一、定義:房間隔缺損ASD(atrial septal defect)即房間隔發育不良造成左右心房之間異常交通的一種先天性心臟畸形,發病率與室間隔缺損相似,在先天性心臟病裡為17%左右。河南省人民醫院心血管外科樑凱
二、病理解剖:根據缺損的部位,通常分為四種類型:
1、中央型。
2、下腔靜脈型。
3、上腔靜脈型。
4、混合型。
三、病理生理:因左房壓力通常高於右房壓力,心房水平左向右分流的程度取決於房間隔缺損的大
小和左右心室的順應性。分流量的多少餘缺損大小和左右心房的壓力階差成正比例。隨著年齡的增長,肺小動脈發生痙攣,後慢慢出現內膜增生和中層增厚。形成肺動脈高壓。
四、臨床表現:2歲以前由於分流量小,一般沒有什麼症狀,較早出現的是呼吸困難和易勞累,部分女性出現在分娩後,40歲病人都可表現活動性心慌,氣短,心律失常。
五、體徵:大多數生長髮育正常,無紫紺,缺損大的出現心前區隆起,心臟搏動增強。胸骨左緣2,3肋間可聞及柔和的收縮期雜音,肺動脈瓣區第二音亢進並固定分裂。
六、檢查:心電圖提示不完全性右束支傳導阻滯,心臟彩超提示房間隔缺損即明確診斷。
七、手術指證:1歲內的病兒分流量小,無症狀,自愈在40%左右。1歲以上的自愈可能性小,建議手術。理想的手術年齡是2―4歲。
八、手術治療:
[適應證]
1、房間隔缺損診斷明確,不管有無症狀,都應施行手術。
2、肺動脈高壓仍以左向右分流為主者,應爭取手術。
3、合併心力衰竭的病人,術前應積極控制心力衰竭,為手術創造條件,爭取時間積極手術。
4、合併心律紊亂者,應在藥物治療及控制心律條件下進行手術。
5、任何年齡均應手術,但應儘早手術,以學齡前兒童期為最適宜。
[禁忌證]
嚴重肺動脈高壓病人,發生逆向分流(右向左分流),臨床出現紫紺者為手術禁忌。
[術前準備]
1、如有心力衰竭,應強心、利尿治療,心衰控制後3個月手術。
2、合併肺動脈高壓病人,術前應用血管擴張劑,以利降低肺動脈壓。
3、合併心律紊亂者,應用藥物治療。
[麻醉]
氣管內插管,靜脈加吸入複合麻醉,通常在低溫,體外迴圈下進行手術。
[手術步驟]
1、體位、切口平臥位,胸骨正中劈開切口,縱行切開心包。
2、心臟探查心外探查有無合併畸形,如異位肺靜脈迴流到右心房、左上腔靜脈、動脈導管未閉及右心室流出道或肺動脈瓣狹窄等。
3、建立體外迴圈。
圖1房間隔缺損的型別
4、切開右心房用拉鉤牽開心房切口,房間隔缺損有三種類型[圖1],同時確定冠狀靜脈竇的位置,有無肺靜脈異位連線。
5、各型別房間隔缺損的修補
2-1顯露房間隔缺損
⑴中央型:缺損位於卵圓窩附近,可單個,也可呈篩孔狀[圖2-1]。修補方法可直接連續加間斷縫合[圖2-2];如缺損較大,可用相應大小的自體心包膜或滌綸布修補[圖2-3]。直接縫合或補片修補縫合最後1針時,應向左房內注入生理鹽水麻醉師擴張肺,使左房內充滿液體,以排盡左房腔內空氣,然後再拉緊打結。
2-2直接縫合法
2-3補片修補法
圖2中央型房間隔缺損修補術
⑵靜脈竇型:此型缺損靠近上腔靜
脈,故缺損修補時,右心房切口應向上腔靜脈延伸,切開至界嵴。用補片修補,第1針應縫在右心房與上腔靜脈交界處,上腔靜脈側用幾條雙頭針縫合,其餘連續縫合[圖3-1~5]。本型缺損易合併左上腔靜脈及肺靜脈異位連線,手術時應仔細檢查。
3-1向上腔延伸右房切口
3-2露靜脈竇型房缺及左房內的部分肺靜脈口
3-3從右房與上腔交界處開始連續縫合
3-4分別在前、後緣縫合補片
3-5完成修補
圖3靜脈竇型房間隔缺損修補術
⑶下腔型:此型為低位缺損,下緣缺如。因此,最下一針縫合應縫在左房壁組織上[圖4]。
圖4下腔型房間隔缺損修補術
⑷伴部分肺靜脈異位連線:如果房間隔缺損夠大,可將缺損的另一緣直接縫在肺靜脈開口的右房[圖5-1];如缺損較小,可擴大後再縫合;如直接縫合有張力變形,甚至造成肺靜脈梗阻,則應用補片修補[圖5-2]。
圖5房間隔缺損伴右肺靜脈異位連線修補術
九、內科介入
1、年齡要大於3歲,小於60歲,體重大於5kg
2、繼發孔房缺,最大伸展直徑小於40;邊緣至少4mm;
3、房間隔直徑大於房間隔缺損14―16mm;
4、複雜先天性心臟病術後遺留的房缺:Fontan術;
5、繼發房缺術後殘餘分流或再通;
6、臨床有右心室容量負荷過重的表現。
內科介入禁忌:
1、 伴有其他心臟畸形;
2、 原發性房缺;
3、 重度肺高壓,艾森曼格綜合徵;
4、 下肢靜脈血栓導致靜脈閉塞;
5、 全身因素如:感染等
十、術後注意事項:手術成功後,孩子和正常孩子一樣生活學習,注意術後3月內避免勞累,避免感冒。加強營養。術後1月內不要注射疫苗。
注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。