骨鉅細胞瘤
骨鉅細胞瘤是可能來源於組織成纖維細胞的低度惡性腫瘤，好發於20～40歲，女性多見，90％的骨鉅細胞瘤發生於長骨，幾乎均出現在幹骺端的骨骺閉合處，以股骨、脛骨、肱骨、橈骨骨端多見，僅個別病例在生長軟骨閉合前發生。
【病因病理】 本病病因不明，近期的電鏡研究發現，其基底細胞有兩種不同的外觀：一種是成纖維細胞，另一種是組織細胞，故該腫瘤來源於組織成纖維細胞的假說得到證實。鉅細胞來源於融合的基底細胞，根據組織化學和電鏡特徵，尚不能區分這些巨大的腫瘤細胞與正常的破骨細胞，故有學者認為其來自破骨細胞。
【臨床表現】 疼痛是其主要症狀，常有關節疼痛，腫瘤接近關節腔可引起關節功能受限和關節內滲出，當骨內病變擴充套件時，常出現明顯的膨脹，骨皮質變薄，容易出現細微骨折或病理骨折，尤以下肢多見，使疼痛加劇，功能喪失。如果腫瘤穿破骨皮質進入軟組織，則可出現軟組織腫脹，腫瘤周圍水腫，以及面板淺靜脈網狀充盈等體徵。
【輔助檢查】
1、X線檢查 腫瘤大都侷限於骨端和幹骺端，呈膨脹性，偏向性生長，皮質變薄，但輪廓完整，無骨膜反應。其中可見類似房間隔樣殘留骨小樑，呈“肥皂泡樣”改變。病變晚期，可見骨皮質破裂，出現軟組織腫塊。
2、CT檢查 表現為密度較低的溶骨性破壞，骨皮質膨脹變薄，骨殼包繞低密度的瘤性實質，在骨殼內面常有較深的骨嵴。
3、MRI檢查 在MRI影象上邊界清楚，少數病灶邊緣有低訊號環圈，瘤體在T1加權像上多數呈均勻的低訊號或中等訊號，如出現明顯高訊號區，提示亞急性出血。在T2加權像上常訊號不均，呈低、中等或高訊號混雜。
4、病理檢查
肉眼所見腫瘤由軟而脆組織構成，呈淺棕色，且均勻一致，可有出血、壞死、囊性變。侷限在骨內，多數呈偏心性，膨脹性。
鏡下所見 腫瘤由纖維母細胞型和組織細胞型基質細胞組成，大量的多核鉅細胞分佈於各部，基質細胞細胞核中常可見到一個或多個大小不同的核仁，為多形性，常有核分裂。鉅細胞含有豐富的，可能有空泡的胞漿，大量的細胞核聚集在其中，這些核和基質細胞的核相似。
【診斷要點】
1、臨床常有關節疼痛，腫瘤接近關節腔時，常出現明顯的腫脹、疼痛和功能障礙。
2、X線表現病灶呈位於幹骺端的偏心性、溶骨性、膨脹性骨破壞，邊界清楚，有時呈皁泡樣改變，多有明顯包殼。
3、病理檢查腫瘤由稠密的、大小一致的單核細胞群組成，大量的多核鉅細胞分佈於各部，基質中有梭性纖維母細胞樣和圓形組織細胞樣細胞分佈。
【鑑別診斷】
1、骨囊腫 多發於青少年，臨床表現為區域性酸困或疼痛，多無臨床症狀，多發生於股骨和肱骨的幹骺端或骨幹部位，呈偏心性，溶骨性破壞，周圍有骨硬化，易發生病理骨折，骨折多為粉碎性，有折片陷落囊內。骨鉅細胞瘤的骨破壞位於骨的骺線閉合處，密度相對較高，周圍多無骨硬化，骨皮質變薄，在骨殼內面有較深的骨嵴，骨殼包繞低密度的瘤性實質，不似骨囊腫樣骨殼完整，病理學檢查易於鑑別。
