科室: 脊柱外科 主治醫師 李野

  以前經常稱為寰樞椎半脫位,兒童的旋轉移位雖然是個老問題,但是由於過去認識的侷限,和依賴於誤差很大的 X片診斷,臨床醫生經常會判斷失誤,多數都是過度診斷,將一些正常影像表現誤認為是異常。因此有必要加強學習有關該病的病因及骨骺發育、發病機理、發病率、診斷及分型、治療方法與選擇和新的認識。

  一、病因

  多數患兒是由於微小創傷或咽喉部炎症而發生自發性寰樞椎移位。繼發於上呼吸道感染、頸部感染、輕微外傷、頸咽部術後及類風溼疾患等的韌帶鬆馳及斷裂均可導致該病。Down氏綜合徵、後顱窩或上頸髓脊索瘤及肌纖維瘤、脊髓空洞症、Arnold-chiari畸形、血清陰性脊柱關節病、進行性骨化性纖維發育不良、黏多糖病(Ⅲ、Ⅳ型)、滑車神經麻痺等也可導致該病。

  二、發病機理

  上呼吸道感染、扁桃體或唾液腺手術、咽後膿腫或上頸椎骨髓炎等發病後2周~6個月可出現寰樞椎旋轉移位(AARD),推測其機制為炎症性水腫造成寰椎橫韌帶擴張、寰樞關節不穩定,而非原有的韌帶鬆弛。

  三、診斷

  近期有上呼吸道感染、咽後壁或頸部感染、(輕微)外傷史、咽部手術史及既往有類風溼疾患、結核等病史的兒童獲得性斜頸應考慮AARD。本病斜頸姿勢典型,常被形容為“知更鳥覓食姿態”:頭傾向一側,下頦轉向對側,同時頸部尚有輕度屈曲。急性期患兒拒絕主動轉動頭部,被動轉動時可引起顯著的疼痛,造成斜頸對側方向的旋轉受限。下頦偏向側的胸鎖乳突肌緊張可能提示有矯正畸形的趨勢。當畸形固定時則疼痛可緩解,但斜頸仍可持續,伴有頭部運動受限。

  可疑患者均應投照 C 1~C2開口正位及上頸椎側位 X平片。AARD的 C 1~C2開口正位常可見寰椎左、右側塊形態不對稱,距齒突中軸線間距不等;寰椎側塊與樞椎所成的小關節兩關節面不平行,側塊常突出於對應的樞椎上關節面邊緣。側位 X片尤其是頸椎屈伸側位,應觀察寰椎前結節後緣皮質與齒突前緣皮質的間距(ADI),超過5 mm即有臨床意義。

  由於頸部活動受限及患兒因疼痛很難配合,因而上頸椎的側位及開口正位 X片常質量不高,很難與因體位造成的 X片假象區別開來。當 X片無病理表現,而臨床檢查陽性(即體徵與 X線不符)時,仍應診斷AARD。頸部側位 X平片尚可觀察到咽後壁軟組織,可協助診斷。Wholey認為 15歲以下兒童的咽後間隙平均值 3.5 mm,氣管後間隙均值 7.9 mm,並建議若咽後間隙超過 7 mm,氣管後間隙超過22 mm,則應檢查有無 AARD 。

  應用頭向兩側極度旋轉時的動態 CT掃描可清楚顯示 AARD患兒寰椎相對樞椎的旋轉受限,是檢查AARD的昀佳手段。靜態和動態功能 CT不僅是診斷 AARD的重要手段,而且有助於判定損傷的預後。MRI由於可進行冠狀面掃描,無需患兒作張口及頭後仰動作,因而可詳細及成功地觀察齒突與寰椎兩側塊之間的關係;還可於矢狀面獲得 ADI數值、於橫斷面觀察寰椎橫韌帶訊號有無減弱,故而為診斷AARD提供了強力支援。

