1862年雷諾(Raynaud)首先描述一種疾病:寒冷或情緒激動可出現肢端面板顏色間歇性改變,表現為先是皮色蒼白,繼而轉為紫紺,再轉為潮紅,最終恢復正常,並指出發病機理是血管神經功能紊亂。本病可見於肢端動脈無器質性病變的患者,也可在肢端動脈有閉塞性病變時出現,同時肢端可併發對稱性潰瘍壞疽。以後學者都將這類疾病稱之為雷諾氏病。1901年Hutchinson指出雷諾所描述的手指面板顏色改變不是一種獨立的疾病,而是不同病因的多種疾病所共有的臨床表現。Hutchinson的意見受到人們的重視。1932年Allen等建議將具有肢端面板顏色間歇性改變的患者,分為雷諾病和雷諾現象。兩者均表現為相似的血管痙攣症狀,但前者沒有潛在疾病,病情較輕;而後者兼患有一種或多種其它的疾病,病情常較嚴重,並可出現肢端壞疽。
鑑於當時免疫學進展遠未達到現代醫學水平,這一分類方法純屬根據臨床觀察提出。1957年Giffora等報道一組典型雷諾綜合徵發病後較長時間發現相關的疾病。1965年Tohnston等報道隨訪75例被認為雷諾病的患者,發現19%患有全身硬皮病。1981年Porter報道了他對10年內經治的219名雷諾綜合徵患者的隨訪結果,發現79%(155例)存在結締組織病、動脈閉塞性疾病等原發疾病。僅29%(64例)沒有發現原發疾病。經過長期研究,許多學者都認為雷諾病患者在肢端面板顏色改變多年以後,可出現明顯的結締組織病。因此,認為沒有必要將雷諾病症再分為雷諾病和雷諾現象,而統一命名為雷諾綜合徵。
雷諾綜合徵最常見於青年女性,約佔60%~90%,多繼發於其他情況,如結締組織病(系統性硬皮病、類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡等),閉塞性動脈疾病(動脈硬化閉塞症,血栓性閉塞性動脈炎,胸廓出口狹窄綜合徵),神經源性病灶,藥物中毒(麥角,二甲麥角新鹼,血漿蛋白異常症,粘液性水腫,原發性肺高壓和創傷等)。
症狀表現為手指(亦可見於足趾)端間歇性蒼白和發紺,每於寒冷或情緒激動所誘發。典型的面板色澤的變化可有三相(蒼白-發紺-發紅)或為二相(發紺,發紅)。該面板顏色變化以第四、五指較多見,很少累及大拇指,也不發生於手掌。但嚴重的病例可雙手、雙腳都可發生。疼痛不常見,但發作時常有感覺異常,長期持續的嚴重發作可有指端明顯的疼痛,甚至發生缺血性潰瘍及壞死。有些病例還可見於舌頭、鼻子、耳朵等部位。
臨床上根據典型的面板顏色改變,診斷多無困難。但有時雷諾現象需與下列情況相鑑別:
(1)動脈機械性受阻,如胸廓出口綜合徵,因頸肋或柺杖壓迫了鎖骨下動脈造成上肢遠端組織的缺血癥狀,甚至無脈;
(2)血流成份異常,如冷球蛋白血癥、高球蛋白血癥、真性紅細胞增多症造成血粘滯度增加,血液迴圈障礙;
(3)血管因藥物、腫瘤(嗜鉻細胞瘤、類癌綜合徵)而出現舒縮障礙。
這些情況可以有區域性供血不足現象,但末端組織不一定有典型的順序性顏色改變。說明詳細詢問病史和細微的觀察是非常重要的。
在治療時首先要明確診斷,找出原發病,採用針對性的治療措施。對症狀的改善,採用以中藥為主的辨證治療,配合簡單的擴張血管、改善迴圈的西藥對症治療,多有明顯的近期療效。遠期療效則需要長期的鞏固治療。嚴重情況下可採用手術治療。
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