舌咽神經痛是一種少見的痛性抽搐，與三叉神經痛之比約為1∶70，好發於40歲以上的成人，無性別差異。與三叉神經痛一樣，本病確切病因尚不清楚。25％的舌咽神經痛伴有橋小腦角或鼻咽部腫瘤，如起源於頸動脈、咽、喉、扁桃體、舌等處的腫瘤。其它的原因有頸部彈片傷、椎動脈硬化、椎動脈動脈瘤、殘留舌下動脈等血管病變以及蛛網膜炎、莖突過長、莖突舌骨韌帶骨化等。近來，Jannetta等發現，有相當一部分病人的近腦幹處的舌咽神經根和迷走神經根受異常走行的血管壓迫，引起壓迫的血管大多為小腦後下動脈、椎動脈及其分支等。發病機制與三叉神經痛相似。
一、臨床表現
本病疼痛性質與三叉神經痛相似，只是痛的部位、誘發因素、伴隨症狀等有所不同。
1、疼痛發作侷限於舌咽神經及迷走神經耳支及咽支的分怖區。典型的表現為咽喉後部、扁桃體和舌根及耳道深部等處的陣發性劇痛。疼痛一般起自喉部、扁桃體窩及舌根。病人常因疼痛劇烈而難以準確定位。疼痛可放射至耳道、下頜和齒齦。疼痛侷限一側為其特徵。
2、疼痛性質為刀割，針刺、觸電樣突然發作，程度劇烈，歷時短暫，從數秒鐘～1分鐘。每日發作從幾次～幾十次。有時間不等的間歇期，在此期內病人一切正常。
3、說話、飲食、咳嗽、伸舌、呵欠、噴嚏、吸氣等常為疼痛誘發因素。發作時可伴流涎及陣發咳嗽、喉部痙攣、心律紊亂、少數病人甚至可伴心動過緩、停搏、暈厥、抽搐，類似Adam-Stoke綜合徵。
4、本病少有"板機點"，如果有，多位於扁桃體窩、舌根部或咽喉部。
5、發作時雖然疼痛劇烈，但神經系統檢查無陽性發現。
二、診斷
症狀典型者，診斷一般不難，當疼痛侷限於顴弓根，耳部時，則與三叉神經痛難以鑑別。刺激喉部扁桃體窩可誘發疼痛，或疼痛發作時在扁桃體窩噴塗地卡因可使疼痛緩解者，則為舌咽神經痛。疼痛呈持續性，且有橋小腦角病變的體徵時，應考慮為繼發性舌咽神經痛，需作進一步檢查以明確病因。
三、治療
治療原則和方法基本同三叉神經痛。腫瘤引起者應切除腫瘤。對初發和發作較輕微者，一般應先用藥物治療，藥物用法同三叉神經痛。對藥物治療無效或發作頻繁、劇烈者，可採用以下手術治療。
1、舌咽神經切斷術
有顱外和顱內手術兩種入路。前者手術方法簡單，但療效不持久，後者可獲得較持久的止痛效果，但需開顱：
①顱外手術入路：Adsan倡用切斷走行於頸內、頸外動脈之間及舌下神經前方的舌咽神經。
②顱內手術入路：同三叉神經痛。但只切斷近頸靜脈孔處的舌咽神經和迷走神經的最高1～2根分支。切斷舌咽神經時，少數病人可有血壓增高，切斷迷走神經分支時，有時可發生心臟期外收縮、血壓下降、甚至心跳停止等反應，手術時應密切監視。舌咽神經切斷所致的感覺缺失一般很輕微，可有同側舌後1/3味覺缺失，軟顎、扁桃體區和舌根部麻木，咽部乾燥不適和短暫吞嚥困難。
2、顯微血管減壓術
手術入路同舌咽神經顱內切斷術。注意觀察和尋找舌咽神經出腦幹處有否受異常走行的血管壓迫。採用與三叉神經根顯微血管減壓法相似的方法，將異常血管移位，舌咽和迷走神經入腦幹段的隔離和保護。(詳見三叉神經痛)。
3、舌咽神經射頻電凝
由於該方法不可避免地影響舌咽神經的運動根，限制了它的應用，僅適用於顱底部癌腫，病側聲帶功能已喪失者。對原發性舌咽神經痛不適用。
穿刺方法和三叉神經半月節穿刺相仿：口角外62.5px處為穿刺點，外耳孔前75px作一標誌，內側看準瞳孔中點，側面看對準耳前標誌，此為穿刺頸靜脈孔的標準方法。從顱底面看，頸靜脈孔和卵圓孔在一條直線上。穿到顱底後常規攝片，確認針尖的位置，刺入頸靜脈孔抽得腦脊液，用100～300mv脈衝方波電流，波寬1ms，10～75Hz刺激，如能誘發病人耳部及喉部疼痛，加大電流時可引起咳嗽和胸鎖乳突肌收縮，則提示針尖位置正確，此時可逐漸升高溫度，直至70℃，持續2分鐘後逐漸降溫，達到破壞感覺根的作用。
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