2、軟骨母細胞瘤 好發年齡為10～20歲，症狀出現較晚，較輕，主要症狀為間斷性疼痛和鄰近關節的腫脹，肌肉乏力。X線表現為二次骨化中心內小圓形、2～4cm的低密度陰影，邊界清楚，周圍有反應骨形成硬化緣，病灶內可見點狀鈣化。病理檢查鏡下腫瘤細胞為軟骨母細胞，呈“鋪路石”樣排列。骨鉅細胞瘤的發病部位多在骨的骺線閉合處，與軟骨母細胞瘤的骺端發病不同，周圍多無骨硬化，骨皮質變薄，在骨殼內面有較深的骨嵴，且病變區內無鈣化表現，病理學相差更甚。
3、動脈瘤樣骨囊腫 是一種孤立性、膨脹性、出血性、多房性囊腫，臨床表現為區域性腫脹、疼痛和患部的功能障礙。X線表現為長骨幹骺端的溶骨性、偏心性骨破壞，向外突出如氣球狀膨脹，囊腫表面有一薄的骨殼。與骨鉅細胞瘤的主要鑑別點是後者骨破壞位於骨的骺線閉合處，密度相對較高，周圍多無骨硬化，骨皮質變薄，在骨殼內面有較深的骨嵴，骨殼包繞低密度的瘤性實質，骨殼如蟲蝕狀、斑駁樣，病灶內多無液-液平。病理學檢查易於鑑別。
【治療與康復】
1、非手術治療
（1）放療：對於無法手術的病灶，如椎體等部位手術不易徹底者，或因其他原因不能手術者，可考慮放射治療，或放射治療2月後再手術治療，以利於徹底切除病灶並減少術中出血。可採用低水平劑量的（45Gy）放療，在4～5周內完成，可以殺滅微小病灶，使病灶得以長期控制。
（2）化療：全身化療對鉅細胞瘤的作用甚微或完全無效，但有區域性應用的報道。由骨鉅細胞瘤轉化的肉瘤，最常用的方法是擴大切除聯合化療。
2、手術治療
（1）刮除加區域性輔助治療：適應於未突破骨皮質的較小腫瘤，除關節軟骨外，腫瘤附著的內壁應徹底清除，直到正常骨組織為止。然後用石碳酸、酒精瘤壁滅活3次，最後用骨水泥填塞骨腔(圖4-6-1)。也可應用液氮、大功率鐳射氣化、氬氣刀炭化、微波等滅活，當軟骨下骨質已破壞或非常薄時，為了使骨水泥不與軟骨接觸，用一層1～2M厚的自體骨植於軟骨下，然後填充骨水泥。如果腫瘤破壞嚴重或病變位於機械應力部位（如股骨頸）則需要應用自體骨或異體骨來恢復骨的完整性(圖4-6-2)。累及脊柱的病變(包括1～2骶骨段)可行腫瘤刮除加內固定術(圖4-6-3)。
（2）腫瘤擴大切除，吻合血管的腓骨、髂骨聯合移植術：本手術由河南省洛陽正骨醫院發明採用，主要適用於膝關節周圍骨鉅細胞瘤，關節軟骨下骨質破壞不超過關節面2/3，一側骨皮質保持完整的病例，Enneking外科分期為Ia期；放射影像學Campanicci’s分級為I～II級；病理學Jaffe’s分級為I～II級。
脛骨上端腫瘤切除重建方法：採用硬膜外麻醉方法，手術分兩組同時進行。一組行腫瘤切除術，根據腫瘤部位選用脛骨上端內側或外側切口，在正常組織內分離腫瘤，距腫瘤下緣4～5cm將腫瘤整體切除，保留關節軟骨及一側未被侵及破壞的骨皮質，如腫瘤波及關節軟骨不能整塊切除者，開窗刮除腫瘤後，擴大切除腫瘤周壁，仔細切刮軟骨下骨，並給予石碳酸滅活，若腫瘤破壞到脛骨結節，則切下並保護髕韌帶，將脛骨結節切除。反覆用生理鹽水沖洗。另一組切取對側髂骨塊，遊離並切取帶腓動、靜脈的腓骨瓣，根據腫瘤大小決定適當長度。