慢性蕁麻疹是指由各種因素致使面板、黏膜、血管發生暫時性炎性充血與組織內水腫,病程超過6周者稱為慢性蕁麻疹。病因常不確定。臨床表現為患者不定時地在軀幹、面部或四肢發生風團和斑塊。發作從每日數次到數日一次不等。
事實上,慢性蕁麻疹有不同的臨床型別,其在臨床表現上也不盡一致。常見的型別和表現有:
1、慢性自發性蕁麻疹:可在任何年齡階段發病。不同大小、數目不等的風團(俗稱風疙瘩)可自然發生在全身任何部位,且可在24小時內消退。風團可發生於任何時間,但常見於夜間和清晨。不論其病因或病程如何,大多數自發性蕁麻疹在臨床發病模式上都是類似的。
慢性自發性蕁麻疹既往被認為是“特發性”的,近年來的大量研究證實自身免疫因素參與本病的發生。同時,伴有自體血清面板試驗(ASST)陽性的慢性自發性蕁麻疹在瘙癢程度、風團的發作頻率、持續時間和數目均較ASST陰性的患者嚴重。少數患者在自發性風團出現的同時,可能會出現包括髮熱和關節等系統症狀,在診斷上應注意與蕁麻疹性血管炎或其他型別的蕁麻疹樣綜合徵(比如Schnitzler’s綜合徵、Still病、自身炎症反應綜合徵等)相鑑別。
2、面板劃痕症:包括速發性面板劃痕症和遲發性面板劃痕症。速發性面板劃痕症是誘導性蕁麻疹中最常見的型別,表現為搔抓或摩擦後出現現狀風團。部分患者在風團出現之前有瘙癢。症狀在夜間較嚴重,損害通常可在1小時內消失。本病的病程長短常常不可預知,但通常有逐漸緩解的趨勢。遲發性面板劃痕症一般在摩擦後30分鐘發病。
3、寒冷性蕁麻疹:風團發生往往在暴露於寒冷出現,包括幾種不同型別。原發性寒冷性蕁麻疹最為常見,常為特發性,在暴露於寒冷後復溫後的數分鐘內發生,該病可發生於任何年齡段,但青中年人群更常見。繼發性寒冷性蕁麻疹在臨床症狀上與原發性相似,但風團持續時間更長,應注意排除各種繼發因素(比如冷球蛋白血癥和冷凝集素血癥以及包括乙型肝炎、傳染性單核細胞增多症在內的感染性疾病)。遺傳性寒冷性蕁麻疹是一種常染色體顯性遺傳病,通常有家族史且幼年開始發病,對抗組胺藥物療效差。
4、遲發性壓力性蕁麻疹:表現為面板受壓處的深層水腫伴表面紅斑,一般在受壓後30分鐘到24小時內出現,自覺瘙癢或(和)疼痛,可持續數天。本病可出現全身乏力、流感樣症狀和關節疼痛等系統症狀。由於患者常合併有自發性蕁麻疹,壓力與本病發生的關係常被忽略。
5、膽鹼能性蕁麻疹:常在受到產熱刺激(如運動、熱水浴、情緒激動)後15分鐘內發生,皮疹表現為直徑1-3mm的丘疹和風團,周圍常伴有紅暈,常對稱累及軀幹上半部。部分患者可以伴發血管性水腫、暈厥、頭痛、心悸、腹痛等系統症狀。也有部分患者皮疹並不出現典型的風團,表現為膽鹼能性瘙癢、膽鹼能性紅斑和膽鹼能性面板劃痕症。
6、接觸性蕁麻疹:
一般發生在面板或粘膜接觸性致敏物質後,在區域性出現紅斑或風團。本病好發於特應性體制(Atopy)人群。從發病機制上,這種型別的蕁麻疹可分為免疫性和非免疫性。免疫性通常是由變應原特異性IgE介導的肥大細胞活化所致,往往在接觸數分鐘後發生,且對抗組胺藥治療反應好;非免疫性可由物質對血管的直接作用引起,可能由前列腺素D2(PGD2)介導,常在接觸後半小時後發生,可被非甾體抗炎藥抑制。
7、其他型別:日光性蕁麻疹多發生在患者接觸可見光數分鐘內出現瘙癢和風團,嚴重者可伴發頭痛和暈厥。水源性蕁麻疹發生在患者接觸任何溫度的水後,皮損好發於軀幹上半部,應注意與水源性瘙癢鑑別。震動性蕁麻疹/血管性水腫表現為面板在震動後出現區域性的水腫和紅斑,在臨床上較少見,常與其他型別的誘導性蕁麻疹(如面板劃痕症)合併存在。
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