嬰兒痙攣症又稱West綜合 徵,是嬰兒期最常見的年齡依賴性癲癇性腦病,臨床見成串的痙攣發作,伴有精神運動發育停滯或倒退,腦電圖表現為高峰節律紊亂。
臨床表現:
典型臨床表現可形象的描述為:點頭、哈腰、擁抱,為成串發作。早期可不典型,無成串發作,或僅有點頭痙攣樣動作。需密切隨訪。
輔助檢查:
1、腦電圖:嬰兒痙攣症發作間期EEG的特徵為高峰節律紊亂。高峰節律紊亂在睡眠期更明顯。在嬰兒痙攣發作時,高峰節律紊亂消失,EEG可表現為高波幅慢波或棘慢波爆發,和(或)廣泛性低電壓快波。
2、其他輔助檢查
神經影像學檢查如CT、MRI、PET、SPECT可協助發現腦內結構性或功能性病變。必要時作有關先天性代謝性疾病等檢查。
治療:
本病嚴重影響患兒的生存質量。早期控制發作對改善患兒的預後有著重要的意義。本病一線藥物是激素治療。目前我國治療嬰兒痙攣症主要藥物為ACTH、丙戊酸鈉、氯硝安定、託吡酯、維生素B6及左乙拉西坦等。
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