科室: 神經外科 主任醫師 賀曉生

  在日常工作中,患者會經常問我:他的腦瘤症狀是語言障礙,我的腦瘤是視野缺損,還有患者是偏癱,同樣是膠質瘤,為什麼我的尺寸小於他的還要手術,而他的可以保守治療呢?這些都需要系統的回答,我們先了解一下令人髮指的顱內腫瘤——膠質瘤!
  神經膠質瘤亦稱膠質細胞瘤,簡稱膠質瘤,是發生於神經外胚層的腫瘤,故亦稱神經外胚層腫瘤或神經上皮腫瘤。腫瘤起源於神經間質細胞,即神經膠質、室管膜、脈絡叢上皮和神經實質細胞,即神經元。大多數腫瘤起源於不同型別的神經膠質,但根據組織發生學來源及生物學特徵類似,對發生於神經外胚層的各種腫瘤,一般都稱為神經膠質瘤。
  由於腫瘤逐漸增大,形成顱內佔位病變,並常伴有周圍腦水腫,當超過代償限度時,即產生顱內壓增高。腫瘤阻塞腦脊液迴圈或壓迫靜脈導致靜脈迴流發生障礙時,更加重顱內壓增高。如腫瘤內發生出血、壞死及囊腫形成,可加快其程序。當顱內壓增高達到臨界點時,顱內容積繼續有小量增加,顱內壓將迅速增高。如進行顱內壓監測,壓力達到6.67~13.3kPa汞柱時,則出現高原波,高原波反覆出現,持續時間長,即為臨床徵象。當顱內壓等於動脈壓時,腦血管麻痺,腦血流停止,血壓下降,病人不久將死亡。
  腫瘤增大,區域性顱內壓力最高,顱內各分腔間產生壓力梯度,造成腦移位,逐漸加重則形成腦疝。幕上大腦半球腫瘤可產生大腦鐮下疝,扣帶回移過中線,可造成楔形壞死。胼周動脈亦可受壓移位,嚴重的可發生供應區腦梗塞。更重要的是小腦幕切跡疝,即顳葉內側溝回通過小腦幕切跡向後顱窩移位疝出。同側動眼神經受壓麻痺,瞳孔散大,光反應消失。中腦的大腦腳受壓產生對側偏癱。有時對側大腦腳壓迫於小腦幕邊緣或者骨尖,產生同側偏癱。脈絡膜後動脈及大腦後動脈亦可受壓引起缺血性壞死。最後壓迫腦幹可產生向下軸性移位,導致中腦及橋腦上部梗死出血。病人昏迷,血壓上升,脈緩、呼吸深而不規則,並可出現去大腦強直。最後呼吸停止,血壓下降,心搏停止而死亡。幕下後顱窩腫瘤可產生枕骨大孔疝,小腦扁桃體向下移位疝出枕大孔。嚴重時延髓腹側壓迫於枕大孔前緣。幕上腫瘤亦可伴發枕大孔疝。致延髓缺血,病人昏迷,血壓上升,脈緩而有力,呼吸深而不規劃。隨後呼吸停止,血壓下降,脈速而弱,終致死亡。

  神經膠質瘤的病程依其病理型別和所在部位長短不一,自出現症狀至就診時間一般多為數週至數月,少數可達數年。惡性程度高的和後顱窩腫瘤病史多較短,較良性的腫瘤或位於所謂靜區的腫瘤病史多較長。腫瘤如有出血或囊腫形成、症狀發展程序可加快,有的甚至可類似腦血管病的發展過程。
  症狀主要有兩方面的表現。一是顱內壓增高和其他一般症狀,如頭痛、嘔吐、視力減退、複視、癲癇發作和精神症狀等。另一是腦組織受腫瘤的壓迫、浸潤、破壞所產生的區域性症狀,造成神經功能缺失。
  頭痛大多由於顱內壓增高所致,腫瘤增長顱內壓逐漸增高,壓迫、牽扯顱內疼痛敏感結構如血管、硬膜和某些顱神經而產生頭痛。大多為跳痛、脹痛,部位多在額顳部或枕部,一側大腦半球淺在的腫瘤,頭痛可主要在患側、頭痛開始為間歇性,多發生於清晨、隨著腫瘤的發展,頭痛逐漸加重,持續時間延長。
  嘔吐系由於延髓嘔吐中樞或迷走神經受刺激所致,可先無噁心,是噴射性。在兒童可由於顱縫分離頭痛不顯著,且因後顱窩腫瘤多見,故嘔吐較突出。
  顱內壓增高可產生視乳頭水腫,且久致視神經繼發萎縮,視力下降。腫瘤壓迫視神經者產生原發性視神經萎縮,亦致視力下降。外展神經易受壓擠牽扯,常致麻痺,產生複視。
  一部分腫瘤病人有癲癇症狀,並可為早期症狀。癲癇始於成年後者一般為症狀性,大多為腦瘤所致。藥物不易控制或發作性質有改變者,都應考慮有腦瘤存在。腫瘤鄰近皮層者易發生癲癇,深在者則少見。侷限性癲癇有定位意義。

