縮的疤痕，伴有色素沉著。全身症狀有消瘦、乏力、食慾減退、全身肌肉關節痠痛、發熱等。
診斷：
紅斑期皮損臨床及組織病理均無特異性，往往難於作出診斷；對那些形態和色澤特殊、瘙癢嚴重而又無明顯抓痕及苔癬化、病程慢性進行性、皮損不典型、難以用一種面板病概括、用一般治療長期難以控制者，均應懷疑本病，應及時作活檢，必要時作連續切片或多次及各個部位取材，尋找單核細胞浸潤表皮（親表皮現象）而又無海綿水腫的特徵性組織病理表現，而早期作出診斷。斑塊期及腫瘤期，根據皮損結合組織病理表現可作出診斷。近年來抗T細胞抗原雜交瘤抗體的問世，對惡性淋巴瘤的分類和鑑別提供了可靠的依據。已經證明，蕈樣黴菌病真皮浸潤中大多數T細胞（80％～90％）為T輔助細胞，僅20％一10％為T抑制細胞。
分期：
蕈樣肉芽腫協作組（the mycosis fungoides cooperative group, MFCG）制定的TNM分期系統已經成為MF和SS患者分期和分類的標準。最近，基於MFCG分期系統發表後MF和SS免疫組化、生物學和預後方面新的資料，ISCL和EORTC推薦對此分期系統進行修訂。在這個修訂的分期系統中，所有不同分期的患者應該具有明確的MF/SS診斷。T1期定義為小於10％的面板表面受侵，病變為斑片或斑塊狀，而T4則是至少80％面板瀰漫受侵的紅皮病。根據病變佔體表面積（body surface area, BSA）的百分數來評價面板受侵的程度，患者的手掌（不包括手指）相當於0.5％的BSA。僅對臨床上異常的淋巴結
（直徑≥1.5 cm）才進行活檢來評價分期。除面板、淋巴結或血液外，其他內臟器官的受侵，應該經過影像學證實。血液受侵分為3種：B0為不具有明顯的血液受侵（Sezary細胞≤5％)；B1定義為低腫瘤負荷（Sezary＞5％但未達到B2的標準)；B2為高腫瘤負荷，Sezary細胞大於1,000/μl。根據更新的分期系統，III期的患者進一步分為IIIA和IIIB兩組，以區分血液受侵的程度（分別為B0和B1）。
治療 ：
早期以增強患者免疫力為主。如干擾素肌內或皮損內注射，轉移因子注射等。區域性
可選用氮芥外用治療，X線或電子束照射和光化學療法；紅皮病型患者有條件者可應用體外光化學治療（extracorporea1 photochemOtherapy）。晚期損害（淋巴結受累、廣泛性皮損受累、特別是內臟受累）可採用化療，如環磷醯胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤為常用的細胞毒製劑，可單獨或聯合應用，或與區域性氮芥治療或電子束照射或光化學療法聯合應用，療效更好。治療中可同時應用芳香維A酸。
靶向治療藥物主要是類視黃醇、全反式維甲酸(ATRA) 和貝沙羅汀( Targretin)。其他新興靶向治療藥物包括組蛋白脫乙醯基酶(HDAC) 抑制劑、阿侖單抗(抗CD25抗體，Campath)、地尼白介素等。其中療效較好者為HDAC 抑制劑，Vorinostat，該藥是FDA 批准用於侵犯面板的T 細胞淋巴瘤的第一個HDAC 抑制劑。
維A酸[全反式維A酸（ATRA）和異維A酸（13-順式維A酸）]用於治療面板淋巴瘤已經有許多年。貝沙羅汀是一種新型的合成維甲酸類似物，它可以選擇性地與維甲酸類X受體（RXR）亞單位（RXRa，RXRb，RXRg）結合，因而可以選擇性地發揮其功能並可降低臨床用藥的毒性；它可以抑制造血系統及鱗細胞惡性腫瘤細胞系的生長；它可以誘導一些惡性腫瘤細胞系的程式化死亡；它可以抑制人鱗細胞腫瘤的移植生長。貝沙羅汀是美國Ligand製藥公司研製的新型抗癌藥，其口服軟膠囊和外用凝膠劑獲FDA批准於2000年在美國上市，用於治療面板T-細胞淋巴瘤。2001年在歐洲市場獲准上市。但該藥未載入藥典，我國也未進口，按新藥審批辦法，屬於3.1類新藥。已經有兩項多中心臨床試驗評價了口服貝沙羅汀治療難治的或頑固的早期和進展期的面板T-細胞淋巴瘤。對於早期面板T-細胞淋巴瘤，貝沙羅汀在300 mg/m2/d時耐受性良好，有54％的患者有效；進展期面板T-細胞淋巴瘤患者接受貝沙羅汀300 mg/m2/d時，可觀察到45％的臨床完全緩解率和部分緩解率；劑量超過300 mg/m2/d時，緩解率為55％，包括13％的臨床完全緩解率。副反應是可逆的和可控制的。
