Duane 眼球后退綜合徵
什麼是Duane綜合徵?
Duane綜合徵，也稱為Duane眼球后退綜合徵(DRS)，是一組眼外肌的異常，並引起異常眼球運動。Duane綜合徵患者一眼或者雙眼向外轉(外轉)或者向裡轉(內轉)困難。
正常的眼球運動是怎麼樣的?
控制眼球運動的六條眼外肌附著在眼球壁外面。每一隻眼，有兩條肌肉水平轉動眼球。外直肌向外朝向耳朵方向牽拉眼球，內直肌向內朝向鼻子方向牽拉眼球。其它4條肌肉以某個角度向上或向下轉動眼球。每條眼外肌從大腦發出的顱神經接收運動的命令。
Duane綜合徵的原因是什麼?
Duane綜合徵是由於眼外肌的錯位神經支配。這個“錯誤”可能發生在孕第六週前後，是由於腦幹控制眼外肌外展神經核或某一微小部分發育不足導致的。
在Duane綜合徵，控制外直肌(向外側轉動眼球的肌肉)的第六顱神經沒有正常發育。目前還不清楚該神經為什麼沒有發育。這樣，問題主要不是出在眼外肌本身，而是在於傳遞電衝動至肌肉的神經。還有來自第三顱神經一個分支的不規則神經衝動，該神經控制內直肌(向內轉動眼球的肌肉)。這是為什麼左側和右側注視都異常的原因。
什麼人易患Duane綜合徵?
女孩比男孩易患Duane綜合徵。此外，左眼比右眼更易受累。這種情況的原因尚不清楚。大約20％Duane綜合徵患者雙眼受累。沒有哪個特定種族或者民族更易患病。
Duane綜合徵的其它特徵有哪些?
斜視――眼位不正，兩眼總是指向不同方向。
頭位――患者經常維持一種異常頭位或者面轉來保持眼位正位。
弱視――受累眼的視力下降。
瞼裂變窄――受累眼比對側眼看起來小。
上射或者下射――在某種眼球運動狀態下，眼球時而向上或向下偏斜。
Duane綜合徵是先天的嗎(生後即有)?
Duane後退綜合徵是生後即出現的，即使可能在嬰兒期沒有被發現。異常頭位和斜視常可見於兒童早期拍攝的老照片。
Duane綜合徵遺傳嗎?
在90％的病例，Duane綜合徵患者沒有家族史。10％患者會有另一名家族成員受累，這些患者容易雙眼受累。目前，沒有試驗可以確定一名患者是否有遺傳形式。
Duane綜合徵有不同型別嗎?
Duane綜合徵首要特徵經常是受累眼不能外轉(1型)，不能內轉(2型)，或者兩者都有(3型)。1型是Duane綜合徵中最常見的型別。
Duane綜合徵患者有其它眼部問題嗎?
第六顱神經的問題通常是獨立的狀況，患兒其它方面通常是完全正常的。通過仔細隨訪，視力的長期預後通常是非常好的。
偶爾的，Duane綜合徵可以合併其它眼部問題，包括其它顱神經的異常，眼球震顫(眼球一種不自主的來回運動)，白內障，視神經異常，小眼球(異常小的眼球)，和鱷魚淚。
Duane綜合徵患者有眼以外的醫療問題嗎?
顱神經的問題通常是獨立的狀況，除此以外，患兒是完全正常的。然而，一些Duane綜合徵患者有其它問題，例如聽力損害，Goldenhar綜合徵，脊柱和肌錐的異常。宮內接觸沙利度胺，發生Duane綜合徵的機率也會增加。
Duane綜合徵什麼時候需要治療?
對於大多數患者，Duane綜合徵不需要手術治療。下面4項中的任何一項均為手術治療Duane綜合徵的指徵。
・ 減輕斜視
・ 消除影響社交的頭位
・ 消除顯著的上射或者下射
・ 消除影響外觀的眼球內陷
治療的目的是恢復正前方滿意的眼位，消除異常頭位並預防弱視。在大多數病例，需要行眼外肌手術。因為受累神經和肌肉的功能不能恢復，所以調整其它眼外肌予以補償，並獲得更好的眼位。
手術能治療Duane綜合徵到什麼程度?
手術不能修復錯位支配的神經。通過移動眼外肌，手術可以補償錯位神經(帶來的結果)。因為手術並沒有“真正”修復問題，手術不能恢復正常眼球運動，但是手術可以(通常都會)顯著的改善狀況。手術的完全效果可能需要幾周時間體現。意外的結果或者矯正不充分的結果發生的機率較低。目前哈佛大學兒童醫院的Hunter等醫生開展了Duane綜合徵最前沿的治療。
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