發病率
房間隔缺損是先天性心臟病中最常見的一種病變。根據Abbott 1000例單純性先天性心臟病的屍體解剖，房間隔缺損居首位，佔37．4％。但因臨床表現多不明顯，常被忽視，因而臨床發病數較上述數字為低。1982年，黃銘新等統計上海地區4043例先天性心臟病，其中房間隔缺損 1054例，佔26．1％，為先天性心臟病的首位。上海第二醫科大學附屬仁濟醫院 7745例心臟直視手術中，共有房間隔缺損693例，佔8．9％。武漢協和醫院心外科蔣雄剛
房間隔缺損多發於女性，與男性發病率之比約為2：1。但在筆者等的手術病例中，男性較多，與女性之比約為1.7：1。
分類
分類方法較多，各學者意皿尚不一致。筆者等根據胚胎學和病理解剖，分為兩大類，即原發孔缺損和繼發孔缺損，後者遠較前者多見。根據上海市胸科醫院、中國醫學院阜外醫院、上海第二醫科大學和人民解放軍第四軍醫大學附屬醫院等單位的資料：(包括內部資料)，從1957一1989年底共施行了房間隔缺損手術2970例，其中繼發孔缺損佔到95.7％(表33-0I)。由於臨床表現和治療方法不同，將分節予以敘述。
繼發孔缺損
病理解剖
繼發孔缺損的數目、大小、形狀和位置各有不同。絕大多數的缺損為單發性。有時可以有兩個或許多小孔同時存在。大的缺損幾佔全部房間隔，小的只能容納探針。一般來說；即使能夠活到成年期的病例，缺損亦不小，直徑約在2～4cm。缺損的形狀和位置常與型別有關。
繼發孔缺損可分為四個型別
(一)卵圓孔型或稱中央卵圓孔缺損
為臨床上最常見的型別，發病率佔總數的75％以上。絕大多數病例。缺損為單發性的，呈橢圓形，長約2～4cm，位於冠狀竇的後上方，。周圍有良好的邊緣，尤以上部更為明顯(圖33―03)。缺損距離傳導系統較遠，容易縫合，效果良好分。但個別病例的缺損，可呈篩孔形。
(二)下腔型或稱低位缺損
遠較卵圓孔型少見，約佔總數的12％以上。缺損為單發性，位置較低，呈橢圓形，下緣缺如，和下腔靜脈的入口沒有明顯分界(圖33―04)。有時伴有下腔靜脈瓣，手術時應特別注意。
(三)上腔型或稱高位缺損
又名靜脈竇(sinus venosus)缺損，國外有不少病例報告，但國內少見，約佔總數的3.5％以上。缺損位於卵圓孔上方，緊靠上腔靜脈的人口。缺損一般不大，約為1.5～1.75cm，其下緣為明顯的新月形房間隔，上界缺如，常和上腔靜脈連通，使上腔靜脈血流至左、右心房(圖33―05)。這類病例幾乎都伴有右上或右中葉肺靜脈異常，血液迴流入上腔靜脈內。
(四)混合型或稱兼有上述兩種以上的缺損
臨床上較少見。
患繼發孔缺損的病例，有時可伴有其他畸形，如肺動脈瓣狹窄、右肺靜脈異位迴流、二尖瓣狹窄(Lutembacher綜合徵)、雙上腔靜脈、右位主動脈弓等，約佔15％。
病理生理
正常時，左心房壓力(8～10mmHg)無論收縮期或舒張期都比右心房高(3～5mmHg)o因此，當間隔缺損存在時，血液系自左向右分流，臨床上並無發紺症狀。分流量的多少與缺損大小和左、右心房間的壓力階差成正比例，與肺血管阻力的高低成反比例。一般每分鐘可達7～20L不等(正常右心流量約為5L)，超過周身迴圈量2～3倍，甚至4倍。一般對周身迴圈量影響不大，血壓改變很少。
由於心內分流的結果，經過右心房、右心室和肺部的血流量遠較左心為多，右心房、右心室和肺動脈主於因而擴大，屬於典型的舒張期負荷過重型別；左心房、左心室和主動脈相應縮小。