數種治療方法聯合應用可以更好的治療療效。最常使用的聯合治療形式是光治療聯合干擾素/全身應用的維A酸、體外光分離置換療法聯合干擾素或/和全身應用的維A酸。補骨脂素配合A 波紫外線照射聯合干擾素α治療IB期至IVB期的患者，可得到93％的總緩解率，中位緩解持續時間超過25個月。在另一項前瞻性III期試驗中，低劑量干擾素α和補骨脂素配合A 波紫外線照射治療早期蕈樣黴菌病，可獲得84％的完全緩解率。在體外光分離置換療法、干擾素和貝沙羅汀聯合方案的基礎上加用補骨脂素配合A 波紫外線照射治療蕈樣黴菌病，可使病灶迅速、持久地緩解。在一個對晚期和預後不良的面板淋巴瘤患者的長期隨訪研究中，聯合治療模式（體外光分離置換療法聯合干擾素和/或全身應用的維A酸）與單獨ECP治療相比，緩解率更高（84％對75％）。接受聯合治療的患者中位生存期更長（74個月對66個月）。聯合治療耐受性良好。貝沙羅汀聯合補骨脂素配合A 波紫外線照射、體外光分離置換療法和/或干擾素也在晚期患者中獲得更高的緩解率。全身維A酸治療與生物反應調節劑的聯合用於晚期患者也已經進行過研究。
下面分別談談各期的治療：
ⅠA 期治療
ⅠA 期屬區域性病變, 治療策略是區域性治療。常採用氮芥外塗或電子線放療，二者遠期預後相似，總體緩解率均在70％ ～ 80％，面板恢復正常的中位時間為6 ～ 8 個月。中止治療後，50％以上的患者區域性復發，但再次治療仍然有效。區域性面板氮芥治療是將氮芥摻入軟膏基質或鹽水中稀釋後區域性塗擦，每日一次，直到皮損消失為止，20％ 可獲超過10 年緩解期。其他治療方法有、中波紫外線光療法(UVB)、補骨脂素配合A 波紫外線照射(PUVA)等。PUVA 較UVB 穿透力更強，適於治療侵犯真皮深層的病變。
ⅠB ～ⅡA 期治療
治療策略仍為區域性治療。區域性電子線放療適宜於面板較為深度的病變，優於補骨脂素配合A 波紫外線照射。區域性電子線放療推薦總劑量為36 Gy，劑量到18 ～20 Gy時，休息1 周後繼續，總療程大於10 周。通常頭頂部面板、會陰部、足跖(足底)、乳腺下褶皺或腹部面板褶皺處受量不夠，需用6MeV 電子線區域性追加20 Gy，治療後完全緩解率為80％ ～ 90％。區域性單一給藥無效者，可採用組合治療，常用組合方式是氮芥+區域性電子線放療、氮芥 + 補骨脂素配合A 波紫外線照射、加用干擾素(IFN)或類視黃醇。
ⅡB 期治療
以綜合治療為主。如僅少數幾個實體瘤，首選區域性EBRT + HN2或EBRT + PUVA;如存在廣泛實體瘤，則首選全身面板EBRT+ HN2、PUVA + IFN 或PUVA + 類視黃醇。ⅡB 期蕈樣黴菌病全身EBRT 完全緩解率為45％ ～ 75％。效果不好著加用干擾素。PUVA + 干擾素與單用PUVA 相比，能夠提高ⅡB 期MF 的遠期生存率，且完全緩解率提高33％。
Ⅲ期治療
治療方法為小劑量補骨脂素+ 低劑量長波紫外線照射。光分離置換法或光化學治療可作為個別紅細胞增多型MF 和Sezary 綜合徵初治首選治療方法，該治療方法對所有未侵及內臟或僅表現為侷限性淋巴節病的患者治療有效率為60％，可酌情選用。
Ⅳ期治療
主要採取放射治療或INF － alfa 聯合常規劑量化療的姑息治療。雖是姑息治療，但治療有效率仍可達80％，持續有效時間往往短於1 年。單藥化療是甲氨喋呤、依託泊甙、博來黴素、長春鹼、氟達拉濱 等。聯合化療方案可用CHOP 方案或CVP 方案。
預後：
最重要的生存預後因素包括患者的年齡、面板受侵的程度和型別、總的分期（T-分類）、是否有面板外病變和外周血受侵。侷限性斑片/斑塊期的患者預後較好，而腫瘤期或紅皮病浸潤的患者預後較差，具有面板外病變患者的預後則更差。在一項包括525例蕈樣黴菌病和SS患者的回顧性研究中，年齡＜57歲患者的5年OS顯著高於≥57歲的患者（80％對56％）。疾病進展、發生面板外病變或蕈樣黴菌病致死的風險與初始分期有關。
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