[摘要]①目的 提高嗜鉻細胞瘤 (phe) 的診療水平。②方法 對51例phe患者的臨床資料及診療經驗進行了回顧總結。③結果 34例有典型高血壓表現，17例症狀表現不典型。其中6例有家族史，3例合併甲狀腺癌。49例經手術治癒，1例僅手術探查，1例術後殘留小腫瘤，無手術死亡病例。④結論 要特別重視對可疑的phe病例及家族性phe病例的檢查,以防漏診和誤診；充分術前準備及有效預防phe發作各種危象是手術成功的首要環節。
[關鍵詞] 嗜鉻細胞瘤；診斷；治療
嗜鉻細胞瘤(phe)的病理生理特殊,手術風險大,因此一直是外科醫生研究的重要課題。我院自1987.8～2007.12共收治51例phe,手術治療效果滿意，現報告如下。
1 、資料與方法
1.1臨床資料 本組51例,男23例，女28例，年齡24～70歲，病史1個月～9年。左側腎上腺18例，右側25例，雙側5例，腎上腺外 3例。腫瘤大小1.5cm×1.8cm～13.5cm×17.5cm，其中巨塊型3例。病理證實良性48例、惡性3例。陣發性高血壓22例，持續性高血壓陣發性加劇12例，其中3例雙側腎上腺phe在剛入院時併發高血壓危象及心力衰渴；持續性高血壓9例，平時無高血壓症狀8例，其中2例在妊娠晚期、1例剖宮產時、1例腫瘤科術中後腹膜腫瘤探查時突發血壓驟升時發現；6例有家族史，其中2例為雙側腎上腺同時發病、1例先後發病，3例同時或先後合併甲狀腺癌。EKG示不同程度心肌缺血損害30例，左心室肥大9例,室性早搏5例。血糖高23例。24小時尿香草扁桃酸(VMA)定性檢查陽性率80.4％( 37/46)，B超陽性率96.1％(49/51)、CT100％(49/49)、MRI100％（18/18）。
1.2治療方法 術前常規應用酚苄明或竹林胺和心得安等準備2-3周，19例血壓控制不理想加用心痛定及巰甲丙脯酸等藥物，術前3天常規擴容，每天輸液1500～2000ml，5例雙側腎上腺phe（包括2例巨塊型）術前準備4-6周、2例在術前1天再輸血400ml，另1例巨塊型準備2月，使全部病例在術前血壓和心率控制接近正常範圍，採取硬膜外麻醉或全麻下手術切除治療。
2 、結果
49例手術切除治癒，1例術後高血壓症狀不能恢復，再次全身B超等檢查無發現殘留腫瘤，到上級醫院做131I-MIBG全身掃描，結果對側腹膜後有小腫瘤殘留，1例巨塊型與周圍組織關係密切，術中血壓嚴重升高及波動，僅手術探查，術後第二天發作高血壓危象及心力衰竭，經及時搶救成功。本組在手術過程中有3例出現心律失常及早期心衰的表現，經及時處理糾正，4例出現血壓明顯升高波動，還加用了硝普鈉降壓，其餘病例無太大的波動，術中也無發作高血壓危象、低血壓危象及心腦血管意外等併發症。
3、討論
3.1診斷 phe可根據其臨床表現、定性和定位檢查作出診斷。但因其臨床表現多變，一般有典型高血壓發作史者，易想到本病，而對持續性高血壓或平時無高血癥狀“靜止期”phe，則難以鑑別和發現。因此，為了引起警惕，防止漏診及誤診，應把非典型表現者列為可疑phe病例:①凡交替性發作有頭痛、出汗、胸腹痛、視力減退、神經質等可疑徵象者；②消瘦病人患波動性高血壓者或病程短暫的惡性高血壓並糖尿病者或基礎代謝率高而非甲狀腺機能亢進者；③對神經節阻滯劑有良好反應者；④手術、麻醉、創傷、分娩時症狀發作者；⑤因體檢或其他疾病做影像學檢查發現腎上腺區或腎門、腹主動脈旁有不明性質腫瘤者⑥青年高血壓或有phe家族史者。凡遇到上述可疑phe病例，應對其進行詳細的篩選檢查。首選的定性檢查是測定24h尿VMA，其方法簡便且陽性率較高，本文陽性率達80.4％，文獻報告連續3次測定24h尿VMA陽性率達93.4％（97/106）[1]，但有文獻報道24尿VMA的敏感性為63％、特異性為94％，而測定間羥腎上腺素和去甲間羥腎上腺素的敏感性可達98％，特異性達90％[2]，兩者結合是更可靠的定性篩選檢查，這對幫助術後明確療效,早期發現或預見其復發有著重要的意義。如果無條件作可靠的定性檢查的情況下，凡是可疑phe病例，在phe好發部位作定位檢查陽性，在手術前也應按phe準備，以免在術中出現意外。作定位檢查應首選B超，如有陽性或可疑發現，再作CT或MRI檢查加以確診，這是公認的可靠的定位檢查方法。如果懷疑有腎上腺外其他部位或微小的phe，則應採用131I-MIBG作全身掃描，既可定位、又能定性，可早期作出診斷，並且對靜止型或多發性phe的診斷具有決定性意義[3][4]。同時，對家族性phe的診斷，還要注意合併存在內分泌腫瘤的可能，並對其家族成員進行長期隨訪跟蹤檢查，對僅有一側腎上腺腫瘤者，術後需定期複查以及時發現對側的再發腫瘤可能。