隨著年齡的增長，肺小動脈發生痙攣，以後逐漸產生內膜增生和中層增厚，引起管腔狹小和阻力增高，形成肺動脈高壓，減少分流量。1961年，Besterman報告肺動脈高壓有兩種隋況：①動力性高壓，是指肺部血迴圈量增加的結果，肺小動脈阻力不大，在5 wood／m2以內；②阻塞性高壓，是指肺小動脈有病變，阻力增大的結果，其阻力超過5 wood／m2西前者較為多見，後者只佔15％～18％。肺動脈高壓發生後，不僅常能引起肺部併發症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的輸出受到障礙，產生右心室和右心房肥大，終於引起右心衰竭。但因右心具有負擔高血量的生理功能，所以發生衰竭的年齡一般較遲，多在20～30歲以上。
當右心壓力增高到一定限度時，右心房內的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，臨床上產生髮紺症狀。這說明病程的演變進入晚期階段。
臨床表現
（1）症狀
房間隔缺損的症狀多不一致，與缺損大小和分流量多少有密切關係。缺損大者，症狀出現較早；缺損小者，可長期沒有症狀，一直潛伏到老年。多數病例在小兒時期並無任何症狀，常在體格檢查時始被發現；一般到了青年期後，大多在21～40歲之間開始出現症狀。
主要症狀為勞動後氣急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等。
嬰兒病例由於出生後肺迴圈阻力仍較高，故缺損巨大者，可有少量血自右向左分流，而出現輕度發生後數月，肺迴圈阻力逐漸降低，右心房壓力亦低於左心房，發紺即行消失分越是因為血液系自左向右分流的緣故。但到了病程的晚期，血液轉為逆流(自右向左)時，則出現一定程度的發紺，並繼續加重，直至死亡。
小兒病例因為肺部充血，容易反覆發作嚴重的肺部感染，表現為多咳、氣急，甚至肺炎症狀。由於左心血流量的減少，患者多有體力缺乏，容易怠倦和呼吸困難。勞動後更易感到氣急和心悸。此外，右心舒張期負荷過重長期存在，可繼發肺動脈高壓和右心衰竭。但其演變比較緩慢，可遷延達數年之久。
（二）體徵
體態發育大多正常。右心室擴大，隨著年齡的增長，可使鄰近的胸骨和左側肋骨輪廓顯示膨隆飽滿。捫診可發現抬舉性搏動力增強。叩診時，心界可擴大，特別在左胸第2、3肋間因肺動脈擴張而更加明顯。
心臟聽診方面，主要發現為肺動脈瓣區收縮期雜音和第二音亢進及分裂；對診斷有重要意義。收縮期雜音通常出現較遲，多在3～4歲始能聽到。雜音的響度多為Ⅱ～Ⅳ級，呈噴射性，以左側第2、3肋間靠近胸骨邊緣處為最響亮，有時可伴有震顫。這種收縮期雜音並非血流通過缺損所產生，而是由於大量的血液經過正常肺動脈瓣而進入擴大的肺動脈所引起。肺動脈第二音的亢進和分裂，也是由於右心室大量血液進入肺動脈內，使肺動脈瓣關閉有力、稍遲所形成。部分缺損較大的病例，在心前區可聽到三尖瓣相對性狹窄的短暫滾筒樣舒張期雜音，系大量血液經三尖瓣口進入右心室時所產生j有的病例可在胸骨左緣第4、5肋間聽到收縮期雜音增強或聽到舒張期雜音，前者是由右心室擴大後引起相對性三尖瓣關閉不全所產生，而後者乃是相對性肺動脈瓣關閉不全所造成。當肺動脈高壓形成後；肺動脈瓣區收縮期雜音可見減輕，但是第二音亢進更明顯，而分裂變窄或消失。
晚期病例發生右心衰竭時，則有頸靜脈怒張、肝大和墜積性水腫等體徵。
