雷諾病是一種遇冷或情緒緊張後,以陣發性肢端小動脈強烈收縮引起肢端缺血改變為特徵的疾病,又稱肢端血管痙攣症。發作時,肢端面板由蒼白變為青紫,而後轉為潮紅。本病無其他相關疾病和明確病因(原發)時稱雷諾病;與某些疾病相關(繼發)稱雷諾現象。雷諾病女性患者多見,男女比例為1:10,發病年齡多在20~30歲。冬季比較多見。
病因
雷諾病的病因目前仍不完全明確,與遺傳及環境因素相關。寒冷刺激、情緒激動或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因有感染、疲勞等。診斷雷諾病,必須排除引起雷諾現象的相關疾病和明確病因。
1.免疫性疾病及結締組織疾病
幾乎所有的結締組織病都可伴發雷諾現象,並可出現在結締組織疾病的其他表現之前。如硬皮病、混合性結締組織病、系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、皮肌炎和乾燥綜合徵。這些疾病的血管病變在早期以痙攣為主,反覆發作後則引起動脈壁炎症,進而出現血栓形成和管腔閉塞,最終導致組織壞死和潰瘍。
2.慢性閉塞性動脈疾病
閉塞性動脈硬化、血栓閉塞性脈管炎、動脈栓塞。
3.神經系統疾病
包括中樞及周圍神經系統疾病,如視丘下腫瘤、脊髓腫瘤、脊髓炎和神經損傷等。
4.藥物性因素
麥角及其他抗痙攣劑、β-受體阻滯劑、避孕藥、環孢素、重金屬鹽及停用硝酸甘油等。
5.職業性因素
如反覆振動性損害、小魚際鐵錘綜合徵(潰瘍性動脈血栓)。常見於鑄鐵工、機械工、石工、打字員、鋼琴家等。也有因動脈直接損害、冷損傷和工作中接觸氯乙烯等而發生者。
6.血液疾病
如冷凝集素血癥和冷球蛋白血癥等。
7.內分泌疾病
甲狀腺功能低下。
8.其他
如慢性腎功能衰竭、惡性腫瘤和肺源性高血壓等。
臨床表現
雷諾病的典型發作過程為當寒冷刺激或情緒激動及精神緊張時,手指面板出現蒼白和發紺,手指末梢有麻木、發涼和刺痛,經保暖後,皮色變潮紅,則有溫熱和脹感,繼而皮色恢復正常,症狀也隨之消失。疾病早期,上述變化在寒冷季節頻繁發作,症狀明顯,持續時間長,而在溫熱季節則反之。如病情較重,則一年四季均可頻繁發作。
皮色變化常有規律性,受累手指常呈對稱性,皮色變化多按第4、5、3和2指順序發展,拇指因肌肉較多、血液供應較豐富而很少受累,皮色變化先從末節開始逐漸向上發展,但很少超過腕部,都發生在雙手。足趾發生雷諾病的現象較少見,耳郭、鼻尖、脣面板蒼白或發紺者偶見。
有些患者缺乏典型的間歇性皮色變化,特別在晚期,發作時僅有蒼白或發紺。嚴重者指端面板出現營養障礙如面板乾燥、肌肉萎縮、指甲脆裂、甲周易感染,當指動脈狹窄或閉塞後,指端出現淺在性潰瘍和小面積壞疽,且伴劇烈疼痛,潰瘍癒合後遺留點狀面板瘢痕。
雷諾病患者多有植物神經功能紊亂症狀,如易興奮、感情易衝動、多疑、鬱悶、失眠多夢等。雷諾病無其他全身症狀,雷諾現象可同時伴有原發病之臨床表現。
雷諾病可使小血管閉塞,導致指端缺血壞死。嚴重者可出現指末端指腹變平、壞疽,末節指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解,出現變短或截指現象。在一些抵抗力低的患者,指端缺血而發生潰瘍有可能導致骨髓炎、敗血症等疾病,這也是本病最嚴重的併發症,正確而及時地應用抗感染藥物有助於防止這些併發症的發生。
檢查
對於缺乏典型表現的患者,僅依據其主訴難以確定診斷。因而,需要做輔助檢查和誘發動脈痙攣試驗,以明確診斷和了解末梢迴圈情況。輔助檢查方法很多,常用的方法有以下幾種:
1.冷水試驗
根據血管對寒冷刺激反應的原理,將患者的雙手浸入較低溫度的水中,觀察其反應。一般用水溫4℃左右、浸泡1分鐘,皮色變化誘發率為75%。此試驗簡便易行,但部分患者會出現手指疼痛等症狀。伴有高血壓和心臟病的患者需慎用。
2.區域性降溫試驗
室溫20℃時,先測手指皮溫,再將雙手浸入4℃水中2分鐘。然後觀測手指皮溫變化,計恢復試驗前皮溫時間,超過30分鐘者為陽性。可與冷水試驗結合檢查。
3.縛臂試驗
將血壓計袖帶縛於上臂,測量血壓釋放後觀察手指皮色變化情況。此法是利用壓力刺激誘發血管痙攣,簡便易行,但誘發率較低。
4.握拳試驗
