盆腔淤血綜合徵（PCS）又稱卵巢靜脈功能不全或卵巢靜脈綜合症，是由於盆腔靜脈慢性淤血導致以慢性盆腔疼痛CPP為主要臨床表現的特殊症候群，大多數PCS患者均有卵巢靜脈曲張的表現。但是由於PCS臨床症狀的多樣性和非特異性，並且缺乏客觀的檢查指標，故迄今為止大多數由PCS所致的CPP都沒有能夠得到正確的診斷。
PCS的病因：
1、解剖和生理因素：
盆腔靜脈迴流系統有豐富的交通支。卵巢靜脈和輸卵管、子宮靜脈通過闊韌帶相連並和直腸、膀胱靜脈相通。左側卵巢靜脈直角迴流入左腎靜脈，其靜脈瓣缺如率為15％，遠高於右側的6％，故左側卵巢靜脈好發返流。通過影像學檢查和屍體解剖發現，卵巢靜脈的平均直徑為2.6-3.6mm。
由於妊娠期卵巢靜脈壓力比非妊娠期增加3倍，其血容量可達非妊娠期的60倍，並可持續到產後數月，故53％的經產婦均有左側卵巢靜脈功能不全，平均直徑可達6.5-10.7mm。雖然育齡期婦女中可有無症狀的卵巢靜脈反流和盆腔淤血，但相對於無反流者，其發生PCS的概率高達60％，其中77％行卵巢靜脈結紮術後症狀好轉，證實卵巢靜脈反流與PCS相關。
腹膜後靜脈變異可能是導致PCS的另一個原因。正常情況下，左側卵巢靜脈通過腎靜脈迴流到下腔靜脈的壓力為0-1mmHg，而左腎靜脈高壓者可達4mmHg。最常見的變異是胡桃夾綜合症，20％的卵巢靜脈反流患者有類似的解剖學變異，早期出現左腎靜脈高壓，但卵巢靜脈瓣膜功能正常；晚期出現瓣膜功能不全，從而導致PCS。
其次是左腎靜脈變異，尤其是主動脈後腎靜脈的婦女發生卵巢靜脈反流的比例明顯增高。其中左腎靜脈的直徑與左側卵巢靜脈曲張發生率以及左側卵巢靜脈反流率呈正相關。此外，門靜脈高壓和獲得性下腔靜脈綜合症等靜脈高壓精兵也可導致PCS。
子宮位置異常如子宮後傾、後曲會導致靜脈扭曲，使血流停滯、反流；重體力勞動和長期站立可致盆腔靜脈迴流不暢，從而加重卵巢靜脈曲張；盆腔手術如輸卵管結紮術，術中損傷系膜血管，影響子宮卵巢靜脈迴流等均可導致淤血和PCS的發生。
2、內分泌及其他因素：
PCS僅發生在育齡期婦女，抑制卵巢功能可能可改善症狀，提示該病與激素水平相關。由於PCS患者和正常婦女外周血中的性激素水平未發現差異，故認為可能是區域性卵巢激素水平的紊亂所致。卵巢激素可以抑制末梢血管對抗靜脈壓力的收縮，在正常婦女卵泡期，通過降低末梢血流量來下調增加的靜脈壓；在黃體期此種應激反應多變，通過多普勒超聲檢查經常可見血流量增加。
而PCS患者卵泡期也有此種多變的反應，從而導致盆腔靜脈異常擴張和血流廓清率下降。擴張靜脈中停滯的血細胞分泌趨化因子使微迴圈介面黏附分子表達上調，嗜中性粒細胞活化導致毛細血管後靜脈壓升高，區域性組織缺氧，乳酸等代謝產物積聚導致酸中毒，進一步加重靜脈擴張而致惡性迴圈。
部分PCS患者有家族遺傳性傾向，並大多數對環境壓力特別敏感。盆腔臟器由豐富分平滑肌和大量血管組成，盆腔靜脈血流可隨壓力改變而發生迅速的變化，而盆腔靜脈叢缺乏支援結構，從而導致充血、淤血。雖然PCS所致CPP患者的情緒心理評分均顯示焦慮和抑鬱，但是心理治療不能縮小擴張靜脈的直徑和改善症狀。故目前認為，PCS並非心因性疾病，其相關臨床症狀是由PCS所致的CPP的後續反應。
PCS的診斷
一、臨床表現：
相對特徵性的症狀為“三痛、二多、一少”，即：下腹墜痛、腰背痛、深部性交痛；月經量多、陰道分泌物多；陽性體徵少。腹痛和腰背痛多見於年輕的經產婦。下腹部疼痛強度和持續時間多變，有時延伸到大腿和臀部，或表現為骶骨後疼痛，經前或經期、疲勞、直立等盆腔靜脈充血加重的情況下疼痛加重，平臥、抬高大腿可緩解。疼痛可以急性發作，也可表現為慢性鈍痛，多伴有雙下肢的沉重感，可由於彎腰等姿勢體位改變而導致突發扳機痛。
