科室: 肝膽胰脾科 副主任醫師 李海

  患者的年齡和性別比例因原發病不同而異。乙型肝炎肝硬化、酒精性肝硬化及血色病所致的肝硬化以中年以後的男性多見,自身免疫性肝炎所致的肝硬化以青年和中年女性多見、原發性膽汁性肝硬化以中年和老年女性多見,肝豆狀核變性則以青少年多見。

  肝硬化往往起病緩慢,症狀隱匿。在肝硬化初期,患者的臨床表現取決於原發疾病。許多病人並無任何症狀,部分病人訴乏力、食慾不振、體重減輕、腹脹、腹瀉、面板瘙癢(特別是原發性膽汁性肝硬化患者)及低熱;男性可有性慾減退,女性可有月經減少或過早閉經。

  體格檢查可無任何陽性體徵,部分患者可見面色黝黑、鞏膜輕度黃疸、肝掌及蜘蛛痣、雙下肢水腫,肝臟多不可觸及(但原發性膽汁性肝硬化和酒精性肝硬化者常可見肝臟增大),脾臟可有不同程度的腫大。部分病人出現匙狀指、杵狀指或扁平指。在酒精性肝硬化患者還可見到腮腺腫大及手掌Dupuytren攣縮。

  肝硬化本身的表現主要是慢性肝功能衰竭和門脈高壓症兩個方面。慢性肝功能衰竭主要表現為肝臟合成及代謝、排洩功能障礙,血生化檢查可見血清白蛋白水平降低、膽礆酯酶活力降低、凝血酶原時間延長、血清膽紅素水平升高、膽酸水平升高。門脈高壓的表現主要為:食管胃底靜脈曲張及其破裂出血。

  而肝性腦病、腹水及其相關併發症(自發性細菌性腹膜炎、肝腎綜合徵)等是慢性肝功能衰竭和門脈高壓症的共同表現。少數病人合併原發性肝細胞癌,則可出現肝區痛及明顯消瘦等惡性腫瘤的表現。

  儘管肝硬化是區域性器官病變,但是其引起的後果還是全身系統性疾病。

  1、消化系統

  (1)消化性潰瘍:發病率約為20-30%,遠較一般人群為高。胃粘膜充血、水腫、粘膜糜爛以及十二指腸炎也較多見。肝硬化尤其併發門脈高壓症者併發胃腸粘膜損害及潰瘍的發病機理與胃粘膜血流減少、營養障礙、H+回滲、血清胃泌素增多及膽汁反流增加等因素有關。

  (2)膽石症:肝硬化患者膽石症的發生率增高,主要為膽色素結石,而非膽固醇結石。色素性結石增加的原因可能與溶血及膽色素排洩增加有關。肝硬化患者色素性結石與非肝硬化患者的膽固醇結石相比,較少導致併發症的出現,如膽道阻塞。此現象尚缺乏滿意的解釋。

  2、呼吸系統

  (1)肝肺綜合徵:約半數的失代償期患者出現氧分壓降低,PO2範圍在8.0-9.3kPa (60-70mmHg),同時肺泡―動脈氧差增大。

  其主要發生機制為:

  ①肺內NO活性增高致毛細血管擴張形成功能性動靜脈短路,通氣/灌注比例失調;

  ②肺內動脈末梢血管擴張,氧交換的彌散距離增加;③紅細胞氧親和力下降。臨床表現為逐漸出現呼吸困難、發紺、杵狀指,尤其是直立性缺氧具有特徵性。

  (2)肺動脈高壓:肝硬化患者在門脈高壓基礎上發生肺動脈高壓,發生率約為1%,女性多於男性。表現為:呼吸困難、暈厥、心前區疼痛,少數病人有咯血。肺動脈瓣區第二心音亢進,胸骨左緣可聞及雜音。超聲心動圖示心臟增大,常提示右心室肥厚。確診需做心導管檢查。發生原因尚不很清楚,可能與栓子及縮血管物質直接由門脈進入體迴圈,進而進入肺迴圈有關。

  3、心血管系統

  30-60%的肝硬化患者可有高動力迴圈狀態,其特徵為心輸出量增加、外周阻力降低。其可能發生機制為:體內擴血管因子如NO、P物質、心鈉素等增多,同時對縮血管物質如內皮素、兒茶酚胺敏感性下降。儘管心輸出量增加,但由於體迴圈阻力下降,患者往往有輕度血壓下降。

  4、泌尿系統

  肝硬化失代償晚期,尤其是有大量腹水時,可出現功能性腎衰竭,稱之肝腎綜合徵,其主要發生機理為內臟小動脈擴張導致有效動脈內容量不足,因而引起腎動脈收縮和腎血流量下降。臨床表現主要表現為血清肌酐升高,但無明顯蛋白尿,亦無腎實質受損和尿路梗阻的徵象。此綜合徵應與HBsAg相關性腎炎所致的器質性腎臟病變相鑑別。

  5、血液系統

  (1)貧血、白細胞和血小板減少:肝硬化患者貧血較常見,其發生為多因素性。因營養不良、吸收障礙以至葉酸缺乏,加之葉酸轉化為貯備型四氫葉酸的功能減退,失代償期則維生素B12貯備減少,均可致大細胞性貧血。如有失血致鐵缺乏,則呈小細胞性低色素性貧血。

  少數病人因造血功能受抑而有鐵幼粒紅細胞增多。肝硬化伴有脾大脾功能亢進,則有紅細胞、白細胞(多形核)及血小板減少。肝硬化有時發生溶血,特別是晚期患者,主要由於紅細胞膜的改變、紅細胞脆性增加。

  (2)出血傾向:部分病人出現鼻、齒齦、面板和粘膜等出血。原因為:

  ①由於肝臟合成的凝血因子減少;

  ②纖溶酶增加;

  ③瀰漫性血管內凝血;

  ④脾功亢進所致的血小板減少。

  6、內分泌系統

  性激素變化:在男性主要是血清睪酮降低,雌二醇升高。

  其原因為:

  ①睪丸功能減低而合成睪酮減少;

  ②外周組織睪酮向雌二醇轉化增加;

  ③性激素結合球蛋白增高,使遊離睪酮減少;

  ④下丘腦―垂體功能受抑。患者因而有性慾減退、睪丸萎縮、乳房發育和女式陰毛分佈等。男性乳房發育多用乳腺組織對雌二醇敏感性增加來解釋;也有人認為是由安體舒通所致的血漿睪酮水平降低和肝雄激素受體活性下降引起。在女性患者表現為性慾減退、月經量少、停經和乳房萎縮等,原因可能為雌激素增多和雄激素(睪酮)減少。

  此時血漿雌激素(雌二醇、雄酮)水平可正常或輕度升高,但外周組織(面板、脂肪組織、肌肉、骨骼)雌激素水平顯著升高。

  糖尿病:因肝及外周靶細胞發生胰島素抵抗,從而導致糖耐量減低及糖尿病。臨床上表現為糖耐量減低、高血糖、輕度糖尿、高胰島素血癥,以及高胰高糖素血癥。其糖耐量曲線常呈空腹時正常,120分及180分鐘時血糖仍較明顯增高;胰島素釋放也增高,發生酮症及酸中毒相對較少。

  低血糖:晚期肝硬化患者合併嚴重肝功衰竭、細菌感染或肝癌時,可出現低血糖表現。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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