兩手緊握1.5分鐘,然後上肢屈肘平腰鬆開雙手。此試驗可誘發皮色變化,並延遲皮色由蒼白恢復正常的時間。
5.甲皺微迴圈檢查
正常人毛細血管襻清晰、排列整齊、管徑一致,底色為紅黃色,血流通暢。而雷諾病患者的毛細血管袢明顯減少,管徑很細,管襻短小,多數管袢呈斷裂或點狀,血流緩慢,甚而停滯。
6.動脈造影
末梢動脈痙攣,尤以掌指動脈最為明顯。動脈造影顯示管腔細小,動脈多是蛇形彎曲;晚期改變為指動脈內膜粗糙、管腔狹窄或阻塞。這些改變一般不出現在掌弓動脈近側。
診斷
根據寒冷或情緒波動後臨床出現陣發性肢端面板蒼白、發紺及潮紅,伴刺痛和麻木感,並在溫暖後恢復正常的特點即可診斷。雷諾病的診斷依據:
(1)肢端面板在發作時有間歇性顏色變化;
(2)好發於女性,年齡一般在20~40歲;
(3)一般為雙手受累,呈對稱性;
(4)寒冷刺激可誘發症狀發作;
(5)少數晚期病例可有指動脈閉塞,和/或有手指面板硬化、指端淺在性潰瘍或壞疽;
(6)排除雷諾現象和其他類似疾病。
鑑別診斷
在雷諾病的診斷過程中,應注意與手足發紺症、網狀青斑、紅斑性肢痛症等相鑑別。
1.手足發紺症
此病原因不明,多見於女性青春期。臨床特點是手足面板呈持久性發紺,範圍廣,呈手套和襪套形,變色均勻,面板細嫩,皮溫明顯降低。兩手症狀較足部重,發紺在氣溫低時和上肢下垂時加重,在溫熱環境中,或上肢舉起後症狀可減輕。持續按摩可促使皮膚髮紺變淡或恢復正常,上述皮色變化與雷諾病不同。因而二者鑑別較易。
2.網狀青斑
患者面板在寒冷刺激等因素影響下,細小動脈發生痙攣,伴有繼發性細小靜脈擴張和血液滯留,故面板表面出現網狀青斑。此種皮膚改變可出現在四肢、頭頸和軀幹,比較廣泛,多見於下肢,嚴重者可侵犯整個肢體,很少單獨出現在手足。原發性網狀青斑除畏寒和因青斑而感到不快外,無其他症狀;繼發性者則有各原發疾病的臨床麥現。根據上述特點,易與雷諾病相鑑別。
3.紅斑性肢痛症
這是一種以末梢動脈擴張和對溫熱敏感的疾病,病因不明。臨床表現的特點是手足有陣發性紅、腫、痛、熱四大症狀。手足均可發生,但在兩足為多見且明顯。多呈對稱性。足部溫度升高時,常感灼痛難忍。因此患者怕熱喜涼,寧願赤腳和將足浸在冷水內,以緩解症狀。此病與雷諾病的症狀截然不同,故易鑑別。
4.凍瘡
是一種寒冷季節性疾病,多見於兒童和婦女。末梢血管對寒冷敏感是其主要因素。一般可發生在兩手、足、耳、鼻部,尤多見於手背和耳郭。凍瘡初期區域性皮色蒼白,繼而紅腫,出現紅、紫或紫紅色界線性小腫塊,壓之退色,尤多見手背外側。遇熱後常充血,且有輕度灼癢感。嚴重者出現水皰,可形成潰瘍,癒合慢,常遺留萎縮性瘢痕。氣溫轉暖後凍瘡逐漸好轉,可復發。多年復發者,兩手面板可呈紫紅色,形似手足發紺症。
治療
1.區域性治療
外用藥物可選用2%硝酸甘油軟膏、1%~2%已基煙酸軟膏、多磺酸粘多糖乳膏或複方肝素凝膠,每日2~3次。
2.系統治療
(1)血管平滑肌鬆弛劑能直接作用於血管平滑肌,以鬆弛周圍血管。常用藥物包括煙酸和硝苯地平;
(2)抗高血壓藥及周圍血管擴張劑一般藥物包括鹽酸妥拉蘇林、酚苄明、哌唑嗪、氫化麥角鹼和利血平;
(3)5-羥色胺拮抗劑凱他色林可拮抗5-羥色胺的縮血管及血小板凝集作用。
3.手術治療
病情嚴重,藥物治療無效且面板組織營養障礙者應實施手術治療,如交感神經切除術。
4. 中醫治療
中醫辨證本病主要為脾腎陽虛,寒凝絡阻,故治以溫補脾腎,活血通絡,可擬當歸四逆湯、陽和湯加減,外洗可用透海散或當歸、紅花、莪術、三稜等煎洗。
預後
雷諾病經避免寒冷刺激、情緒激動、忌菸及藥物和手術治療後,一般預後較好。雷諾現象則取決於原發病的治療效果和預後,由自身免疫性疾病引起的雷諾現象,一般預後較差。
預防
應儘可能避免寒冷刺激和情緒激動;禁忌吸菸飲酒;避免待在冷、溼、有風的環境中,加強禦寒保暖措施,增添衣服,戴厚棉製或羊皮手套;著棉鞋,能足夠保暖;避免外傷或精神刺激,消除思想顧慮,穩定情緒,適量應用鎮定劑或抗焦慮藥物;明顯職業原因所致者(長期使用震動性工具低溫下作業)儘可能改換工作狀態或環境;如條件許可者可移居氣候溫暖和乾燥地區。
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