癲癇是一種發作性疾病，其主要臨床表現就是“發作”，除癲癇持續狀態外，大多不需特殊治療，發作能自行緩解，而小兒某些正常生理活動與癲癇發作不易鑑別，有發作時醫生往往不在場，無法觀察到，患兒經常對發作不能表達，尤其是一些主觀感覺不會描述，醫生多數只憑患兒家長或監護人描述發作時情況進行判斷，有時家長不能正確反映病情，而且與文化程度、“關心”程度不相關，當前我國大部分家庭都是獨生子女，過度關心和呵護，常把一些正常的生理現象或其他疾病時的動作誤認為異常，甚至疑為癲癇發作，有時用醫學術語干擾醫師思考。因此，臨床醫生和家長應對一些非癲癇性的“發作”有所瞭解，注意與真正的癲癇進行區別。
小兒癲癇常需與以下幾種疾病和行為進行鑑別：
新生兒時期需與癲癇鑑別的疾病和行為：週期性呼吸、非驚厥性呼吸暫停、新生兒時期的顫動、過度警覺狀態、良性新生兒睡眠肌陣攣、良性新生兒驚厥。
嬰幼兒時期需與癲癇鑑別的疾病和行為：屏氣發作、點頭痙攣、非癲癇性強直樣發作、嬰兒早期良性肌陣攣、顫抖發作、嬰兒一過性陣發性肌張力不全、眼球陣攣-肌陣攣綜合徵、情感性交叉擦腿動作、過度驚嚇症、刻板性運動。
兒童及青春期需與癲癇鑑別的疾病或行為：多發性抽動症、過度換氣綜合徵、暈厥、兒童期良性陣發性眩暈、發作性運動誘發性運動障礙、偏頭痛、癔病、暴怒發作、恐怖症。
此外睡眠障礙如睡眠肌陣攣、夜驚、夢魘及夢遊、發作性睡病應與癲癇鑑別，代謝和內分泌障礙如低血糖、低血鈣、甲狀腺功能亢進、甲狀旁腺功能亢進、卟啉病、週期性麻痺、嗜鉻細胞瘤等也應與癲癇進行鑑別。
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