  有些腫瘤特別是位於額葉者可逐漸出現精神症狀,如性格改變、淡漠、言語及活動減少,注意力不集中,記憶力減退,對事物不關心,不知整潔等。
  區域性症狀則依腫瘤所在部位產生相應的症狀,進行性加重。特別是惡性膠質瘤,生長較快,對腦組織浸潤破壞,周圍腦水腫亦顯著,區域性症狀較明顯,發展亦快。在腦室內腫瘤或位於靜區的腫瘤早期可無區域性症狀。而在腦幹等重要功能部位的腫瘤早期即出現區域性症狀,經過相當長時間才出現顱內壓增高症狀。某些發展較慢的腫瘤,由於代償作用,亦常至晚期才出現顱內壓增高症狀。
  根據其年齡、性別、發生部位及臨床過程等進行診斷,並估計其病理型別。除根據病史及神經系統檢查外,還需作一些輔助檢查幫助診斷定位及定性。
  (1)腦脊液檢查

  作腰椎穿刺壓力大多增高,有的腫瘤如位於腦表面或腦室內者腦脊液蛋白量可增高,白細胞數亦可增多,有的可查見瘤細胞。但顱內壓顯著增高者,腰椎穿刺有促進腦疝的危險。故一般僅在必要時才做,如需與炎症或出血相鑑別時。壓力增高明顯者,操作應慎重,勿多放腦脊液。術後給予甘露醇滴注,注意觀察。
  (2)超聲波檢查

  可幫助定側及觀察有無腦積水。對嬰兒可通過前囟進行B型超聲掃描,可顯示腫瘤影像及其他病理變化。
  (3)腦電圖檢查

  神經膠質瘤的腦電圖改變一方面是侷限於腫瘤部位腦電波的改變。另一方面是一般的廣泛分佈的頻率和波幅的改變。這些受腫瘤大小、浸潤性、腦水腫程度和顱內壓增高等的影響,淺在的腫瘤易出現侷限異常,而深部腫瘤則較少侷限改變。在較良性的星形細胞瘤、少枝膠質細胞瘤等主要表現為侷限性δ波,有的可見棘波或尖波等癲癇波形。大的多形性膠質母細胞瘤可表現為廣泛的δ波,有時只能定側。
  (4)放射性同位素掃描(Y射線腦圖)

  生長較快血運豐富的腫瘤,其血腦屏障通透性高,同位素吸收率高。如多形性膠質母細胞瘤顯示同位素濃集影像,中間可有由於壞死、囊腫形成的低密度區,需根據其形狀、多發性等與轉移瘤相鑑別。星形細胞瘤等較良性的神經膠質瘤則濃度較低,常略高於周圍腦組織,影像欠清晰,有的可為陰性發現。
  (5)放射學檢查

  包括頭顱平片,腦室造影、電子計算機斷層掃描等。頭顱平片可顯示顱內壓增高徵,腫瘤鈣化及松果體鈣化移位等。腦室造影可顯示腦血管移位及腫瘤血管情況等。這些異常改變,在不同部位不同型別的腫瘤有所不同,可幫助定位,有時甚至可定性。特別是CT掃描的診斷價值最大,靜脈注射對比劑強化掃描,定位準確率幾乎是100%,定性診斷正確率可達90%以上。它可顯示腫瘤的部位、範圍、形狀、腦組織反應情況及腦室受壓移位情況等。但仍需結合臨床綜合考慮,以便明確診斷。
  (6)核磁共振