由於性交時盆腔充血加劇，故71％的PCS患者由不同程度的性交痛，65％由性交後痛。66％由不同程度的痛經，可伴有月經和陰道分泌物增多。24％-45％的患者由膀胱激惹和功能性胃腸道症狀。靜脈淤血導致血管內皮和平滑肌釋放P物質和神經激肽A和B等血管擴張物質，故該類患者多有焦慮和抑鬱等植物神經功能紊亂的症狀。婦科檢查可發現部分患者有外陰、大腿和臀部的靜脈曲張，宮頸可有舉痛和著色；子宮活動，多後位，質軟；卵巢觸痛對診斷PCS有94％的敏感性和77％的特異性。
二、 輔助檢查：
1、非侵襲性檢查：
（1）經腹或經陰道的彩色多普勒超聲檢查：其特徵為：盆腔環狀或線性、直徑超過5mm的擴張靜脈，多普勒超聲顯示在卵巢和子宮周圍有多個擴張的靜脈回聲；血流緩慢（3cm/s）或伴有末端反流；連線雙側盆腔曲張靜脈的子宮肌層弓形靜脈擴張。通過Valsalva方法可在多普勒超聲下觀察到靜脈曲張程度的改善和多變的雙血流峰，以及子宮增大、內膜增厚和卵巢多囊樣改變。
（2）CT或MRI檢查：CT和MRI均表現為盆腔靜脈迂曲，可見卵巢、子宮周圍、闊韌帶和陰道旁擴張扭曲增多的管狀血管結構。卵巢靜脈和腎靜脈同時顯影可提示腎靜脈反流。由於MRI可以利用3D顯像技術在同一迴圈時間對血管進行顯像，而CT則必須在不同的時間段分別對上下層進行掃描，因此近年來MRI靜脈顯像已成為PCS無創性檢查的首選。但以上檢查均需仰臥位，從而使盆腔迂曲靜脈處於體位上的相對緩解狀態，因此會掩蓋輕度的曲張。有報道指出，對PCS而言，MRI、CT和超聲檢查的敏感性分別為58.6％、12.5％和20％。
2、侵襲性檢查：主要指經外陰、子宮或股靜脈穿刺的靜脈造影和腹腔鏡檢查。
（1）靜脈造影：PCS的盆腔靜脈評分系統為：卵巢靜脈直徑為1-4、5-8、>8mm時，造影劑停留時間分別為0、20、40s，盆腔靜脈淤血和（或）同側或對側髂內靜脈輕、中或重度淤血分別評為1-3分，評分≥5分即診斷為PCS。其中以卵巢靜脈直徑6mm作為切割值，其陽性預測值可達83.3％。目前認為，直立位或者斜立位的盆腔靜脈造影或選擇性卵巢靜脈造影時診斷PCS的“金標準”。因此，即使多項檢查均為陰性，只要臨床表現支援，仍應行造影以證實診斷。同時還可以觀察到有無反流、對側靜脈顯影以及腹股溝、外陰、直腸和下肢的靜脈擴張情況。
（2）腹腔鏡檢查：腹腔鏡診斷PCS的敏感性為40％，可見盆腔靜脈迂曲、增粗或成團。有文獻報道，通過降低腹腔內壓和採用Trendelenburg體位可以提高腹腔鏡診斷PCS的陽性率。
三、PCS的鑑別診斷
PCS主要需與慢性盆腔炎、子宮內膜異位症和多囊卵巢綜合症等疾病相鑑別。
PCS無慢性盆腔炎的炎症體徵和急性發作的病史，無繼發、漸進性的痛經，無小子宮、薄內膜、月經異常、閉經、多毛等內分泌異常的表現，一般不影響受孕。婦科檢查除可有較為特異的卵巢部位觸痛外，無盆底觸痛結節和其他陽性體徵，抗炎治療無效，並可伴有其他部位的靜脈曲張。
雖然50％的PCS可有卵巢多囊樣表現，但是PCOS的多囊卵巢不同，其大多為3-5個呈簇的大卵泡，在鬆散和水腫的基質中呈中心性分佈，卵泡的直徑明顯大於PCOS患者。此外，還需要與盆腔粘連鬆解、不典型痛經、神經官能症、泌尿系統疾病和胃腸道疾病相鑑別。
PCS的治療
