1、發病機制
惡性高熱(Malignant Hyperthermia,MH)是目前所知的唯一可由常規麻醉用藥引起圍手術期死亡的遺傳性疾病。它是一種亞臨床肌肉病,惡性高熱易感者的骨骼肌細胞膜先天發育缺陷並有家族傾向,在誘發藥物(如含鹵素揮發性麻醉藥和琥鉑醯膽鹼等)作用下,肌細胞內鈣離子濃度迅速積聚而急劇增高,肌細胞強烈收縮致肌肉攣縮,產熱急劇增加,體溫迅速升高。由於代謝升高,同時產生大量乳酸和二氧化碳,出現酸中毒、低氧血癥、高血鉀、心律失常等一系列變化,嚴重者可致患者死亡。
2、典型臨床表現
(1)全麻病人突然發生的高碳酸血癥,呼氣末CO2進行性升高,增加通氣仍不能改善。
(2)患者體溫急劇升高,迅速達39~40℃,可達45℃~46℃,大汗淋漓。
(3)骨骼肌僵硬,甚至出現角弓反張;
3、臨床診斷
(1)根據典型的臨床表現
(2)結合相關的化驗檢查(主要是磷酸肌酸激酶和肌紅蛋白)肌紅蛋白尿,如能定量則更有臨床診斷意義。
(3)排除可能致高代謝狀態原因:如甲亢、嗜鉻細胞瘤、嚴重全身感染、特發性輸
血反應和某些非特異性誘發藥物反應如神經安定綜合症等。結合上三方面,可
臨床診斷“惡性高熱”。值得注意的是:確診惡性高熱還需咖啡因氟烷離體骨骼肌收縮激發試驗。
咖啡因-氟烷離體骨骼肌收縮激發試驗是目前篩查及確診惡性高熱的金標準。
4、處理對策
(1)一旦高度疑似MH,應立即終止吸入麻醉藥和其它可疑藥物使用;更換未接觸揮發性麻醉藥的麻醉機或呼吸機,
用高流量純氧進行過度通氣;儘快終止手術;同時尋求上級醫生幫助。
(2)丹曲洛林(Dantrolene)是治療惡性高熱的特效藥物,有條件儘早靜脈注射;
(3)立即開始全身降溫(包括物理降溫、靜脈輸冷鹽水、胃內冰鹽水灌洗、體腔內冰水浴、體外迴圈降溫等)。有
效降溫(尤其是中樞降溫)是MH患者救治成功與否之關鍵!
(4)儘早建立有創動脈壓及中心靜脈壓監測,進行尿量連續監測。
(5)反覆複查、監測動脈血氣,積極糾正酸中毒,救治高鉀血癥;
(6)預防並積極治療心律失常;
(7)根據液體出入平衡情況輸液,適當應用升壓藥、利尿藥等,以穩定血流動力學,保護腎功能;
(8)腎上腺皮質激素的應用;
(9)術後患者常規轉入ICU,應加強監護與治療,以確保病人安全度過危險期;
(10)若搶救成功,病情穩定後,應取患者肌肉標本進行骨骼肌收縮試驗明確診斷,並進一步進行基因檢測。患者的直
系親屬也應被建議進行相關檢查,篩選“易感者”。對被確定為惡性高熱對的易感者,應於麻醉前評估時制定
合理的麻醉方案,避免使用可能引起惡性高熱的敏感藥物,避免惡性高熱重複發生。
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