骨樣骨瘤為良性成骨性腫瘤,病灶為一小的瘤巢,周圍有許多成熟的反應骨。好發年齡為8~18歲。好發於男性,男、女之比為2:1。最常見部位為股骨小粗隆、肱骨近端內側皮質、脛骨遠端1/3,也可見於脊柱的附件。很少見於扁平骨、髓腔內和鬆質骨。
【病因病理】
起因不明,以前有學者認為是感染,也有認為是先天性胎盤組織殘留,由於能引起典型的疼痛,有人推想其為骨血管球瘤的修復期,現在大家公認為良性腫瘤。
【臨床表現】
病變的特點為非常侷限的疼痛,多發生於夜間或休息時,疼痛的強度不一,初期為侷限的間歇性疼痛,休息後疼痛減輕,隨著病情的進展,疼痛逐漸變為持續性劇痛,夜間尤甚,鄰近關節的病變,因疼痛可使關節活動受限。水楊酸鹽可以使疼痛緩解,飲酒可使疼痛加重是本病的特點。位於脊柱附件者,可出現疼痛性脊柱側彎。
【輔助檢查】
1、X線表現病灶“瘤巢”呈圓形或橢圓形,透光陰影最大直徑不超過2cm,透光中央有點狀密度增高陰影,在透光區周圍常有反應性骨質增生。在長骨可分為以下3型:
(1)骨皮質型:表現為位於皮質內的圓形或卵圓形小的低密度陰影,瘤巢內有時可見高密度點狀鈣化區。外圍有致密的反應骨,反應範圍一般呈梭形,但也可呈不對稱狀,嚴重時可將瘤巢掩蓋而不顯示。
(2)骨鬆質型:瘤巢偶位於鬆質骨內,僅在瘤巢周圍有輕度至中度硬化邊緣,瘤巢中央可出現鈣化,也可有骨膜反應。
(3)骨膜下型:少見,瘤巢周圍有輕度硬化,中央瘤巢可使骨皮質表現有輕度壓跡。
2、放射性核素掃描:在活動期表現為廣泛的放射性核素濃集,由於瘤巢和反應區均攝取放射性核素,所以核素濃集範圍大大超過X線上所示的瘤巢範圍。
3、CT檢查:CT檢查可顯示出瘤巢的大小、位置和中心的鈣化,瘤巢中心血運豐富,增強後有明顯強化。
4、MRI檢查:瘤巢在T1加權像上呈低到中等訊號,在T2加權像上呈低、中等或高訊號,內部鈣化或骨化明顯者則大部分為低訊號(圖1-2-4)。增強後多數瘤巢強化明顯,少數瘤巢可呈環狀強化。
5、病理檢查
肉眼所見:術中可以看見瘤巢周圍的反應骨為白色堅硬皮質骨,表面被覆正常骨膜,骨膜很容易剝開。瘤巢為圓形或卵圓形櫻桃紅色小球,在其中央有時可見1~2毫米大小的白色骨化點。有時瘤巢呈長條形或啞鈴形。
鏡下所見:低倍鏡下:完好無損的瘤巢中央由骨樣組織組成,骨母細胞圍繞骨樣組織小樑,瘤巢邊緣為增生的纖維血管組織。高倍鏡下:瘤巢由血管豐富的成骨性結締組織構成,形成大量的骨樣組織。瘤巢周圍為硬化骨。
【診斷要點】
1、臨床表現侷限的疼痛,對水楊酸鹽可以使疼痛緩解,飲酒可使疼痛加重。
2、X線表現為位於皮質內的圓形或卵圓形的小的低密度陰影,外圍有致密的反應骨,反應骨使皮質增厚,距瘤巢達數釐米。
3、病理檢查鏡下為瘤巢中央為不定型的、雜亂無序的骨樣組織,有大量的深染的骨母細胞陷入其間。瘤巢邊緣為增生的纖維血管組織。
【鑑別診斷】
1、Brodie膿腫 二者均表現為低密度的巢,Brodie膿腫位於髓腔或鬆質骨,而骨樣骨瘤多位於皮質,前者多有感染史,區域性有紅腫、熱、痛等炎性表現,常反覆發作。由於骨樣骨瘤血運豐富,注射造影劑後強化明顯,而Brodie膿腫為無血運的膿腔,注射造影劑後不強化。