3.2治療 phe絕大多數在病理上是良性瘤，但因其能分泌過量的CA，容易發生心腦血管併發症或急劇發作危象而死亡。因此，在生理功能上一律應視為惡性瘤，宜及早手術治療，但其手術的危險性大，我們認為充分術前準備及有效預防phe發作各種危象是手術成功的首要環節。
術前充分準備的中心內容是應用α-受體阻滯劑充分降壓和β-受體阻滯劑控制心率。但值得注意的是應先常規應用α-受體阻滯劑2-3天，如果心率＞100次/min再配合應用β-受體阻滯劑，以避免α-受體阻滯劑的刺激作用失去β-受體阻滯劑的拮抗，使縮血管效應增強，血壓進一步升高，有文獻報告這目的是以免造成高血壓危象[5]。部分患者還需合用血管緊張素轉換酶抑制劑及鈣離子通道阻滯劑才能有效降壓，其原因：①存在CA以外的其他升壓機制，phe病人在高CA和低血容量的刺激下可產生高腎素血癥，部分phe異常分泌時亦可直接產生腎素、血管緊張素等升壓物質；②從分子生物學角度看，鈣離子阻滯劑能降低phe胞漿內的鈣離子濃度而達到抑制CA釋放和抑制CA、腎素、血管緊張素等產生的縮血管升壓反應。至於術前準備時間應以使患者的血壓和心率穩定在正常範圍、情緒穩定、睡眠良好為準則，一般至少2周，對“靜止型”phe也要常規術前準備2周，但對雙側腎上腺、多發性或巨塊型phe至少應4周以上。文獻報告絕大多數雙側腎上腺phe患者CA分泌量明顯增多、症狀嚴重、病情凶險，需要足夠長時間準備才能提高手術的安全性[6]。本組5例雙側腎上腺phe中就有3例病情凶險、發作過危象，經過4-6周的術前準備，有4例取得手術成功，1例僅手術探查，其術中血壓嚴重升高及波動，術後第二天發作危象，這估計與術前準備時間還不夠有關。另有1例左側腎上腺巨塊型phe，在院外服藥準備1月入院仍未能手術，後來繼續準備4周，才取得手術成功。
phe的病理生理特殊,術前準備並不能完全避免術中探查分離腫瘤引起的血壓驟升，尤其是對瘤體巨大或粘連嚴重者，因此要有可靠的監測及防護搶救措施：①採取全麻、手術野的充分暴露、減少術中的腫瘤刺激、升降壓藥準備、橈動脈測壓、中心靜脈壓監測及心電監護可大大提高手術的安全性。②在麻醉及手術開始之前即要常規建立好降壓輸液通道，用靜脈微注泵以酚妥拉明0.5～1.0mg/min速度作為初始降壓，並隨時調整以控制血壓在正常範圍，能達到滿意的效果。③一旦發現BP＞240/140mmHg，就要考慮已發生高血壓危象的前兆，應首選快速靜注酚妥拉明5-10mg，並可間隔15～20分鐘重複使用，繼而用靜脈微注泵以0.5～2.0mg/min速度並隨時調整以維持降壓，同時迅速擴容、防治心衰。如果短時間內酚妥拉明的需用量較大或降壓效果差，應改為硝普鈉，或可採取與硝普鈉交替使用會更有效。
phe釋放大量的CA使體內微迴圈處於收縮狀態, 患者在術前就存在全身血容量相對不足嚴重，在腫瘤切除後CA銳減,微迴圈迅速擴張造成有效迴圈血量迅速減少引起低血壓甚至休克，即低血壓危象，因此其防治的關鍵是充分擴容。術前充分降壓使血管內外離子液體自我調節擴容是遠遠不夠的，必須術前常規輸液、必要時輸血擴容，術中在中心靜脈壓監測下再適當超量輸液輸血擴容也是非常必要的。同時注意在鉗鋏腫瘤主要血管組織或完全切除腫瘤之前即要加速擴容，並停用降壓，建立好去甲腎上腺素輸液通道以備升壓，術後再根據情況繼續維持血壓正常1～3天，這樣一般不會發生嚴重的低血壓或低血壓危象。
phe患者術前一般均有不同程度的CA性心肌病、EKG表現異常，但部分患者術前EKG不一定都能表現出來，而在術中受到手術及麻醉的打擊或血壓明顯波動的影響而容易發生心臟衰竭危象，即嚴重的心律失常、心衰或心跳驟停等。因此，對任何phe患者，不管EKG表現是否異常，都要常規作心臟彩超檢查以瞭解心功能狀況，除了術前充分降壓能使機體血管床開放、減輕心臟負荷、改善心肌營養外，還必須常規應用心肌營養藥物以促進心肌功能恢復。同時密切注意術中心電監護及控制血壓不能太大的波動，如果術中發現心動過速＞140次/min，伴心律不齊，應及時用利多卡因、心得安、西地蘭等糾正，並在術後3～7天內仍然不容忽視監護，要做到適當的補液速度和補液量，以防止因心臟對過量的負荷及低血容量的代償能力差而發生心衰。如果有發作高血壓或低血壓危象時應在及時控制血壓的同時積極糾正及預防心衰。
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