煙霧病首次被發現於日本，又稱為Moyamoya 病或自發性基底動脈環閉塞症，是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張及異常增生為特徵的疾病，擴張的血管及增生血管網在血管造影時的形態如煙囪裡冒出的裊裊炊煙，故日本人形象地稱之為煙霧病。
煙霧病的病因
煙霧病的發病原因至今尚不十分清楚。同胞間的發病率比普通人高出42倍，患者子女的發病率比正常人高出37倍。也有認為與全身感染有關。煙霧病有哪些症狀?
煙霧病的症狀表現為兩種型別---
一、因頸內動脈閉塞引起的腦缺血
二、代償擴張的煙霧狀血管破裂誘發的腦出血
輕者表現為---短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力、視野改變等。
重者表現---以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。
煙霧病的病理變化
主要有以下三種改變。
(1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄-----閉塞性血管的病變性質有的符合先天性動脈發育不全，有的為炎性或動脈硬化性改變，有的為血栓形成，例如鉤端螺旋體病引起者為全動脈炎。
(2)異常血管網：主要位於腦底部及基底節區。表現為管壁變薄、擴張、數量增多，易破裂出血等。
(3)腦實質內繼發血液迴圈障礙的變化：表現為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變。
煙霧病如何診斷？
如果患者出現不明原因的上述症狀，CT和 MRI 影像可見腦缺血或腦出血性改變。應行MRA 或DSA檢查，如發現雙側頸內動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成即可確診。
煙霧病的發病率
1、煙霧病是日本人最早發現的，主要發生於黃種人，發病率最高的是日本、其次是韓國和中國等東南亞地區。
2、男性略少於女性，男女發病率為1比1.8。
3、發病年齡有兩個高峰，一是在4歲左右的兒童期，二是在30-40歲時的中年期。
4、兒童較為多見，兒童與成人發病率之比為5:2。
煙霧病如何治療？
煙霧病的治療因其發病原因不明，目前國內外還沒有十分理想的方法。 EDAS間接吻合法為首選 即將顱外血管越過顱骨和硬腦膜屏障引至顱內而促進腦皮層的供血，該法療效肯定併發症少，日本有兒童期患者因煙霧病經手術治療後完全恢復正常生活，考上了著名的東京大學。
以手術治療，效果滿意。
煙霧病的護理
1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛鍊。
2、加強營養，給予高蛋白質高維生素飲食。
3、出現蛛網膜下腔出血者，不能搬動病人，避免咳嗽、噴嚏和屏氣排便等增加胸腔、腹腔壓力的動作。
4、應防止洪水氾濫，滅鼠，家禽應圈養，防止汙染水源，做好飲水消毒。 5、教育兒童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患鉤端螺旋體病。
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