科室: 神經外科 副主任醫師 邢毅

  神經上皮性腫瘤統稱膠質瘤,包括星型細胞瘤、少突膠質細胞瘤、混合性膠質瘤、室管膜瘤、脈絡叢腫瘤、不明起源的神經膠質腫瘤、神經元和混合性神經元-膠質腫瘤、成神經細胞腫瘤、松果體實質腫瘤、胚胎性腫瘤。
  診斷依據
  1、病史:疾病發展程序存在較大差異,大多數低級別膠質瘤呈慢性病程,但如病變位於腦脊液迴圈通路附近或功能區,可因繼發腦積水或癲癇發作導致病程相對較短,甚至表現為急性過程。 高級別膠質瘤可為急性、亞急性起病。在患者病史的採集過程中,注意有無既往其他部位腫瘤病病史,有無家族腫瘤病病史或遺傳病病史。
  2、症狀與體徵: 分為一般顱內壓增高表現和局灶性症狀與體徵。
  (1)顱內壓增高表現:腫瘤體積的增大或周圍組織的水腫引起顱內壓增高,通常呈緩慢、漸進性加重過程,典型表現為頭痛、噁心嘔吐和眼底視乳頭水腫。如腫瘤阻塞腦脊液迴圈通路,可出現急性顱內壓增高。顱內壓增高晚期,可造成失明,眼底檢查可見乳頭水腫或合併繼發性萎縮。老年人因腦萎縮,顱內空間相對增大,故顱內壓增高可相對不明顯。
  (2)局灶性症狀與體徵: ①大腦半球膠質瘤:腫瘤位於功能區或其附近,早期可出現神經系統定位表現如下: a、錐體束損傷表現:腫瘤對側半身或單一肢體力弱,並漸癱瘓。病初為一側腹壁反射減弱或消失,繼而病變對側腱反射亢進、肌張力增高和病理反射陽性;b、感覺異常:主要表現為皮質覺障礙,如腫瘤對側肢體的關節位置覺、兩點辨別覺、圖形覺、實體感覺等異常; c、失語和視野改變  如腫瘤位於優勢半球額下回後部和顳枕葉深部,可出現相應表現; d、精神症狀  表現為人格改變和記憶力減退,如反應遲鈍、生活懶散、近記憶力減退、判斷能力差,也可有脾氣暴躁、易激動或欣快等; e、癲癇發作 包括全身性及侷限性發作。發作多由一側肢體開始,有些表現為發作性感覺異常。 ②小腦膠質瘤:腫瘤位於小腦半球、蚓部,或者橋小腦角等處,引起相應表現如下: a、小腦半球:表現為患側肢體共濟失調,如指鼻試驗、跟膝試驗不準,輪替試驗緩慢笨拙等。 b、小腦蚓部:表現為軀幹性共濟失調,如步行時兩足分離過遠、步態蹣跚等。 c、小腦腦橋角症狀:病變同側中、後組顱神經症狀,如耳鳴、耳聾、眩暈、面部麻木、面肌抽搐、面肌麻痺、聲音嘶啞、進食嗆咳,病變側小腦性共濟失調等。 ③腦幹膠質瘤:表現為多發顱神經功能缺損、長傳導束體徵、共濟失調,或任何兩種體徵的合併出現,如出現眼球運動障礙、複視、面癱、聲音嘶啞、步態不穩,以及交叉性麻痺,病變側顱神經周圍性麻痺、病變對側肢體中樞性麻痺。 ④三腦室後部膠質瘤:腫瘤位於第三腦室後部松果體區,主要引起腦脊液迴圈障礙所致顱內壓增高表現,累及周圍組織可出現區域性體徵。 a、四疊體症狀:雙眼上視障礙;瞳孔對光反射及調節障礙;聽力障礙等等。 b、小腦體徵:腫瘤向下發展壓迫小腦上蚓部,引起步態、持物不穩,水平眼球震顫等。

  3、輔助檢查:
  膠質瘤的診斷以影像學檢查為主:主要依據增強CT或MRI,另外有條件的醫院可選MRS、fMRI、PET、MEG等進行進一步鑑別或功能診斷。 CT、MRI可根據腫瘤的直接和間接影像進行診斷,包括腫瘤組織自身的異常密度和訊號區,以及腫瘤對腦室和腦池系統的壓迫移位來判斷。多數低級別膠質瘤在CT及MRI片上不增強,CT掃描通常表現為低密度,MRI的T1加權像為低訊號。而惡性膠質瘤一般可增強,T2加權像為高訊號,且瘤周水腫組織也呈高訊號。
  診斷
  根據患者臨床表現、顱內高壓症狀和體徵以及區域性病灶引發的症狀和體徵可初步診斷。明確診斷需根據影像學檢查結果判定。
  (三)鑑別診斷
  1、腦寄生蟲病:患者多有感染源接觸史,蟲卵病原學檢查及血清補體結合試驗可呈陽性結果。
  2、轉移瘤:患者多有顱外腫瘤病史,病灶常為多灶性,CT示腫瘤多近皮質,腫瘤小而水腫重。
  3、腦血管意外:患者年齡較大,多有高血壓病史,CT可見出血灶而水腫相對較輕。
  4、腦膿腫:患者有感染病史,多有腦膜刺激徵,CT表現為低密度影周圍呈環形增強。
  膠質瘤治療
  (一)手術治療
  包括直接開顱手術、開顱活檢術或立體定向下活檢術、分流術、內鏡下三腦室底造瘻術等。

