兒童溶血性貧血（溶貧）的診斷與治療
診斷要點
先天性溶貧常具有明顯的家族遺傳史和肝脾腫大，其中遺傳性球形紅細胞增多症和地中海貧血呈慢性溶貧過程；先天性G-6PD缺乏症與後天AIHA多發病急驟，常具有Hb急劇下降，尿色深（血紅蛋白尿）等特徵性表現。
先天性G-6PD缺乏症多見於嬰幼兒，食用蠶豆後突然起病。AIHA發病前多有前驅病毒感染史。急查抗人球蛋白試驗，明確是否AIHA，是臨床簡便易行、快速有效地鑑別診斷措施，有助於及時確診與緊急救治。
防治措施
慢性溶貧患者嚴重程度相差懸殊，輕症者無須治療。重症球形紅細胞增多症可在滿6歲後行脾切除，療效顯著。重型地中海貧血需要行異基因造血幹細胞移植。
兩者目前均無顯效藥物療法，如沒有條件接受上述治療，需要酌情輸血以糾正中度或重度貧血，維持生長髮育和改善生活質量。長期輸血將導致體內鐵負荷過重，損傷重要臟器功能，需要採用祛鐵劑治療。
急性溶貧可危及生命，緊急輸血是重要措施。先天性G-6PD缺乏症輸注正常人供血即可，但AIHA需要血液中心提供“洗滌紅細胞”，以免加重溶血。此外，需要輸液和糾正代謝性酸中毒等措施，以維持血迴圈和腎功能。AIHA須採用足量糖皮質激素治療，先天性G-6PD缺乏症則須終身禁食蠶豆及其製品。
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