2、骨母細胞瘤 組織學上,骨樣骨瘤和骨母細胞的細胞特徵幾乎一樣,只是骨母細胞瘤的骨母細胞更豐富,新生血管更多,二者鑑別很困難,其鑑別主要通過臨床和影像學,骨樣骨瘤有典型的臨床症狀,位於皮質內,瘤巢小於2釐米,反應骨多。而骨母細胞瘤病灶大,位於鬆質骨,反應骨殼較薄。
【治療與康復】
1、非手術治療
對症狀較輕,尤其對那些手術較困難或術後會發生嚴重併發症的患者,可行保守治療,即口服水楊酸鹽對症治療。
2、手術治療
(1)瘤巢刮除滅活植骨術:活躍的2期骨樣骨瘤,當瘤巢位置很明確,行刮除術。可使用石碳酸、95%酒精或冷凍等方法滅活囊壁,一般作區域性刮除後行自體骨、人工骨或異體骨移植,也可應用骨水泥充填瘤腔以降低複發率。
(2)邊緣大塊切除術:當瘤巢位置不明確,行邊緣的大塊切除,去除瘤巢和反應骨(圖1-2-5)。
(3)經皮瘤巢去除術:當瘤巢位置很明確,可在CT引導下,用空心鑽鑽入病灶,切除病灶(圖1-2-6),或將變速磨鑽的磨頭匯入瘤巢內,消滅瘤巢和周圍的反應骨。另外一種方法是微波治療,在CT引導下置入一根探針,用它產生的高頻“微波”來消滅瘤巢。
【述評】
按WHO統計骨樣骨瘤佔原發骨腫瘤的5.10%,佔良性骨腫瘤的11.23%。在青少年為活躍的有症狀的2期病變,病變很少長大,瘤巢一般不超過1釐米。一般症狀持續時間為3年,在自愈過程中,病灶由活躍的2期向靜止的1期逐漸轉化,隨著瘤巢的骨化,巢與反應骨之間的透亮帶逐漸消失,但這些高密度陰影將持續多年。
骨樣骨瘤可以變為沒有症狀和自愈,活躍期病變經過3~5年後,隨著瘤巢的骨化,症狀逐漸消失。但病灶周圍的反應骨將持續存在幾十年。
骨樣骨瘤不惡變。故對那些症狀較輕,可行保守治療。活躍的2期骨樣骨瘤,可行邊緣的大塊切除,去除瘤巢和反應骨,單純瘤巢刮出術後複發率較高。骨樣骨瘤的手術治療效果非常好,可使醫生和病人均感滿意。手術可以完全和徹底地解除疼痛,個別手術切除不完全者可復發。
【難點與對策】
手術時如何能到達並清楚顯示核結,將其完全切除,又儘可能少地切除其周圍骨組織,以免使其強固程度減弱。術前對瘤巢進行定位,以指導手術至關重要,在同位素掃描之前,連續的斷層X線片是最有效的定位手段,但出現定位錯誤的風險較大,同位素掃描提高了定位精度,目前薄層CT影象可以提供更精確的定位,從而可以減少切除造成的缺損。首先需要在CT輔助下計劃手術。在股骨頸骨樣骨瘤一般表淺,常常貼近前方骨皮質很少近後方者,而且常在關節內;很明顯,基於二個不同的部位,手術入路和關節切開手術,只能在前方或後方兩者間抉擇。
當病灶的部位可被影像清楚地顯示時,如果它侷限在骨的表面,在手術中可立即看到;如果和很多病例一樣,位於骨內,則最好開啟骨窗直至見到為止。此時,將很容易進行整個腫瘤廣泛,邊緣或病灶內的切除,同時也可進行切開活檢術。如果使用此法,術後不需固定,而且可以很快安全康復。
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