  1、手術治療前除專科影像學檢查外,應完善各項常規檢查,以瞭解患者基本生理狀況是否能夠耐受手術,專案包括:
  (1)血常規、血型。 (2)尿常規。 (3)凝血功能。(4)肝腎功能、電解質。 (5)感染疾病的篩查(包括乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒)。 (6)心電圖。 (7)胸部X-線平片。 (8)其它:根據病情需要,必要時可行超聲心動圖、心功能檢查、肺功能、激素水平、腦電圖、視力視野、神經電生理、心理和智力評分等檢查。
  2、直接開顱腫瘤切除術:由於大部分膠質瘤很難通過手術治癒,故手術的目標應是在充分考慮患者安全和功能保留的前提下儘量切除腫瘤,最大程度地降低腫瘤細胞負荷,即最大安全切除原則。
  3、手術切除腫瘤有利於後續的放射治療:
  (1)明確膠質瘤病理性質、分子病理指標的變化,有利於放療治療計劃的制定。
  (2)手術可減少腫瘤體積、減輕腫瘤的佔位效應,緩解顱高壓等臨床症狀,同時達到腫瘤細胞的減容,減少放療不敏感的腫瘤細胞,以利放療順利進行。
  (3)腫瘤體積的縮小可能會縮小放療照射體積,增強放射治療效應,減少損傷。
  4、手術適應徵:
  (1)臨床和影像學資料不能獲得確切診斷的患者。(2)患者有顱高壓症狀。 (3)腫瘤伴發癲癇,經檢查證實致癇灶與腫瘤部位相一致或臨近部位。 (4)為了推遲輔助性治療及其對兒童的不良反應(尤其是年齡小於5歲的患兒)。 (5)出現腦疝徵象,預計患者預後可能良好者。
  5、手術禁忌症:
  (1)患者一般狀況差,無法耐受麻醉和手術者。 (2)有其它臟器的原發病,且需要特殊處理者。 (3)腫瘤範圍極廣泛者。 (4)腫瘤部位深在或累及重要功能區,術前判斷預後不佳者。 (5)家屬或患者拒絕手術者。
  6、手術方法:
  根據腫瘤部位,選擇相應手術入路。
  對於術中腫瘤邊界不易辨認、腦深部和功能區附近的病變,術中可選用一些輔助性定位裝置或措施,如立體定向、影像導航技術、術中MRI、B超、電生理監測等技術。
  7、圍手術期處理:
  (1)術前
  ①有癲癇者需行抗癲癇治療。
  ②腦水腫、顱高壓明顯者,可予以糖皮質激素和脫水劑。
  ③術前30分鐘預防性使用抗生素。
  (2)術後
  ①術前有癲癇者繼續行抗癲癇治療;對於術前無癲癇症狀的幕上腫瘤患者,術後可預防性使用抗癲癇藥物3個月。
  ②術後維持出入量、電解質平衡的治療。
  ③術後降低顱內壓治療,如糖皮質激素、脫水劑等。
  ④術後早期複查MRI或CT,複查血常規、血生化、肝腎功能、電解質,以及可複查術前所做的相應檢查,以利於對照,進行療效評價。
  ⑤對於行開顱手術的幕上膠質瘤患者,關顱時可預防性使用抗癲癇藥物。
  8、術中活檢:
  根據腫瘤部位,可選擇開顱活檢和立體定向下活檢,前者的漏診率低。主要適用於:
  (1)腫瘤位於重要功能區或手術難以到達的部位。 (2)患者一般情況差,難以承受麻醉或手術的患者。 (3)腫瘤廣泛、瀰漫性,或者根據已有臨床和影像學資料不易鑑別的腫瘤,但需明確診斷以利於進一步治療方案的選擇的患者。 (4)大型腫瘤合併輕微神經功能障礙。
  9、分流術和三腦室底造瘻術適應症:
  適用於腫瘤位於腦脊液迴圈通路或臨近部位,出現明顯腦積水,但又無需或無法行腫瘤切除術的患者。
  (二)放射治療
  放療是腦膠質瘤的重要輔助治療之一。包括常規放射治療、非常規分割放療、精確適形放療、間質放療、立體定向放射治療等。
  1、適應徵:
  (1)手術未能徹底切除的腫瘤。 (2)手術切除但惡性程度較高者。
  (3)位置深或位於重要功能區域不適宜手術切除者。 (4)單純活檢術後。 (5)不適合手術切除而放療效果較佳者,如髓母細胞瘤。
  (6)膠質瘤術後復發不宜再手術者。
  2、禁忌症:
  (1)接受足量照射後短期內復發者。
  (2)伴有嚴重顱內壓增高,且未採取減壓措施者。
  (3)惡性膠質瘤外放射治療的常用劑量為50-60Gy。可分為區域性外放射治療和全腦外放射治療。與區域性外放射治療相比,全腦外放射治療並不能明顯延長病人的生存期,而且不良反應較大。
  (4)建議對於惡性膠質瘤(WHO分類Ⅲ及以上者),均應行放射治療;低級別膠質瘤(WHO分類Ⅱ及以下者),若患者年齡>40歲和/或存在1p/19q雜合性缺失,建議行放療;若年齡≤40歲,且不存在1p/19q雜合性缺失,不建議積極放療。
  隨訪
  建議每3-6個月行MRI檢查(需增強),如5年內未見覆發跡象,則改為每年行MRI檢查。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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