一、先天性主動脈疾病
主動脈弓中斷
主動脈弓包括近側弓、遠側弓及主動脈峽部3個節段，任意兩個節段之間發生解剖學不連續或管腔完全不通，即可診斷為主動脈弓中斷。尸解顯示，該病佔先心病的1％~4％，而臨床資料表明，該病佔嚴重小兒先心病的1.3％，患病率約為0.003/1000個新生兒。
主動脈弓中斷分3型：①A型，主動脈弓中斷位於峽部，約佔40％；②B型，主動脈弓中斷位於左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間，約佔55％；③C型：主動脈弓中斷位於左頸總動脈與無名動脈之間，約佔5％。武漢協和醫院心外科洪昊
主動脈縮窄
主動脈縮窄指發生於主動脈峽部的先天性狹窄，偶爾也可發生於左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間，或發生於胸、腹主動脈。這是一種較常見的先天性主動脈畸形，約佔先天性心臟病（先心病）的6.5％。
根據是否合併其他心血管畸形（除動脈導管未閉外），主動脈縮窄被分為單純型和複雜型兩類。
目前臨床常用1903年的邦尼特（Bonnet）分型（儘管侷限性很大）：①導管前型（嬰兒型），縮窄位於動脈導管和左鎖骨下動脈之間；②導管後型（成人型），縮窄位於動脈導管或動脈韌帶附著處遠端。
先天性血管環
先天性血管環指主動脈弓及其分支血管完全或部分包繞並壓迫食管和（或）氣管，主要包括完全性血管環和不完全性血管環。該病在先心病的構成比中佔1％~2％。
血管懸帶
血管懸帶指左肺動脈於心包外起自右肺動脈，經氣管分叉左後方，在食管前方入左肺門，形成氣管周圍的一個懸帶。該病罕見，目前報道的最大宗病例僅為15例（積累45年）。
主動脈瓣上狹窄
主動脈瓣上狹窄指發生於主動脈瓣上的主動脈侷限性或瀰漫性狹窄，主要有3種臨床表現形式：作為威廉斯（Williams）綜合徵的表型之一出現（約佔一半）、散發型或家族性。
大多數主動脈瓣上狹窄為侷限性狹窄，由主動脈瓣交界止點上方的主動脈內壁呈環狀突入主動脈管腔造成，常呈沙漏狀外觀。彌散型主動脈瓣上狹窄通常表現為主動脈內膜和管壁異常增厚，可延至無名動脈起始處。
該病為主動脈根部複雜病變，狹窄近端的主動脈竇可能會出現發育不良。冠脈開口不但會被增厚的主動脈組織阻塞，而且還可能被主動脈瓣阻塞。30％的主動脈瓣上狹窄患者存在主動脈瓣增厚，但因瓣葉融合造成的主動脈瓣狹窄少見。
二、獲得性主動脈疾病
主動脈瘤
動脈瘤的英文（aneurysm）源自希臘文，原意即為擴張。真性主動脈瘤是指病變部位直徑超過正常主動脈直徑1.5倍、各層結構完整的主動脈病變。假性主動脈瘤指感染、外傷、手術、潰瘍破裂等導致的主動脈周圍侷限性血腫。二者區別在於，假性動脈瘤的動脈壁結構不完整。流行病學資料顯示，主動脈瘤（主要是降主動脈瘤）的發病率為10.4/10萬人-年。
根據發生部位，主動脈瘤分為升主動脈瘤，主動脈弓瘤和胸、腹主動脈瘤（降主動脈瘤）。
克勞福特（Crawford）對胸、腹主動脈瘤進行了分型，分為4型：①Ⅰ型，胸主動脈和（或）部分腹主動脈受累；②Ⅱ型，全降主動脈受累（包括全部胸主動脈和腹主動脈，可累及髂動脈）；③Ⅲ型，胸主動脈遠端和腹主動脈受累；④Ⅳ型，腹主動脈受累。
主動脈夾層
主動脈夾層指主動脈腔內血液通過內膜破口進入主動脈壁中層，並撕裂主動脈壁中層形成假腔。不過，主動脈夾層也可在無內膜破口的情況下發生。主動脈夾層的命名較混亂，如主動脈夾層、主動脈夾層形成、主動脈夾層剝離（分離）和夾層動脈瘤等。近年國外學者越來越多地應用主動脈夾層（aorticdissection）這一名詞，也得到了國內很多學者的認可。因此，建議國內統一使用“主動脈夾層”，便於規範和交流。
主動脈壁間血腫指動脈管腔內血液溢入主動脈壁內，但不伴動脈外膜的破裂。
根據發病時間，主動脈夾層分為急性（<14天）和慢性（>14天）兩類。
目前國際通用的主動脈夾層分型法有兩種。德貝基（DeBakey）分型：①DeBakeyⅠ型，主動脈夾層從升主動脈（或主動脈根部）開始，累及大部分或全部主動脈；②DeBakeyⅡ型，主動脈夾層僅累及升主動脈；③DeBakeyⅢ型，主動脈夾層僅累及降主動脈（Ⅲa，僅累及胸降主動脈；Ⅲb，累及胸、腹主動脈）。
斯坦福（Stanford）分型，20世紀70年代由戴利（Daily）等提出，分2型：①StanfordA型，主動脈夾層累及升主動脈（含主動脈根部）；②StanfordB型，主動脈夾層累及降主動脈。
還有一種不常用的柯克林（Kirklin）分型法，在此不贅述。筆者對主動脈夾層的分型有獨到見解，將在以後的系列中詳細闡述。
三、其他獲得性主動脈疾病
非感染性主動脈疾病
多發性大動脈炎（Takayasu動脈炎）、白塞病、面板黏膜淋巴結綜合徵（Kawasaki病）、鉅細胞動脈炎等，都可能發展為動脈瘤，特別是多發性大動脈炎，較常累及主動脈弓、頭臂幹，往往需手術干預。其他免疫性疾病，如強直性脊柱炎、賴特綜合徵、結節性多發性動脈炎，也可能發生主動脈根部瘤、主動脈瓣關閉不全等，需要手術治療。
主動脈外傷
主動脈外傷中，急性創傷性主動脈破裂較常見，是指傷後14天內出現的主動脈壁全層或部分斷裂。慢性主動脈創傷可能造成主動脈瘤。
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