垂體膿腫是一種少見的鞍內感染性疾病。其發病率極低,不足垂體疾病的1%[1, 2]。常見病因有[1-5]:(1)腦膜炎、蝶竇周邊骨髓炎、副鼻竇炎、海綿竇血栓性靜脈炎、腦脊液鼻漏等直接蔓延侵入鞍內而生;(2)身體其他部位感染灶,經血行途徑引起;(3)繼發於鞍內其他病變如垂體腺瘤出血、壞死,拉克氏囊腫或顱咽管瘤等;(4)繼發於鞍區手術後。常見的致病菌為革蘭氏染色陽性的球菌,其它包括革蘭氏染色陰性細菌,大腸桿菌,厭氧菌,真菌等。垂體膿腫在臨床上多無明顯的感染徵象,臨床表現無特異性, CT及MRI掃描雖具有一定的特徵,但與某些垂體病變仍難以鑑別,容易被忽視,術前診斷非常困難,極易誤診為垂體腺瘤、垂體腺瘤卒中、囊性顱咽管瘤等。由於炎性組織對正常的垂體不但產生壓迫,而且炎性損害往往是不可逆的,一旦長期誤診,垂體膿腫所導致的視力、視野損害以及垂體功能低下等症狀難以恢復。因此,垂體膿腫的早期診斷應該得到臨床一線醫生的高度重視。
病例重現
老年女性患者,因“頭痛伴視物模糊3月”入院,既往糖尿病病史10餘年,術前結合顱腦MRI和內分泌檢查結果診斷為無功能性垂體腺瘤,行單鼻孔蝶竇入路垂體瘤切除術,術後頭疼消失,視力明顯改善出院。半年後患者再次出現頭痛,無發熱和腦脊液鼻漏等症狀,後頭痛持續加重,一月後發展為劇烈頭痛並出現視力下降和複視,顱腦MRI顯示鞍內囊性佔位性病變,T1像等訊號,T2像高訊號,增強掃描顯示均勻的環形強化。考慮為鞍內垂體膿腫。再次行單鼻孔蝶竇入路膿腫清除術,術中證實鞍內為白色膿液,反覆沖洗,術後廣譜抗生素治療,半月後複查MRI膿腫消失,痊癒出院。
疾病特點
1、 與垂體的其他疾病不同,垂體膿腫的發病常有一定的誘因:①全身疾病造成的免疫功能低下,如嚴重的損傷或休克、糖尿病、尿毒症、白血病、低蛋白血癥或大量服用激素等。②區域性因素:垂體病變(如垂體瘤、顱咽管瘤、Rathke’s囊腫等)、垂體手術以及垂體疾病的放射治療可破壞垂體區域性的血液迴圈,降低垂體對病原菌的抵抗力,也可使垂體膿腫的發生率增加。
2、 與其他鞍內佔位性病變類似,垂體膿腫的臨床表現主要包括腫瘤壓迫症狀和垂體功能減退症狀,儘管垂體膿腫是典型的感染性疾病,但因病變侷限,常缺乏明確的發熱和腦膜刺激症狀。與其他垂體病變相比,其臨床症狀和體徵有以下特點:①垂體膿腫引發的頭痛較為劇烈,可能由於炎性刺激和鞍內張力增高有關。②由於膿腫的破壞作用,患者多表現為垂體功能低下,嚴重者可引起全垂體功能低下,而不是激素分泌過多症候群。③早期即表現出視力視野障礙,根據膿腫發展速度不同可表現為漸進性視力下降,亦可迅速發展,需要注意與垂體瘤卒中相鑑別。④容易出現複視、眼球內斜、眼瞼下垂等眼球運動障礙,與膿腫侵及動眼神經和外展神經有關。⑤常合併腦脊液漏,尤其是經鼻蝶手術後的病人,注意鑑別是否有腦脊液鼻漏。⑥少數患者可伴有發熱、乏力、畏寒等外周感染徵象。⑦部分患者可表現為頭痛、噁心、嘔吐、高熱、頸部抵抗感等顱內感染徵象。
3、內分泌檢查可出現血PRL、GH、ACTH、LH、FSH、TSH等多種激素水平下降。外周血白細胞可正常亦可升高,部分患者可有血沉加快,C反應蛋白可增加[6]。腦脊液檢查可有白細胞增高,蛋白也可增高,糖和氯化物變化不大或稍低。