將髂骨平放於軟骨面下，頂緊軟骨，髂骨內側面（凹側）朝向關節軟骨，髂骨和軟骨面之間接觸不佳處填充鬆質骨，腓骨瓣一折為二，其一插於髓腔，另一靠近骨幹固定，兩根腓骨平行支撐嵌入軟骨下的髂骨瓣，腓骨和原位骨用螺絲釘固定，髂骨與原位骨用克氏針固定，若腫瘤破壞到脛骨結節，則將髕韌帶固定到腓骨上。固定後腓動靜脈血管和受區血管吻合，動脈與脛前動脈吻合，靜脈與大隱靜脈吻合。如有死腔，遊離腓腸肌內側頭或外側頭填塞死腔，術後石膏固定8～12周，植骨癒合後逐步負重，進行膝關節功能鍛鍊(圖4-6-4)。
股骨下端腫瘤切除重建方法：切除重建方法類似脛骨上端腫瘤，髂骨外側面（凸側）朝向關節軟骨，動脈與旋股外動脈降支吻合，靜脈與大隱靜脈吻合(圖4-6-5)。
（3）瘤段切除：瘤段切除應廣泛，包括反應骨殼周圍組織。腫瘤切除後可應用人工關節重建(圖4-6-6)，自體骨重建(圖4-6-7)，或關節融合術。在進行廣泛切除術後(包括原活檢或手術的經過區)，區域性複發率幾乎可降至零。
（4）截肢：適應於極少數腫瘤已廣泛侵襲軟組織及神經血管束的病例。
【述評】 骨鉅細胞瘤的手術方式是決定術後復發的最重要因素，骨鉅細胞瘤的外科分期對準確評價手術的效果亦有重要價值。對於骨鉅細胞瘤的治療，可視病情采用多種手術方法。對於病灶較小者，可採用病灶刮出，自體骨移植的方法，但清除病灶必須徹底。該方法術後複發率較高，且有較高的惡變率。瘤段切除的手術適應症是腫瘤已廣泛破壞病變骨，有病理骨折發生，及病變位於非重要骨。對於惡性骨鉅細胞瘤，或有明顯惡變者，侵犯軟組織廣泛者可考慮截肢。累及脊柱的病變(包括1~2骶骨段)可行腫瘤刮除加內固定術。位於脊柱或骶髂關節處而不能手術切除者，一旦惡變即有導致死亡的可能。肺轉移者極少，其中包括已發展為肉瘤者。很多報道骨鉅細胞瘤放射治療可引起肉瘤樣變，一般認為照射後肉瘤變的發生率為8％左右。
手術後應密切隨訪很重要，鉅細胞瘤區域性復發或轉移很少發生在術後3年以上者，故特別在手術後前3年，應對原發腫瘤處和肺野進行監測，如術後出現疼痛、腫脹，往往意味著病情發生變化，必須及時追蹤檢查。如為術後復發或轉移，都要不失時機的再次手術徹底切除。
【難點與對策】 骨鉅細胞瘤的術後復發是臨床較難解決的問題，由於骨鉅細胞瘤有復發、惡變和轉移的可能，手術應力爭區域性廣泛切除。對於反覆發作，或有惡變者應行瘤段切除，由於切除的骨段經常是重要的部分，如膝、肩、髖、腕、踝等，從而可導致需行復雜的關節重建和/或使相關肢體重要功能喪失的後果。對於有功能嚴重影響者可以採用腓骨等通過吻合血管移植重建關節功能，我們應用此方法治療骨鉅細胞瘤取得較好療效，積累了許多寶貴經驗，應用吻合血管的橈骨移植重建橈骨遠端骨鉅細胞瘤，肱骨上段、股骨上段骨鉅細胞瘤，效果良好，對於膝關節周圍的骨鉅細胞瘤我們選擇關節外途徑行邊緣或廣泛切除，應用吻合血管的髂骨、腓骨聯合移植的方法治療，在生物學及力學上都顯示較好效果。
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