煙霧病（moyamoyadisease，MMD）好發於5～9歲的兒童和45～49歲的成人，是兒童和青年人卒中的主要原因之一。血管重建術是MMD的主要治療方法，近年來影像學的迅速發展為其個體化術式的選擇及判斷預後提供了有力的依據。本文就MMD圍術期的影像學進展做一綜述，探討腦血管成像及腦灌注成像在MMD診療中的應用價值。
1、腦血管成像
1.1腦血管成像在MMD圍術期的應用
1.1.1血管重建術前的應用
腦血管成像可以在手術前評估血管狹窄程度、煙霧狀血管及側支迴圈情況。目前主要的血管成像有數字減影血管造影（DSA）、磁共振血管造影（MRA）和計算機，斷層掃描血管成像（CTA），其中DSA是評估MMD的金標準，但為有創性檢查、風險高及價格昂貴，不易被患者接受。MRA雖然常高估血管狹窄程度，但可無創地評估MMD，並對MMD患者進行隨訪。CTA較MRA評估血管狹窄程度更可靠，但顯示顱底的煙霧狀血管的能力不如DSA，且具有輻射。
Suzuki等根據DSA中顱內血管狹窄或閉塞程度、側支迴圈的代償情況將MMD分為6期，大體上反映了MMD的進展情況，但DSA表現與病情輕重並不平行，因此DSA分期處於Ⅱ～Ⅳ期作為成年MMD患者手術指徵存在一定侷限性。還有研究應用DSA對側支迴圈的豐富程度進行評分，更好地瞭解MMD患者的血管狀態，為血管重建術術前血管的評估提供依據。
Houkin等使用MRA對MMD患者顱內的主要血管進行評分，按照血管受累程度從輕到重分為10分和4級。MRA評分與Suzuki分期有顯著的一致性，分級與Suzuki分期有很好的相關性，並具有較高敏感性和特異性，為臨床提供了一種除DSA外的可選擇的評級方式。有研究者根據MRA上側支迴圈的形成情況，將顱底的煙霧狀血管分為稀少或閉塞，少量和大量3個級別。
還有研究者將大腦後動脈（PCA）來源的側支迴圈分為正常、主幹增粗伴側支形成、主幹狹窄閉塞伴側支減少3個級別；將頸外動脈（ECA）來源的側支迴圈分為正常、主幹增粗並側支迴圈形成2個級別。MRA簡單無創，但MRA評分未涉及煙霧狀血管，不能反映臨床症狀的進展。並且對於病變段動脈管壁的形態、遠端血管分支及側支血管顯示較DSA差。
Toshiya等以Houkin建立的MRA評分系統為標準，分別應用MRA和多排螺旋計算機斷層掃描血管成像（MDCTA）對MMD患者的血管狹窄程度進行評分，結果顯示MRA對血管閉塞存在誇大狹窄嚴重程度的現象，而MDCTA評估血管狹窄或閉塞程度更為可靠，但MDCTA對緊貼骨骼的血管顯示效果不理想。
迅速發展的雙源計算機斷層掃描（CT）具有兩種去骨偽影的檢查技術，即數字減影血管造影（Neuro-DSA）和雙能量CTA（DE-CTA）。Neuro-DSA需要掃描兩次，增加了輻射劑量，而且易受患者移動等多種因素影響。DE-CTA檢查效率高，輻射劑量小，與Neuro-DSA有相同的顱內血管成像質量，但顱底去骨效果有待改進。2009年能譜CT的出現為能量成像開拓了更廣闊的臨床應用前景，其中容積穿梭掃描技術的發展，增加了掃描範圍，減少了輻射劑量，而且四維CTA可以清晰顯示整個Willis環，同時增加了時間軸，可動態觀察造影劑的流入、流出情況，在一定程度上可以模擬DSA的造影效果。
1.1.2預測腦出血事件
再發出血是MMD預後不良及死亡的主要原因。成人MMD患者腦出血事件的發生與異常代償的血管有關，腦血管成像上顯示煙霧狀血管的豐富程度升高及顱內主要小動脈擴張，如脈絡膜前動脈及後交通動脈擴張預示腦出血事件發生的可能性增加。
1.1.3評估吻合血管直徑、走向
顳淺動脈-大腦中動脈（STA-MCA）吻合術為臨床常用術式。STA的直徑大小決定了STA-MCA吻合術的可行性。DSA選擇性頸外動脈造影可明確STA的管徑大小和走向，三維CTA原始像及後處理影象也可以顯示STA-MCA供體血管及受體血管，為手術術式選擇提供依據。
