科室: 面板性病科 主治醫師 方聖

  1970年Grover報告一組獲得性、病因不明、以丘疹和水皰為特徵的疾病,因病程持續時間較短,組織病理學改變有明顯的棘層鬆解,故命名為暫時性棘層鬆解性皮病(Transient acantholytic dermatosis TAD) 又稱Grover's 病。

  目前病因仍然不明,但可以明確的是與遺傳和自身免疫無關。一些理化因素如日晒、出汗、發熱、長期臥床、血液透析、馬拉色菌、毛囊蟲感染等均可誘發或加重該病,Scheinfeld N等研究還發現該病的發生和季節有關,冬季發病者是夏季的4倍。本病還可與溼疹、銀屑病、艾滋病、白血病、腎移植、胃癌、胸腺腫瘤、系統性硬化病、白塞氏病等疾病並存。

  本病好發於40歲以上的中年男性,臨床上以丘皰疹為主,好發於鎖骨附近、頸根部、胸骨、背上方,也可見於上腹部、頭面及四肢,自覺瘙癢,一般無全身症狀,實驗室檢查可出現嗜酸性粒細胞增加,總IGE增高,其診斷主要靠組織病理檢查。

  病理表現為限局性基底細胞層上裂隙或水皰,與毛囊角化病、尋常型天皰瘡、家族性慢性良性天皰瘡的組織學相似。

  本病病理改變分5型:

  (1)Darier 病樣型:局灶性基底層上方棘層鬆解,裂隙形成,毛囊內可見毛囊棘層鬆解。有時表皮全層可見角化不良細胞及海綿水腫,而Darier病可見垂直的角化不全。

  (2) Hailey - hailey 病樣型:可見“城垛坍塌”樣改變,基底層上方棘層鬆解,可見棘層鬆解細胞和少許角化不良細胞,偶見海綿水腫。與Hailey - hailey 病不同的是表皮無明顯增厚,棘層鬆解為局灶性。

  (3) 尋常型天皰瘡樣型:限局性基底細胞層上方棘層鬆解,裂隙中可有棘層鬆解細胞,無角化不良細胞。與“尋常型天皰瘡樣型”相比,上述病理改變較輕。

  (4) 海綿水腫型:可見海綿水腫及表皮內水皰,水皰內可見棘層鬆解細胞。與過敏性面板病相比,本病海綿水腫和棘層鬆解同時存在,且在同一患者的皮損中可有多種組織病理改變。

  (5) 落葉型天皰瘡樣型:表淺的棘層鬆解,常發生在表皮生髮層的最上部。與“落葉型天皰瘡”相比,棘層鬆解更明顯,可達表皮深部 。Hautarzt等研究了21例該病的病理型別,發現最主要的是Darier型。

  在治療方面,區域性可外用糖皮質激素或維A 痠軟膏,系統用藥以維A 酸類藥及糖皮質激素最為有效。Miljkovic J等區域性用鈣泊三醇軟膏治療,全身給予小劑量阿維A膠囊,1周後症狀明顯緩解,3周後基本治癒,而且無復發。Moderer M等、Quirk CJ等[10]分別用阿維A聯合光療各治癒一例該病。Keohane SG等、Mota AV等分別單一外用鈣泊三醇治療本病,也取得良好效果。Helfman RJ用異維A酸治療了4例該病,3例在治療10個月後痊癒,1例在8個月後治癒,但停藥不久後復發。亦有報道單純外用糖皮質激素及潤膚劑,他卡西醇,三氯醋酸等治療該病。

  本例患者發病前無明顯的日晒、出汗、發熱及感染等誘因,發病年齡較輕,女性患者,皮疹主要集中在四肢,而軀幹部無明顯的皮疹,這些特點均與以往報道的病例特點有一定的差異。本例經組織病理學檢查明確診斷為“暫時性棘層鬆解性皮病”,屬於尋常型天皰瘡樣型。我們採用內服及外用糖皮質激素治療,患者病情迅速緩解,表明糖皮質激素可以有效的治療該病,而更多的、有效的、其它的治療方法還有待於進一步觀察和驗證。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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