面板血管瘤和血管畸形是嬰幼兒常見的疾病,好發於頭面、四肢與體表部位,明顯影響美觀,影響患兒心理健康。同時部分病變可繼發感染、出血、潰瘍等,侵佔粘膜、肌肉、骨骼、顱內等部位,造成一定的生理功能障礙。
(一)什麼是血管瘤?
直觀的分類包括鮮紅斑痣、草莓狀血管瘤、海綿狀血管瘤、混合性血管瘤。專業的分類分血管瘤和血管畸形,血管瘤又包括嬰兒血管瘤、先天性血管瘤及一些特殊型別的血管瘤。
1、嬰兒血管瘤
最常見,女嬰多於男嬰,早產兒發病率更高。根據累及的深淺分為毛細血管瘤(草莓狀、淺表型)、海綿狀血管瘤和混合型血管瘤。淺表血管瘤呈鮮紅色,增生期顏色逐漸加深,消退時漸變為暗紫色,最後呈散在花紋狀血管擴張,消退後有40%區域性面板及皮下組織退行性改變,包括瘢痕、萎縮、脫色素、血管擴張和面板鬆弛。深部血管瘤表面面板隆起,正常膚色或透出藍色。
混合型兩者兼有。瘤體一般生後數週內即出現,先天發病者罕見;患兒1歲尤其6月以內快速增殖,後漸進入消退期,血管瘤增長逐漸停止並開始緩慢地消退直至消退完成期,時間可長達十年左右。
2、先天性血管瘤
一般生後即有,分快速消退的和無消退的先天性血管瘤。快速消退的先天性血管瘤比嬰幼兒血管瘤消退更快,消退後中心常出現凹陷或瘢痕,發病率無性別傾向。
3、特殊型別的血管瘤
(1)kaposi樣血管內皮瘤:男女發病率相等,大部分皮損出現在2歲以前,皮損表現為區域性浸潤性血管斑塊,或深色膨出的質硬團塊,皮損不會自行消退,常伴有血小板的嚴重減少。
(2)叢狀血管瘤:50%以上5歲以內發病,表現為不均勻的粉色至紅色斑丘疹、斑片和聚整合片的丘疹,可累及身體的大部分面積,皮損較穩定,很少自行消退,先天發病者常伴血小板減少。特殊型別的血管瘤臨床很難鑑別和診斷,需依據病理檢查結果判斷。
4、血管畸形
大多數於出生時即出現,隨嬰兒的生長而成比例地擴充套件,創傷、感染、激素水平的改變等促進病變的生長,沒有性別傾向,一般分五型:微靜脈畸形、靜脈畸形、動靜脈畸形、淋巴管畸形和混合畸形。鮮紅斑痣即屬於微靜脈畸形,中線型微靜脈畸形一般可自行消退。
(二)血管瘤需要治療嗎?
血管瘤的診斷分類明確以後,我們可以大致判斷血管瘤是否需要治療。如果面積不大,未累及特殊部位,不進展或進展較為緩慢者,我們可以考慮隨診觀察。否則需要積極干預。嬰兒血管瘤為最常見的型別,生後6月內處於快速增值期,因此建議越早治療越好,一般患兒滿4周即可治療。
同時血管瘤多影響患兒的外觀,因此血管瘤的部位一定是首先考慮的因素,位於顏面部或外露的部位建議治療;其次部分血管瘤生長在眼鼻口周外陰肛周等特殊部位,或者可能影響功能,建議積極治療;部分血管瘤出現破潰、感染等一系列的併發症,或者特殊型別的血管瘤需積極治療。面部的鮮紅斑痣、蜘蛛痣等沒有消退的可能性也需積極治療。
(三)血管瘤怎麼治療?
1、鐳射治療:
新型的鐳射治療儀具有選擇性的光熱作用,鐳射發射的能量可以選擇性的作用於血管內的血紅蛋白,同時將正常面板組織的損傷降到最低,可以達到較好的美觀要求。同時鐳射的穿透深度可達皮下4-6mm,因此可用於臨床上常見的絕大多數早期及淺表型血管瘤的治療。
鐳射治療是目前副作用最小、療效最直接、治療效果最好的治療方法。雖需要多次治療,每次間隔4周左右,但治療相對簡單方便,不良反應輕,同時能達到較好的效果,因此患兒及家長更樂於接受。鮮紅斑痣、蜘蛛痣、肉芽腫性血管瘤更是目前公認的唯一的首選治療。
2、藥物治療:
口服激素治療長期以來一直是重症血管瘤的一線用藥,對增值期血管瘤療效更好。一個療程一般1-3月,或者至瘤體停止生長或變小後逐漸減量至停藥。通常不良反應包括胃腸道紊亂、庫欣綜合徵、血壓異常、血糖增高、電解質紊亂、免疫抑制等,長期應用可能導致感染等併發症。
因此只用於伴血小板減少、凝血功能障礙、特殊部位影響視力、吞嚥、呼吸等重要功能或導致生長髮育畸形的血管瘤。普萘洛爾(心得安)是非選擇性β受體阻滯劑,主要用於治療高血壓、心律失常、心絞痛等。自被偶然發現對血管瘤有效,近幾年來被用於臨床,其療效快速顯著,不良反應少,目前已取代激素成為嬰兒血管瘤的一線用藥。
其治療血管瘤的作用機制目前尚不明確,只對增值期血管瘤敏感。一般用藥掌握在患兒生後4周,早產兒建議足月後4周,療程2-17月,停藥時應逐漸減量,減量時間應大於2周。常見的不良反應包括腹瀉、低血糖、低血壓、心動過緩、支氣管痙攣、手足發涼等;而目前尚無遠期的安全性及不良反應的研究。因此普萘洛爾口服可以替代激素作為部分重症血管瘤的一線用藥。
3、其他方法:
傳統的治療包括冷凍、區域性注射硬化劑或激素、手術切除、放射線敷貼、介入、銅針等治療,在鐳射與口服藥治療之前發揮過較大的作用,因副作用較大,操作複雜,同時常遺留較重不可逆的創傷或者瘢痕,已經較少使用。
總之,血管瘤可供選擇的治療方法很多,但沒有統一的標準,也沒有一種方法可以治療所有型別的血管瘤,往往需要多種治療方法相互結合,以達到比較滿意的治療效果。生命、功能、美容的平衡是血管瘤治療追求的目標,而部位永遠是治療首先要考慮的因素。因此治療之前需先對患兒的全身情況及血管瘤皮損的具體情況進行全面的檢查和了解,尤其要了解皮損侵及的範圍。
而具體的治療及方法要根據患者的年齡,瘤體的部位、型別、形態、進展,特定治療方法的侷限性及不良反應,患兒家長的預期等進行選擇,以合理經濟的達到最佳的療效,保證面板功能及美觀的完整性。
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