  對腦瘤的診斷較CT更為準確,影像更為清楚,可發現CT所不能顯示的微小腫瘤。
  正電子發射斷層掃描可得到與CT相似的影象,並能觀察腫瘤的生長代謝情況,鑑別良性惡性腫瘤。
  腦膠質瘤的治療方法
  對神經膠質瘤的治療以手術治療為主,但由於腫瘤浸潤性生長,與腦組織間無明顯邊界,除早期腫瘤小且位於適當部位者外,難以作到全部切除,一般都主張綜合治療,即術後配合以放射治療、化學治療等,可延緩復發及延長生存期。並應爭取作到早期確診,及時治療,以提高治療效果。晚期不但手術困難,危險性大,並常遺有神經功能缺失。特別是惡性程度高的腫瘤,常於短期內復發。
  (1)手術治療

  原則是在儲存神經功能的前提下儘可能切除腫瘤。早期腫瘤較小者應爭取全部切除腫瘤。淺在腫瘤可圍繞腫瘤切開皮層,白質內腫瘤應避開重要功能區作皮層切口。分離腫瘤時,應距腫瘤有一定距離,在正常腦組織內進行,勿緊貼腫瘤。特別在額葉或顳葉前部或小腦半球的星形細胞瘤、少枝膠質細胞瘤等較良性的腫瘤,可獲得較好的療效。
  對位於額葉或顳葉前部較大的腫瘤,可作腦葉切除術,連同腫瘤一併切除。在額葉者切口後緣應在前中央回前至少2釐米,在優勢半球並應避開運動性語言中樞。在顳葉者後緣應在下吻合靜脈以前,並避免損傷外側裂血管,少數位於枕葉的腫瘤,亦可作腦葉切除術、但遺有視野偏盲。額葉或顳葉腫瘤如範圍廣不能全部切除,可儘量切除腫瘤同時切除額極或額極作內減壓術,亦可延長復發時間。
  腫瘤累及大腦半球兩個腦葉以上已有偏癱但未侵及基底節、丘腦及對側者,亦可作大腦半球切除術。
  腫瘤位於運動、言語區而無明顯偏癱、失語者,應注意保持神經功能適當切除腫瘤,避免遺有嚴重後遺症。可同時作顳肌下或去骨瓣減壓術。亦可僅作活檢後作減壓術。丘腦腫瘤壓迫阻塞第三腦室者,可作分流術,否則亦可作減壓術。
  腦室腫瘤可根據所在部位從非重要功能區切開腦組織進入腦室,儘可能切除腫瘤,解除腦室梗阻。應注意避免損傷腫瘤鄰近下丘腦或腦幹,以防發生危險。腦幹腫瘤除小的結節性或囊性者可作切除外,有顱內壓增高者可作分流術。上蚓部腫瘤難以切除者亦可作分流術。
  病情危急者,幕上腫瘤宜先給予脫水藥物治療,同時儘快進行檢查確診,隨即進行手術治療。後顱窩腫瘤可先作腦室引流術,2~3天后待病情好轉穩定,再行手術治療。
  (2)放射治療

  用於體外照射的放射源有高電壓x線治療機、60Co治療機、電子加速器等。後二者屬於高能射線,穿透力強,面板劑量低,骨吸收量小,旁向散射少。加速器則劑量集中於預計的深部,超過此深度則劑量急劇下降,可保護病變後方的正常腦組織。放射治療宜在手術後一般狀況恢復後儘早進行。照射劑量一般神經膠質瘤給予5000~6000cGy,在5~6周內完成。對照射野大放療敏感性高的,如髓母細胞瘤,可給予4000~5000cGy。
  各種型別的神經膠質瘤對放射治療的敏感性有所不同。一般認為分化差的腫瘤較分化好的為高。以髓母細胞瘤對放療最為敏感,其次為室管膜母細胞瘤,多形性膠質母細胞瘤僅中度敏感,星形細胞瘤、少枝膠質細胞瘤、松果體細胞瘤等更差些。對髓母細胞瘤及室管膜瘤,因易隨腦脊液播散,應包括全椎管照射。
  (3)化學治療

  高脂溶效能通過血腦屏障的化療藥物,適用於腦神經膠質瘤。在星形細胞瘤Ⅲ~Ⅳ級時,由於水腫而血腦屏障遭到破壞,使水溶性大分子藥物得以通過,故有人認為選用藥物時可以擴大至許多水溶性分子。但實際上在腫瘤周圍區增殖細胞密集之處,血腦屏障的破壞並不嚴重。故選擇的藥物仍宜以脂溶性者為主。

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