科室: 小兒內分泌科 副主任醫師 孫妍

  一般男孩在9歲-9歲半前、女孩在8歲前出現青春期發育,才定為性早熟。可分為真性(又稱中樞性、完全性)和假性(又稱周圍性、不完全性)兩類。
  症狀體徵
  1、真性性早熟
  真性性早熟是由下丘腦-垂體-性腺軸功能不適當地過早啟動,使青春期發育提前出現,其表現與正常的發育期相同,第二性徵與遺傳性別一致,能產生精子或卵子,有生育能力。
  (1)特發性性早熟:一般為散發性,以女性多見(女∶男約為4∶1)。少數可呈家族性(可能屬常染色體隱性遺傳)。病因不明,女性常在8歲前出現發育,其順序為先乳腺發育→出現陰毛→月經來潮→出現腋毛,陰脣發育(有色素沉著),陰道分泌物增多。
  男性在9歲前出現性發育,睪丸、陰莖長大,陰囊面板皺褶增加伴色素加深,陰莖勃起增加,甚至有精子生成,肌肉增加,皮下脂肪減少。
  兩性都表現為身材驟長,骨齡提前,最終可使骨骺過早融合,使成年身高變矮。性心理成熟也提前。
  (2)中樞神經系統疾病所致性早熟症:繼發於中樞神經系統疾病。位於下丘腦部位的腫瘤,如間腦錯構瘤、神經膠質瘤、顱咽管瘤等。男孩多見。
  (3)原發性甲狀腺功能減退症(甲減)伴性早熟症:少數幼兒期前患甲減者可伴性早熟。甲狀腺激素水平降低,負反饋使下丘腦TRH分泌增多,而TRH不僅刺激垂體分泌TSH增多,也刺激PRL、LH和FSH分泌增多,導致性早熟。

  2、假性性早熟是由性腺軸以外的因素引起性激素增多所致,表現為只有第二性徵發育,而無生殖細胞同步成熟,故無生育能力。臨床上,真性性早熟多於假性性早熟。
  僅表現為某些副性徵的發育表現,但無生殖細胞(精子和卵泡)成熟,無生育能力。
  (1)分泌促性腺激素的腫瘤(如分泌人絨毛膜促性腺激素的絨毛膜上皮癌或畸胎瘤、分泌LH樣物質的肝腫瘤、腎上腺雄性化腫瘤、Leydig細胞瘤)、卵巢囊腫和卵巢腫瘤(顆粒細胞瘤、泡膜細胞瘤等)囊腫等。
  (2)外源性雌激素或雌激素過多攝入,如誤服避孕藥。
  (3)先天性腎上腺皮質增生(CYP21、CYPllβ1缺陷症等)。
   (4) McCune-Albright綜合徵:患者有骨骼發育不良,軀幹面板有棕色色素斑,常伴性早熟。病因不明。好發於女孩,男孩極少。其性發育順序與正常不同:本病是先有月經來潮(生殖器官發育已成熟),再有乳腺發育。部分可轉化為中樞性性早熟。
  檢查方法
  實驗室檢查:

  1、血漿LH和FSH的測定  血漿LH和FSH的測定有助於鑑別真性或假性性早熟。真性性早熟者FSH、LH脈衝分泌峰多以LH為主。FSH、LH減少多提示雄性激素腫瘤。
  2、雌(雄)激素水平測定  真性性早熟分泌雌(雄)激素腫瘤及外源性假性性早熟雌激素水平明顯升高,單純乳房提前發育者雌激素水平不高或稍高。

  3、GnRH刺激試驗  中樞性性早熟對GnRH反應敏感,周圍性性早熟無反應或不敏感。
  4、尿17-酮測定  腎上腺癌者17-酮升高,不被地塞米松所抑制。
  5、甲狀腺素功能測定  判定性早熟與甲狀腺功能的關係。
  其他輔助檢查:
  頭顱X線攝片或CT和MRI檢查,子宮、卵巢及睪丸B超或X線骨齡檢查等。
  治療
  1、藥物治療
  (1)GnRH類似物(GnRH-A):GnRH-A是目前治療真性性早熟最有效的藥物。GnRH-A持續作用於GnRH受體,降調GnRH受體,使垂體LH分泌細胞對GnRH的敏感性降低,使 LH 分泌受抑,性激素水平迅速下降。該作用是可逆的,停藥後下丘腦-垂體-性腺軸功能可恢復正常。
  現多采用 GnRH- A的緩釋劑型,如亮丙瑞林(leuprorelin)或曲普瑞林(達菲林),長期應用未發現明顯副作用,但到青春期年齡就應停止使用。
  (2)他莫昔芬或安宮黃體酮治療卵巢囊腫
  (3)來曲唑抗雌激素,抑制骨齡
  2、手術治療  腫瘤確診後應儘早手術。生殖細胞瘤經照射後瘤體顯著縮小,性早熟症可明顯消退。
  飲食保健
  1、不要購買外形和顏色很奇異的水果、蔬菜,在反季節時更要注意;
  2、通常情況下不適宜給孩子吃補品、保健品(如牛初乳、蜂蜜、營養快線等),如果有必要吃,也應在營養師和醫生的指導下慎用;
  3、少食家禽脖子及翅膀
  現在的家禽多是被“催熟”的,而禽肉中的“促熟劑”殘餘主要集中在家禽頭頸部分的腺體中,儘量避免。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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