肺動脈高壓（，PAH）是肺高血壓（PH）的型別之一。肺高血壓的其它型別包括：左心疾病所致肺高壓； 肺部疾病和/或低氧所致肺高壓；慢性血栓栓塞性肺高壓；原因不明和/或多種因素所致肺高壓（如血液病，系統性疾病，代謝性疾病及腫瘤性阻塞、纖維縱膈炎等）。
肺高血壓（PH）診斷標準是：在靜息狀態下，右心導管測定平均肺動脈壓≥25mmHg。肺動脈高壓(PAH)指在靜息狀態下，右心導管測定平均肺動脈壓≥25mmHg，同時肺毛細血管楔壓（PCWP）≤15 mmHg。
肺動脈高壓包括以下幾類：
1、特髮型肺動脈高壓；
2、可遺傳性肺動脈高壓；
3、藥物和毒物所致肺動脈高壓；
4、疾病相關性肺動脈高壓（ 結締組織病，HIV感染，門脈高壓，先天性心臟病，血吸蟲病）；
5、肺靜脈閉塞性疾病和/或肺毛細血管瘤病；
6、新生兒持續性肺動脈高壓。既往所謂的原發性肺動脈高壓和家族性肺動脈高壓被特髮型肺動脈高壓和可遺傳性肺動脈高壓所代替。
近些年，肺動脈高壓在治療方面已經取得了重大進展。一些靶向治療藥物不僅能明顯改善患者活動耐力，還能延長壽命。目前療效明確的藥物包括前列環素類似物，內皮素受體拮抗劑，5-型磷酸二酯酶抑制劑。主要用於特髮型肺動脈高壓、遺傳性肺動脈高壓、減肥藥所致肺動脈高壓、結締組織病相關肺動脈高壓和先天性心臟病相關肺動脈高壓。其它治療包括改善右心衰竭症狀，如地高辛，利尿劑；吸氧；華髮林抗凝治療和鈣離子拮抗劑。鈣離子拮抗劑只對特髮型肺動脈高壓和可遺傳性肺動脈高壓患者肺血管擴張試驗陽性者有效；未行肺血管擴張試驗者避免盲目應用，以免病情惡化。只有大約10％左右的特髮型肺動脈高壓患者對鈣離子拮抗劑敏感。但使用一年後應重複急性肺血管擴張試驗，若仍為陽性方可繼續使用。晚期時行心肺移植手術。
目前靶向治療藥物價格昂貴。相信隨著科學技術的不斷進步，新藥物的不斷開發，廠家間的競爭不斷深入，價格會逐漸下降，讓更多的患者受益。
上述治療的進展主要針對第一大類肺動脈高壓（PAH）；左心疾病引起的肺高壓以治療原發病為主要目標；肺疾病和/或低氧血癥導致的肺高壓亦無特異治療。氧療可能延緩COPD相關肺高壓的進展。不推薦使用常規的血管擴張劑，可能損害氣體交換；慢性血栓栓塞性肺高壓特效治療是肺動脈內膜剝脫術。對不能手術者、為手術做術前準備或術後復發者可試用靶向藥物治療。
目前已經明確阿米雷斯，芬氟拉明，右芬氟拉明，毒菜籽油與肺動脈高壓（PAH）相關；色氨酸，左旋色氨酸，甲基苯丙胺等與肺動脈高壓非常可能相關，除此之外，對大多數肺動脈高壓機制不清楚，因此難以做到針對性的預防。下列患者屬於肺動脈高壓的高危患者，應每半年或1年做心臟超聲檢查，以便及早發現，及早治療：
1、特髮型肺動脈高壓和可遺傳性肺動脈高壓的一級親屬；
2、結締組織病患者；
3、肝硬化合並門脈高壓；
4、體肺迴圈分流的先天性心臟病；
5、甲狀腺疾病；
6、慢性肺栓塞患者。
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