4、CT掃描最常見的徵象為蝶鞍擴大和蝶鞍骨質的破壞,鞍內以及鞍上可見軟組織影。CT強化掃描病變多為不均勻強化,少數可為環狀強化。磁共振掃描正常垂體垂體柄消失,鞍內或鞍上有佔位性病變,由於膿腫內蛋白含量的不同,T1加權像可為低訊號或略高訊號,T2加權像為等訊號或高訊號,多為不均勻強化,少數為環狀強化,同時可伴有蝶竇內黏膜增厚等炎性表現[5-7]。
治療
對確診為垂體膿腫的患者,應儘早行手術治療,單純藥物保守治療多效果不佳。只有當患者一般狀況差,不能耐受手術時,可先積極行營養支援、抗炎等保守治療,待病情穩定時擇期行手術治療。鑑於鞍區神經血管結構複雜,垂體膿腫無法像其他部位膿腫一樣可以完整切除,開顱手術容易引起感染擴散而導致感染加重,囊腫清除不徹底容易造成膿腫復發,術後神經粘連造成視神經受損等嚴重併發症,故懷疑為垂體膿腫者應儘量避免經額手術。對於鞍內或輕度鞍上擴充套件的患者,經蝶入路垂體膿腫清除為最佳方案,可徹底清除膿腫,降低垂體受損的機率,同時避免膿腫與蛛網膜下腔相通而引起膿腫擴散[6, 8, 9]。術中應用大量生理鹽水、過氧化氫和抗生素溶液反覆沖洗膿腔和蝶竇。同時注意保護正常垂體組織,避免損傷鞍隔,以免引起腦脊液鼻漏和繼發顱內感染。術畢鞍內和蝶竇內儘量避免填塞明膠海綿等異物。手術後3~4周內使用抗生素,在細菌尚未檢出之前,可按病情選用易於通過血腦屏障的廣譜抗生素,待細菌培養和藥敏實驗結果出來以後,予以適當的調整。對於有垂體功能低下的患者,應採用激素替代療法。
要點
1、發病率低,常合併導致免疫力低下的全身性疾病,或者既往有垂體手術或放射治療病史。
2、臨床表現中頭痛較為劇烈,早期容易出視力視野障礙、複視、眼瞼下垂等眼球運動障礙症狀,部分患者可伴有發熱、乏力、畏寒等外周感染徵象。
3、內分泌檢查多表現為垂體功能低下,而不是激素分泌過多症候群。
4、CT或MRI 掃描中病變為囊性,垂體後葉高訊號消失,典型病灶呈環狀強化。
5、懷疑為垂體膿腫者應儘量避免經額手術,經蝶入路清除術可有效避免感染擴散至顱內,術中避免損傷鞍隔引起腦脊液鼻漏,術後抗生素治療。
6、加強營養支援和對症治療,對於合併垂體功能低下的患者,應採用激素替代療法。
盲點
1、尿崩症被認為是垂體膿腫與垂體腺瘤鑑別的重要指標,垂體腺瘤有尿崩症狀者僅為 10%。垂體膿腫患者尿崩常較早出現,其發生率也較高。
2、 當鞍區囊性病變患者出現症狀突然加重,劇烈疼痛時,應考慮垂體囊腫的可能,並注意與垂體瘤卒中相鑑別。
3、 核磁共振中DWI有助於垂體膿腫的診斷,但是難以將其與垂體卒中和囊性垂體瘤區分,因此需要聯合內分泌檢查及臨床表現來綜合考慮。
4、 一旦術中發現垂體膿腫,注意標本的採集和細菌培養過程中避免二次汙染,誤導術後抗生素的選擇。
5、除了術前術後加強抗生素的治療,針對免疫力下降的病人要加強營養支援和對症治療,對於合併垂體功能低下的病人,及時採用激素替代療法。
臨床箴言
1、重視詢問病史,仔細追問是否有反覆發熱史,尤其是自身免疫病病史和蝶竇炎症病史。
2、注意觀察症狀出現的先後順序以及各激素水平變化規律,綜合分析判斷。
3、仔細閱讀影像學資料細節,分析鑑別各種垂體疾病的不同點。
注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。