1.2腦血管成像在血管重建術中的應用
吲哚菁綠血管造影術可清晰地觀察血管吻合口有無狹窄或閉塞、吻合口遠端血管通暢性，並可對吻合口的血流進行定量測定，具有很高的空間解析度，能判斷直徑＜5mm的血管吻合情況，有助於減少血管吻合失敗的早期發生率。其缺點是不能顯示軸線走行的血管，易受腦組織、棉條、血塊等遮擋而顯示不清血管吻合口的情況。
1.3腦血管成像在血管重建術後的應用
DSA可以對直接或間接血管重建術的效果進行評估。另外，DSA、CTA或MRA等技術可以判斷術後血管吻合通暢情況。
2、腦灌注成像
腦血管成像雖然可以有效地評估MMD患者的血管情況，但由於側支迴圈代償等因素的影響，血管狹窄程度與病情並不完全一致。腦灌注成像可以從微迴圈水平反映血流動力學及代謝情況，能快速、準確地評估病情，更符合臨床實際，因此，評估腦灌注情況成為了解MMD患者病情的新趨勢。目前主要的灌注成像包括正電子發射體層成像（PET）、單光子發射體層成像（SPECT）、磁共振灌注成像（PWI）、CT灌注成像（CTP）等。
2.1MMD的腦血流動力學特點
研究表明MMD患者具有獨特的灌注特點，表現為額、顳葉區域性腦血流量（rCBF）降低，枕葉rCBF升高，其中兒童MMD患者rCBF下降的程度較成人顯著。隨著Suzuki分期的進展，rCBF逐漸下降，且分佈呈特徵性的後迴圈灌注為主（從額葉向枕葉移位）。MMD患者頸內動脈（ICA）狹窄或閉塞時，腦灌注壓下降，通常由腦血容量（CBV）、平均通過時間（MTT）及氧攝取分數（OEF）等代償調節。當灌注壓下降時，腦血管反應性（CVR）下降。MMD患者在ICA供血區域CVR廣泛受損。CVR受損往往預示潛在梗死的發生，可作為手術的適應證之一。
2.2腦灌注成像在MMD患者圍術期的應用
2.2.1腦灌注成像在血管重建術前的應用
腦灌注成像可以在血管重建術前評估腦血流動力學及代謝變化。PET有多種灌注引數，包括CBF、CBV、OEF、區域性腦葡萄糖代謝率（rCMRglu）和區域性氧代謝率（rCMRO2）等。當rCBF與rCMRglu/rCMRO2在比基礎值低的水平平衡時，即使手術治療也不能恢復神經元的功能。有研究表明，PET顯像中MMD患者的腦組織出現放射性分佈減低時，行重建術可使該部位腦組織復活，而出現放射性分佈缺損時，即使行血管重建也不能使腦組織復活。PET是目前在活體水平上進行腦灌注研究的最好方法，但其顯像操作複雜，價格昂貴，多在研究中心使用。
SPECT不僅可顯示MMD的額頂顳葉的低灌注，還可聯合血管舒張試驗（如乙醯唑胺激發試驗）評價腦血管儲備功能。雖然SPECT空間解析度較差，但依然廣泛應用於MMD的檢查中。
PWI分為動脈質子自旋標記（ASL）法和動態磁敏感對比增強（DSC）法。前者不需要注入對比劑，但只能獲得CBF一個引數；後者需要注入對比劑，可獲得CBF、CBV、MTT及達峰時間（TTP）四個灌注引數，時間及空間解析度較ASL高。有學者利用ASL技術定量測定CBF和標誌物進入血管的起始和終止時間，來反映動脈血流暫時情況。Tanaka等運用PET和DSC法的對比，定量測得MTT延長＞2s可確定患者的灌注異常的梗死前期分期處於Ⅱ期，此時必定存在CBV的下降和腦區域性灌注的降低。亦有研究表明，DSC法獲得的相對再生迴圈（rR）可作為評估腦區域性微迴圈異常的指標，研究結果顯示MMD患者的rR＞35％，TTP時間為6～16s，rCBV＞50％，並且rR的升高只出現在TTP延長和rCBV升高的區域。上述變化只在細小的煙霧狀血管所屬區域發生，而那些粗大、發育良好的腦膜和基底的側支迴圈不會發生。PWI無輻射、可定量測定灌注引數，為臨床提供了一種無創的術前評估方式。
