一、發病機理
在1873年Oliven首先提出該病,1891年ArnoldChiari通過屍檢發現先天性枕大孔區畸形者中,多有脊髓空洞,因此,常稱為ArnoldChiari畸形。隨著胚胎學的發展和近年來MRI廣泛應用,其發病機理的學說有:
1、液體動力學說(水錘樣效應):
這是Dyste於1989年提出的的腦脊液壓力波傳遞理論。認為因枕大孔區畸形和小腦扁桃體下疝壓迫,使腦脊液迴圈受阻,當腦脊液發生搏動時,不能順利地在蛛網膜下腔通過,四腦室內下注的腦脊液發生水錘樣效應,在每次搏動時衝擊四腦室下端在胚胎時已閉塞的閂部,使CSF注入脊髓中央管內,使CSF在中央管積聚,形成空洞。
2、顱-脊蛛網膜下腔腦脊液壓力分離學說(潑濺效應):
William認為當枕大孔區畸形造成枕大池與椎管內蛛網膜下腔的腦脊液分離,腦脊液在心臟收縮和舒張發生搏動,其順向、逆向、縱軸向流動受阻,特別是在坐起、屏氣或鼓氣等使上腔靜脈壓增高時,顱內蛛網膜下腔腦脊液積聚時可發生抽吸作用而進入中央管積聚,成為脊髓積水。由於脊髓中央管擴張可引起脊膜血管周圍和脊髓組織間隙內的靜脈壓增高,隨著心搏的跳動可發生液體偏心向流動、積聚,形成偏心性的脊髓空洞樣積水,又稱為潑濺效應。
3、其他：
有人認為偏心向空洞形成，不完全是由於潑濺效應,可能還有一些不能確定的原因：如脊髓間粘連等解剖因素以及脊髓中央管閉合不良有關。
二、脊髓空洞症的外科治療
一般保守治療不能夠延緩病情的進一步發展。由於頸枕交界部失去了腦脊液的緩衝作用，頸部的不經意受傷，可能造成嚴重的後果，如肢體癱瘓、呼吸驟停甚至死亡。因此手術是治療脊髓空洞的重要手段。美國於1991和1993年對神經外科醫生曾進行過外科手術治療意見的調查,絕大部分醫師認為威脅生命的呼吸障礙是手術的絕對指徵。
80％以上醫師認為顱後窩減壓對脊髓空洞和顱神經、腦幹功能恢復有益。目前較一致的意見認為:如有枕大孔畸形和小腦扁桃體下疝畸形、頸椎分節不全畸形、脊髓脊膜膨出、神經管閉合不全、髓內腫瘤等使脊髓蛛網膜下腔阻塞併發脊髓空洞而有臨床症狀者,應行外科手術治療。空洞分流作為解決患者疾患的進一步方案。
1、顱後窩和頸椎減壓術:
Sahuquillo等和Bindal等提出的顱後窩重建理論,有一定的臨床參考意義。
(1)擴大枕下開顱,儘可能開啟枕大孔和切除頸椎1-3椎板,向下達扁桃體下端;
(2)切開硬腦膜,但保持蛛網膜完整;
(3)第四腦室出口矯治術;
(4)用人工硬腦膜縫合修補,重建枕大池;
(5)硬膜上縫置3-4根絲線穿過肌肉固定於筋膜,以防硬膜粘連。
現在的“微創、侷限、充分減壓”手術理念及個體化的治療能夠最大限度的解除患者疾患。應用微創小切口(長約4-6釐米)，應用微創器械，小骨窗(2X3釐米大小)治療小腦扁桃體下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微創手術完全不同於常規的大手術，其在顯微鏡的輔助下完成硬腦膜內的各種操作，如分離小腦扁桃體與腦幹之間的粘連，解除第四腦室中間孔的梗阻，手術中損傷周圍重要結構的可能性微乎其微。
Oldfield等採用枕大孔減壓、頸椎1-3後弓切除、硬膜修補、蛛網膜保持完整的手術治療小腦扁桃體下疝畸形後,術後1-4月MRI上發現扁桃體下疝消失,脊髓空洞緩解,枕大孔區CSF流速增快為術前的2-3倍。
2、空洞體腔引流術:
為解決患者疾患的進一步方案。它是指在空洞較明顯的部位將空洞切開，使之與蛛網膜下腔或胸腔相通。Nicholas等在空洞最寬平面處切除半個椎板或全椎板切除,用手術顯微鏡，在脊神經後根進入脊髓的最薄處,切一小口,將T形矽膠管、帶孔矽膠管或Teflon片向下置於空洞處,引流入蛛網膜下腔,並用細絲線固定於蛛網膜上,這種分流能夠保持一定的腦脊液勢能梯度，較好的完成了空洞分流，並避免空洞-蛛網膜下腔分流所致的粘連梗阻，進而使手術的成功率明顯提高。
其他如Logue等切斷空洞附近一側脊神經感覺根,將遠端遊離置於空洞腔內引流於蛛網膜下腔內。一些典型病例在枕大孔減壓或脊髓空洞引流術後,都獲得了良好療效。當然，對一些小而且症狀不明顯的脊髓空洞症患者,可以行內科治療,不必行手術。
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