臨床特點
自身免疫性肝炎(AIH)以女性為主、界板性肝炎、高g-球蛋白血癥和自身抗體為特徵。該病一般對糖皮質激素治療應答良好，在18個月內65％的患者獲得臨床、實驗室檢查和組織學緩解。
多數II型AIH患者含有與上述短的線性序列反應的抗LKM-1，該反應性與慢性丙型肝炎患者的抗LKM-1有區別。II型AIH的易感性顯然與DRB1*0701有關，然而與HLAB14、DR3和C4A-Q0也有關。II型AIH的預後並不一定較I型AIH差，I型和II型AIH對糖皮質激素的應答也是可比的。兩型可急性甚至暴發性發作，及時認識和治療對於控制炎症活動性很必要。
診斷
一、診斷
AIH的診斷標準已由國際小組明確定義(表2和表3)。確定性診斷要求排除病毒性、藥物性、酒精性和遺傳性肝病。實驗室特徵必須證實本質的免疫反應性，肝組織必須至少發現匯管區單核細胞浸潤和界板性肝炎。無需6個月來確立慢性病程，瘀膽性的臨床、實驗室和組織學改變排除該診斷。AIH可能性診斷要求有與確定診斷相同的組織學發現，但可能免疫反應性較弱，或一定程度潛在性肝毒性藥物或酒精的暴露。
而且，證實抗唾液糖蛋白受體抗體、肝特異性胞漿抗原I型、抗SLA/LP、和/或核周抗中性粒細胞胞漿抗體的存在，支援可能診斷。積分系統便於具有複雜表現的患者的診斷，它提供了在不同人群中評估診斷的力度的機制。通過衡量綜合徵的每種組分，可容納相互矛盾的特徵，避免了孤立的不一致特徵所帶來的誤差。對包含983例患者的6項研究資料進行總結，計算出該計分系統的診斷精確性為89.8％。
一、免疫抑制治療
皮質類固醇激素是治療AIH最主要的免疫抑制劑，治療指證和治療方案見表34-5和表34-6。強的鬆和硫唑嘌呤聯合治療比單獨使用大劑量強的鬆治療副作用更少(10％對40％)，並適用於不能耐受大劑量激素者，如絕經後婦女、骨質疏鬆、糖尿病、高血壓及情緒不穩定者等;而大劑量單一激素治療常用於不能耐受硫唑嘌呤者，如伴有嚴重血細胞減少、妊娠、同時存在腫瘤或短程試驗性治療者。
治療終點是指經治療出現下述情況而停止治療：
①病情明顯緩解(症狀消失，AST£正常值的2倍和肝組織學恢復正常或僅輕微異常);
②不完全反應(治療延長至3年仍未能緩解);
③出現藥物毒性反應(如外源性肥胖、滿月臉、痤瘡、糖尿病、情緒紊亂及多毛症等);
④治療失敗(治療期間病情惡化、AST和/或血清膽紅素³前值的67％和肝組織學活動病變進展，如出現腹水或肝性腦病等)。
經免疫抑制劑治療肝組織的改善往往落後於臨床及生化改善3～6個月，所以必須進行肝組織活檢以確定組織學的緩解，防止過早停藥。激素治療的療程至少2年，若病情仍未獲得明顯緩解則可停止治療。激素治療可在2年內使65％的重度AIH患者病情獲緩解。
二、熊去氧膽酸(優思弗)
熊去氧膽酸(UDCA)早期被用於治療慢性肝炎。日本的一項研究對8例AIH患者進行UDCA(600mg/天)治療2年，觀察到臨床表現和肝生化指標改善，血清IgG，g-球蛋白顯著降低，ANA滴度下降，SMA轉陰。組織學檢查見炎症指標而非纖維化指標在進行治療後肝活檢的4例患者中改善，提示UDCA是I型AIH有效的治療藥物。
最近，Czaja等對治療失敗、多次復發和不完全應答的患者進行皮質類固醇激素聯合UDCA治療6個月，結果顯示在難治性AIH患者的治療過程中，在皮質類固醇激素的基礎上加用UDCA可改善部分實驗室檢查結果，但對皮質類固醇激素的減量或撤除、臨床轉歸或組織學改變均無顯著的影響。這兩項研究的共同之處在於均觀察到UDCA對肝功能指標的有益療效。
療效的差異可能是由於兩組所治療的物件不同所致。日本小組觀察的為較輕型AIH患者，而Czaja等觀察的患者為難治性AIH患者。在臨床工作中，我們一般在免疫抑制治療的基礎上聯合使用UDCA來治療AIH患者，患者出現應答後，逐漸減少皮質類固醇的用量以致停藥，仍維持一段時間的UDCA治療，這樣可能有助於防止病情復發。
三、肝移植術
AIH所致的終末期肝病(門脈高壓和失代償性肝硬化)是肝移植術的最佳指證之一。AIH患者發生肝癌的危險性稍高於無慢性肝病者，但目前尚未推薦採用肝臟超聲或甲胎蛋白進行常規隨訪。接受肝移植的患者的5年生存率可達96％，具有良好的長期存活率和生活質量。
但20％AIH患者有術後復發。但復發與急性或慢性排異反應較難區別。嗜曙紅性變、膽管損傷和肝內靜脈炎是排異的表現，界板性肝炎伴漿細胞浸潤強烈提示AIH復發。AIH復發和排異反應的治療相似。
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