一、什麼是先天性心臟病(先心病)?
孕婦妊娠期間,在懷孕初期的 2-3 個月內,是胎兒心臟和大血管形成的時期。在此時期內,如心臟、大血管的形成發生障礙,並因而引起心臟、血管的區域性解剖結構異常,稱為先天性心臟病。除個別小的室間隔缺損在 2 歲前有自愈的機會,絕大多數需手術治療。
二、先心病患兒有哪些主要表現?
1、心衰:新生兒心衰被視為一種急症,通常大多數是由於患兒有較嚴重的心臟缺損。其臨床表現是由於肺迴圈、體迴圈充血,心輸出量減少所致。患兒面色蒼白,憋氣,呼吸困難和心動過速,心率每分鐘可達160 次 -190 次,血壓常偏低。可聽到奔馬律。肝大,但外周水腫較少見。
2 、發育障礙:先天性心臟病的患兒往往發育不正常,表現為瘦弱、營養不良、發育遲緩等。
3 、紫紺:其產生是由於右向左分流而使動靜脈血混合。在鼻尖、口脣、指 ( 趾 ) 甲床最明顯。
4、蹲踞:患有紫紺型先天性心臟病的患兒,特別是法樂氏四聯症的患兒,常在活動後出現蹲踞體徵,這樣可增加體迴圈血管阻力從而減少心內缺損產生的右向左分流,同時也增加靜脈血迴流到右心,從而改善肺血流。
5 、杵狀指 ( 趾 ) 和紅細胞增多症:紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指 ( 趾 ) 和紅細胞增多症。杵狀指 ( 趾)的機理尚不清楚,但紅細胞增多症是機體對動脈低血氧的一種生理反應。
6 、肺動脈高壓:當間隔缺損或動脈導管未閉的病人出現嚴重的肺動脈高壓和紫紺等綜合徵時,被稱 為艾森曼格氏綜合症。臨床表現為紫紺,紅細胞增多症,杵狀指( 趾 ) ,右心衰竭徵象,如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫,患者大多數在40歲以前死亡。既往認為這時病人已喪失了手術的機會,唯一等待的是心肺移植,但隨著科技的進步,心血管外科的迅猛發展,部分肺動脈高壓的患者可以得到治癒。
7 、其它:胸痛、暈厥、猝死。
三、得了先天性心臟病怎麼辦?
近年來,由於診斷技術的提高和心臟外科的進展,先天性心臟病大多能通過手術治癒或部分矯治,愈後顯著改觀。因此,患了先天性心臟病後,應儘早找心臟外科醫生,通過體格檢查和必要的特殊檢查手段,以詳細瞭解其型別,心臟畸形的部位和嚴重程度,選擇適當的年齡進行手術治療。
四、什麼時候手術為好?
絕大多數先心病的小兒都需手術治療。只要診斷明確,就應早日手術治療。大多數房間隔缺損的病例極少有可能自然癒合,應在上學之前手術,病情較重者宜及早手術。分流量大的室間隔缺損患兒發育受影響,呼吸道感染頻繁,還會發生肺動脈高壓,也應儘早手術。
至於病情複雜的紫紺型先心病,如法魯氏四聯症、大動脈轉位等原則上都應儘早手術,使畸形矯正,改善缺氧情況。如不手術治療會影響患兒的生長髮育,並隨年齡增長病情不斷髮展,症狀會越來越重。嚴重者會發生各種併發症,危及生命。
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