  四、臨床分型

  長期以來,因對寰樞椎旋轉移位的病理解剖認識有限,因而存在命名上的混亂:旋轉脫位、旋轉畸形、旋轉半脫位、旋轉固定及自發充血性脫位等。“寰樞椎旋轉半脫位”是昀常描述兒童獲得性斜頸的稱謂。但這類患者除了半脫位以外,常存在寰椎相對樞椎的前移,而正是前移導致 Steel安全區減小,頸髓易於受壓。故而“半脫位”容易使醫生麻痺,不注重神經損傷,應用“旋轉移位”則更為恰當和確切。少數情況,斜頸畸形可持續不緩解,此時即應稱為“寰樞椎旋轉固定(AARF)”或“寰樞椎固定移位”更為妥當。

  Fielding提出了著名的 Fielding-Hawkins分型:

  Ⅰ型:旋轉,輕度前移,ADI≤3 mm;

  Ⅱ型:旋轉顯著,前移明顯,ADI 3~5 mm,此時寰椎橫韌帶已發生斷裂;

  Ⅲ型:旋轉顯著,前移極明顯,ADI>5 mm,當ADI達到10~12 mm時寰齒間所有韌帶均發生斷裂,此時C 1、C2高度不穩定;

  Ⅳ型:旋轉並伴後脫位。此種分型已被廣泛接受,目前仍採用。

  五、治療

  早期、準確的診斷及得當的治療相當必要,否則易發生頸椎不穩甚至頸髓受壓 。

  症狀輕微時建議予止痛藥及泡沫軟頸託固定;不伴 C 1前脫位時,固定僅需持續到症狀緩解即可。

  可給予枕頜吊帶牽引,牽引前不予手法矯正,必要時口服肌鬆劑及鎮痛藥如安定、百服嚀等;當雙側主動側方旋轉相同時,去除牽引,以軟頸託固定,直到患兒頸部活動完全恢復,尤其是後伸活動完全正常及頸椎側位屈伸位 X片無異常時。

  Levy強調必須行後伸位牽引復位,否則不穩定的臨床及放射學徵象可能持續存在。若寰椎有前移位,則因可能存在寰樞關節持續不穩定,應密切隨訪觀察。Wong認為生物電反饋頸椎有助於緩解頸部外傷後的肌肉痙攣。無寰椎橫韌帶撕裂的可保守治療;存在橫韌帶撕裂的 AARD若保守治療無效可行融合;存在寰樞椎前、後脫位時,不論有無旋轉,均應手術治療。

  少數情況寰樞關節固定,當伴有C1前移位時,則可發生嚴重的神經損傷。下述情況應行寰樞椎融合:  

  (1)存在神經損傷;

  (2)C1明顯前移位;

  (3)畸形超過 3個月而保守治療失敗;

  (4)保守治療固定至少6周而畸形復發。

  Pang等對29例 AARF患者進行前瞻性隨訪分析,給出的推薦治療方案為:

  (1)所有急性和亞急性 AARF患者均應先行頜枕帶牽引,一旦復位,支具固定 3月。

  (2)慢性Ⅲ型患者,也應先行頜枕帶牽引,復位後支具固定。若支具固定期間出現復發,則行顱骨牽引及 Halo支架固定。

  (3)慢性Ⅱ型患者,也先行頜枕帶牽引,考慮到複發率高,復位後應直接使用 Halo支架固定。

  (4)慢性Ⅰ型患者由於預後差、複發率高、治療時間長,故應直接使用顱骨牽引,復位後 Halo支架固定 3月。

  (5)初次復發後,應分析復發後分型,Ⅲ型患者可使用支具治療,Ⅰ、Ⅱ型患者則應使用顱骨牽引及 Halo支架固定。

  (6)所有出現第 2次復發的患者均被定義為複發性AARF,急性及亞急性患者應使用顱骨牽引及 Halo支架固定,慢性患者則需外科融合。

  (7)所有在使用 Halo期間或去除 Halo支架後出現的復發均推薦外科融合。

  (8)所有在顱骨牽引後無法復位的患者均推薦外科融合。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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