（三）放射線檢查
放射線徵象主要表現為：①心臟擴大，尤為右心房和右心室最明顯，這在右前斜位照片。中更為清晰；②肺動脈段突出；肺門陰影增深，肺野充血，在透視下有時可見到肺門舞蹈，晚期病例可有鈣化形成；③主動脈弓縮小(圖33―06)。此外，一般病例並無左心室擴大，可與室間隔缺損或動脈導管未閉區別。
(四)心電圖檢查
典型的房間隔缺損常顯示P波增高，電軸右偏，常在+60～+180度之間。大部分病例可有不完全性或完全性右束支傳導阻滯和右心室肥大，伴有肺動脈高壓者可有右心室勞損。額面心向量圖示QRS環呈順鐘向轉位，環體主體部位於X軸的下方。
(五)心導管檢查
心導管檢查為房間隔缺損的有效診斷方法。目前一般學者都認為，。對可疑或嚴重病例，應從下肢大隱靜脈途徑插入心導管，容易通過缺損而進入左心房，通過率高達85％。但對上腔型缺損的病例，則應採取上肢靜脈插入的途徑，較為便利。
施行導管檢查時，需要注意心導管的行程有無異常，如心導管由右心房直接插入左心房時，即可明確診斷；同時還要測定各部位的壓力和收集各部位的血液，檢查其氧含量，從而推算有無分流存在，自左向右分流量多少，以及肺迴圈阻力的情況，並注意心導管在缺損內上下活動範圍，以估計缺損的大小。只有這樣，才能作出正確診斷。
一般說來，患房間隔缺損的病例，右心房血氧含量常較上腔靜脈高出2容積％。
如上所述，正常人有蘿同圓孔未閉者一般佔20％～25％。在這情況下，心導管可插入左心房，但無異常分流，右心房的壓力和血氧含量亦無改變，故可與房間隔缺損區別。在筆者等早期的手術病例中，由於沒有注意到這點，曾有一例誤作了手術。同樣，如果只重視右心房血氧含量增高，而忽略心導管的通過，也可能引起錯誤診斷。例如單純性右肺靜脈異位迴流，就可造成這種現象。總之，只有心導管插進左心房，而右心房血氧含量同時超過上腔靜脈2容積％時，才能肯定診斷。
如果卵圓孔缺損較大，。右側邊緣貼近心房側壁，則心導管容易通過缺損而進入右肺靜脈，容易誤診為右肺靜脈異位迴流。但在插管時，如估計心導管已通過缺損，可儘量使其彎曲的尖端朝向左方而不可轉向右方推入，如此即可避免這種錯誤。當心導管已插入右肺靜脈，則在拔管時，應注意心導管尖端的轉移方向，可幫助鑑別診斷。在右肺靜脈異位迴流，心導管退回心房時，其尖端始終朝向右側；而肺靜脈在正常位置眷"則於退回心房時，心導管尖端可有一定程度轉向後方或左後方。
在房間隔缺損的患者；多采用大隱靜脈插管法。與上肢插入的途徑比較，這種插法固然不容易插進肺動脈，以致有時不能測定肺動脈壓力，但從實踐證明，在繼發性肺動脈高壓的病例中，右心室收縮壓幾乎與肺動脈壓相等(但平均壓略低於肺動脈)。因此，筆者等根據右心室壓力和分流量，可將本病分為三級五組。
Ⅰ級：右心室收縮壓小於60mmHg或平均壓小於25mmHg者，其中自左向右分流量小於肺血流量的20％，列為甲組；大於20％，列為乙組。
Ⅱ級：右心室收縮壓在60～90mmHg之間或平均壓在25―35mmHg之間者，分流量都較多。
Ⅲ級：右心室收縮壓大於90mmHg或平均壓大於35mmHg者，其中分流量以自左向右為主的，列為甲組；以自右向左為主的，列為乙組。
這種分級分組的血流動力學改變，基本上與臨床症狀、體徵等有一定的關係，可作為手術選擇的參考。
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