CTP分為靜脈團注含碘造影劑和吸入氣體（氙氣、乙醯唑胺等）兩種。研究表明，rCBF下降伴rCBV正常或輕度下降表明微迴圈障礙較輕；rCBF進一步下降伴rCBV中度下降時，微迴圈障礙加重。當血管狹窄供血區域的CBF與對側相比無明顯差異，甚至出現過度灌注，或是CBF過低時，搭橋手術效果都很差。靜息時的CBF引數對於預測CVR受損不可靠，CBF的百分比與定量的CVR顯著相關，因此MMD患者CVR的評估需聯合乙醯唑胺激發試驗，而CTP定量測定CVR的價值與SPECT有顯著相關性。CTP以其快速簡便、費用低等優點，廣泛應用於MMD的臨床檢查中，但存在輻射、造影劑副反應等侷限性。
另外，腦灌注成像可以預測術後卒中的風險。CBV升高是預測術後高灌注綜合徵的最佳指標。OEF的增加也是MMD患者的卒中危險的獨立預測指標。另有研究表明，氙氣CT掃描結合乙醯唑胺激發試驗可能對兒童MMD的卒中風險進行評估，可能預測手術結局好壞的時間早於DSA。
2.2.2腦灌注成像在血管重建術後的應用
SPECT結合半定量顯像通過對STA-MCA吻合術前後左右大腦半球的灌注減低映象值及映象比值減低幅度進行測定，可以評估術後療效。韓國學者So等對間接重建術後6～12個月的兒童MMD患者進行SPECT聯合乙醯唑胺激發試驗，並繼續隨訪至少12個月，表明腦血流儲備減少的患者在隨訪期間仍然有發生缺血性卒中和神經功能受損的風險。
TTP的降低是預測STA-MCA術後CBF正常的敏感指標。PWI獲得的rTTP術前、術後變化的絕對值及百分比不同，臨床預後不同。在百分比為>2s和>4s時結局較好，rTTP變化的絕對值較百分比更有統計學意義，處於（3.10±1.77）s時預後非常好，其中間接重建術對兒童獲益更確切。患側MCA供血區的TTP明顯縮短是頸內外動脈之間側支血管形成的指標。應用CTP進行間接重建術後早期評價表明，MMD患者灌注改善早於DSA上新生血管的形成，CTP技術可以提前判斷手術效果。
3、腦血管成像及腦灌注成像
3.1MMD腦血管及血流動力學關係
研究表明，SPECT腦血流灌注顯影中出現低灌注及缺損的部位與DSA所示MMD患者血管狹窄或閉塞所致相應大腦皮質缺血改變部位的符合率為85.7％。DSA上顯示同一支血管狹窄所導致大腦皮質缺血的範圍及程度不同，可能與血管狹窄程度及側支迴圈的形成有關。另有研究表明MTT顯著延長是MMD患者的特點之一，前、後迴圈血管狹窄、閉塞程度的分級是影響MMD患者額中葉、額後葉、枕葉及基底節區域MTT延長的顯著因素，而煙霧狀血管豐富程度是影響MMD患者額中葉、額後葉、枕葉區域MTT延長的顯著因素，煙霧狀血管的發展預示患者腦血流動力學受損。最近一項研究表明單側MMD患者卒中發生率較雙側MMD患者低，靜息時的rCBF、乙醯唑胺激發後的rCBF及CVR優於雙側MMD患者。
3.2腦血管成像與腦灌注成像聯合應用
腦血管成像與腦灌注成像聯合應用既能顯示形態學變化，又能反映生理功能的改變，對圍術期MMD患者的血管及灌注情況評估發揮了不可替代的作用。DSA、PET及SPECT只能完成血管或灌注的單一檢查，CT與MR可將兩者聯合應用。CT、CTA、CTP及MRI、MRA、PWI的一站式檢查成為MMD影像評估的新趨勢。隨著影像學的迅猛發展，腦血管及腦灌注成像為MMD患者的個體化醫療提供了影像指導，但腦血管狹窄程度、灌注異常情況與MMD患者臨床表現的相關性，灌注異常區與血管狹窄程度及側支迴圈建立的具體關係有待進一步研究。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。