（一） 一般治療 通過休息和體位調節，改善盆腔血流狀態。適當進行體育鍛煉，通過增加盆腔肌肉張力和糾正子宮位置來改善靜脈的迂曲扭轉，同時輔以心理治療。
（二） 藥物治療
藥物治療均為短期緩解，不能根治，停藥後或在服藥過程中即可復發。
1、抑制卵巢功能的藥物：
（1）安宮黃體酮：安宮黃體酮可抑制卵巢功能、增加血管張力，起效快，治療初期即可明顯改善症狀和減少淤血，緩解率可達40％。但維持時間短，停藥或服藥過程中即有復發。
（2）促性腺激素激動劑：相對於MPA而言，其收縮血管力強，可改善盆腔充血，緩解性交痛。
2、改善血管張力的藥物：地奧司明為黃酮類化合物經微粒化處理後形成。通過抑制前列腺素的合成來保護微迴圈，減少緩激肽引起的微迴圈損傷。500mg地奧司明可以降低毛細血管通透性，增加靜脈壁張力和毛細血管阻力，緩解和抑制子宮收縮。用藥2-3個月後症狀明顯改善，尤其是對性交痛療效好。
3、其他對症治療藥物：包括非甾體類抗炎藥、止痛劑、神經調節和心理治療藥物。也有報道指出，應用利多卡因和血管擴張劑行骶管內注射、中成藥灌腸對緩解症狀有一定的短期療效。
（三） 手術治療
1、子宮懸吊術和宮底韌帶縮短術：適用於要求保留生育功能的後位子宮患者，通過改變子宮位置、改善盆腔淤血以達到緩解症狀的目的。
2、闊韌帶筋膜修補術：適用於因闊韌帶裂傷所致的年輕PCS患者，但是再次妊娠時需行剖宮產術，否則易致修補失敗。
3、卵巢靜脈結紮和（或）切除術：結紮卵巢靜脈比切除的效果更好。在對術前有PCS表現的捐獻腎臟女性的研究發現，77％的患者術後症狀得到改善。目前，通過腹腔鏡下鈦夾鉗夾雙側卵巢靜脈有效率可達78％。
4、血管栓塞治療：栓塞不僅有效和微創，並可保留與卵巢血管相伴的神經，術後緩解率80％-100％。由於髂內靜脈和卵巢靜脈之間有交通支的存在，因此即使卵巢靜脈的靜脈瓣膜功能正常，也不能排除曲張靜脈接受髂內靜脈供血的可能。故有作者主張，對擴張的功能不全的卵巢靜脈給予栓塞，同時對其平行的卵巢靜脈支和進入主幹或直接進入腎靜脈的分支也予以栓塞。
如果有證據顯示卵巢靜脈叢和髂內靜脈叢之間有交通支，則需行分次髂內靜脈栓塞來保證療效和降低複發率。栓塞劑一般選用明無水酒精、魚肝油酸鈉（可製成泡沫栓塞劑）、彈簧鋼圈。此類栓塞劑可使細胞表面蛋白變性，從而引起血栓形成。人工注入該類栓塞劑5min，待變性完成再注入比擴張靜脈直徑大1-3mm的彈簧圈鞏固。血管栓塞的副作用小，發生率為4％，主要為疼痛為主的栓塞後綜合徵、血栓性靜脈炎、復發、異位栓塞以及卵巢痙攣，後者多為自限性，無症狀，無需特殊處理。
5、 子宮全切除伴或不伴雙側附件切除術：由於盆腔血管豐富交通支的存在，未行雙側附件切除的單純子宮切除術可能不能完全切斷血管交通，故對治療PCS引起的CPP療效不理想。手術切除後予以激素治療，其緩解率可達67％。術後複發率為20％，考慮與PCS的多因素髮病有關。
6、 其他治療：如前所述，解剖學因素在PCS發病中有一定的作用，因此，對於有症狀的盆腔靜脈曲張患者，應該注意有無解剖學異常的存在，並給予相應的治療。
總之、PCS是一個常見但又容易不為臨床醫師所認識的表現多樣性的血管性疾病。影像學檢查有助於診斷，選擇性卵巢靜脈造影是診斷的“金標準”，藥物和手術治療效果不肯定，所有的治療方案均有待長期的療效觀察。相對於手術而言，血管栓塞治療疼痛少、住院時間短、恢復快，同時由於栓塞帶來的心理壓力影響小，尤其適用於情緒緊張、敏感的患者。目前已經成為該病首選治療方法。
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