骨纖維異常增生症是正常骨組織被異常增生的纖維組織所替代的一種疾病,好發於30歲以下,80%以上表現為病骨區畸形腫脹,發生於面部者表現兩側不對稱,眼球移位,突出等,稱“骨性獅面”,可引起鼻塞,嗅覺減退,面部不對稱,眼球突出,移位,複視,視力障礙和張口困難等。本病可發生病理性骨折和惡變。
X線表現:
a、囊狀膨脹改變。可為單囊、多囊性膨脹,邊緣清楚稍硬化,囊內外常可見縱行條索狀或斑點狀緻密影,無骨膜增生。
b、毛玻璃樣改變。多見於長管狀骨和肋骨,主要是指囊狀膨脹性改變中的密度均勻增高成毛玻璃狀,是本病的特徵性改變。
c、絲瓜瓤樣改變。常見於肋骨、股骨、肱骨。患骨膨脹增粗,皮質變薄甚至消失,骨小樑粗大扭曲,表現為沿縱軸方向走行的粗大骨紋理。
d、蟲噬樣改變。可與絲瓜瓤樣改變同時存在,病變成多發點狀溶骨性骨破壞,邊緣銳利如蟲噬一樣,有時和溶骨性轉移瘤難鑑別。
e、硬化改變。以成人多見,常見於肋骨,長管狀骨少見。
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